幼児痙攣はどうしたらいいのでしょうか?

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  小児けいれんはWest症候群とも呼ばれる。
主な特徴は.乳児期発症.頻回の痙攣エピソード.精神運動発達の退行.不整脈である。90%は生後1年以内に発症し.生後5ヶ月に発症のピークを迎える。  病因:10〜20%が隠微で.残りは症候性であり.発症前に既に様々な脳病変が存在する。  1.脳の発達奇形:脳梁形成不全を伴う種々の脳奇形.2.周産期脳障害:子宮内感染.虚血低酸素性脳障害.低血糖.3.神経皮膚症候群:結節性硬化症.神経線維腫.4.遺伝代謝疾患.染色体異常:ミトコンドリア脳筋症.5.出生後脳損傷:脳内感染.脳出血臨床症状:最も多い発症は生後4~8ヶ月.発作が起きたとき
発作は.腕の挙上.頭部と体幹の前屈を特徴とし.うなだれるようになる。少数の小児では.頭部の後屈を認めることもある。
発作は群発的に起こることが多く.寝ている時や起きたばかりの時に連続して起こりやすく.時に叫び声や痛みを伴います。  痙攣性発作は3〜30ヶ月続き.通常1歳を過ぎると減少し.3歳を過ぎると消失する傾向があります。
約半数の子どもは.非定型的な意識障害.強直発作.強直間代発作.脱力発作など.ほとんどが全身性の他のタイプの発作を発症しますが.部分発作もあります。乳児けいれんの23%~60%はレノックス・ガストー症候群に発展します。  乳児けいれん発作の特徴は.1)1回2〜10秒の短いうなずき発作を起こす.2)全身.特に頭部と上半身が前屈みになる.3)うなずき発作が頻繁に起こり.1日に複数回.それぞれが連続したり数十回起こる.4)発作は通常眠ったばかりか起きたばかりで意識がぼんやりした状態で起こり.意識消失.発汗を伴うことがある.の5点であります。
発作中の脳波は変動するが.発作間期は不整脈がピークになるのが特徴である。  脳波:発作間期の高振幅の不整脈は.脳全体に高振幅の徐波がリズミカルに非同期で混沌とした背景を持ち.脳各部位のスパイクやスパイクが混在しています。
発作時には.全身の高振幅徐波バーストパターンに基づいて.脳全体の背景が1~数秒間.突然抑制されます。  治療:小児けいれんは難治性のてんかん性脳症であり.最も有効な治療法は.現在でも「グルココルチコイド+抗てんかん薬」です。  よく使われる抗てんかん薬:アミノカプロン酸(ビガバトリン).ビタミンB6.トルテア.レベチラセタム(ケプラー).バルプロ酸.クロナゼパム.ラモトリギンなど。  複数の薬物療法が無効な場合は.ケトジェニックダイエットが選択され.局所病変を有するものは術前評価手術が行われることがある。  予後:ほとんどの症候性乳児けいれんの予後は不良です。
痙性発作は3〜30ヶ月持続し.1歳を過ぎると減少します。40〜60%がLennox-Gastaut症候群や非定型失語.強直発作.強直間代発作.脱力発作などの全身性発作に発展し.部分発作も見られますが.その多くは精神遅滞を伴う臨床的難治性難治性てんかんとなります。/>
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