門脈海綿状変性症は.人々の生活水準の向上や食生活・生活環境の変化に伴い.近年増加している稀有な疾患です。 門脈海綿状変性症には.一次性（子供に多い）と二次性（大人に多い）の2種類があります。 門脈海綿状変性症の発生により.脾腫.腹水.吐血などの症状を伴う肝前門脈圧亢進症になることがあり.その管理方法は統一されていません。 門脈海綿状変性症による門脈圧亢進症の場合.この病気自体が血液の凝固性が高い状態にある門脈血栓症を起こしやすく.脾臓摘出が門脈血栓症を増悪させ.重大な結果を招くことがあるので.脾臓摘出を行う場合は相当注意が必要である。 我々の経験では.食道静脈瘤を伴う門脈圧亢進症の患者さんは.門脈血栓症や海綿体変性症の具体的な程度によって治療法が異なるはずです。 一般的には.低侵襲な方法で可能な限りの出血抑制・予防を行うべきで.急いでいろいろな処置を行うのは不適切です。