臨床データ 子どもは生後4ヶ月の男性で.特別な出生歴や家族歴はなく.過去に(–)の病歴があった。症状はミオクローヌス様運動に似た右上肢の律動的なピクピクで.睡眠後5分程度で発症し.20〜30分程度続き.通常は30分程度で消失する。発作中に目を回したり.歯を食いしばったりすることはなく.起こすことで発作を終了させることができます。各発作は入眠後30分以内に発生した。ビデオ録画した脳波を数回モニターしたが.発作間期には脳波にてんかん様放電は見られなかった。頭部CT(–)。部分てんかん状態」と診断され,バルプロ酸ナトリウム,カルバマゼピンなどの抗てんかん薬による治療が行われたが,効果は明らかでなかった.バルプロ酸ナトリウムやカルバマゼピンなどの抗てんかん薬による治療が行われましたが.効果が現れませんでした。抗てんかん薬の中止を勧められ,3ヶ月の経過観察後,症状は自然消退した。臨床診断は “良性睡眠時ミオクローヌス “であった。 考察 睡眠時ミオクローヌスは睡眠中に起こる生理的ミオクローヌス運動で.正常な現象である。多くは眠いときや寝入ったばかりのときに起こり.起床後すぐに症状が消失します。一般的な睡眠時ミオクローヌスの多くは単発の運動で.通常2~3回以内です。良性睡眠時ミオクローヌスは生後数日から3ヶ月以内に頻繁に発生し.数週間から数年後に症状が消失します。今回報告された現象は非常に稀であり.症状は30分程度である。Eggerらは.患者の母親の中には.乳児期に良性の睡眠時ミオクローヌスの既往があったり.時折.著しい睡眠時ミオクローヌスを認める者がいたが.妊娠・出産歴に異常はなかったと述べている。 睡眠時ミオクローヌスは夜間てんかんと混同されやすく.特に発作時間が長く.片方の手足にしか発作が起きない場合は注意が必要である。本症例で「部分てんかん」と診断されたのは.発作が長引くことに対する患者の家族の過度の心配と医師の不安も関係していると思われます。しかし.発作間期および発作時の脳波にてんかん様放電が認められないこと.抗てんかん薬治療が無効であることが.てんかんとの鑑別のポイントになります。これまでの研究では.脳波がβ波の増加を示すものの.てんかんの活動を示すことのない個々の患者を発見した。すべての患者は4年間の追跡の後.6ヵ月以内に完全に回復した。したがって.抗てんかん薬は良性睡眠時ミオクローヌスには有効ではなく.患者の眠気を誘うため.「発作」の増加につながる可能性があります。親御さんは.お子さんを強く揺さぶって驚かせるのではなく.手足を優しくなでて起こしてあげる程度でよいのです。 良性睡眠時ミオクローヌスを早期に正確に診断し.適切に管理することは.不必要な検査や治療を避けるだけでなく.ご家族の心配を解消することにもつながります。このことは.プライマリ・ケア提供者にとっても大きな意義があります。