虚血性視神経症は.視機能を著しく低下させる代表的な視神経疾患であり.いくつかのタイプがあり.それぞれ病因.病態.臨床症状.治療法が異なる。/> それぞれの病態.臨床症状.特に治療法については.まだ臨床的に多くの見解が分かれています。
非動脈炎性前部虚血性視神経症が最も多く.発症率は10,000人あたり0.23～1.02人です。/> I.
イオンの分類/> IONは病変の位置によって前方ION（AION）と後方ION（PION）に分けられ.AIONは視神経乳頭を.PIONは視神経乳頭の後に視神経を侵すものです。/> AIONはさらにその原因によって分類され.巨大細胞性動脈炎が原因の動脈性AION（A-AION）と巨大細胞性動脈炎以外が原因の非動脈性AION（NA-AION）に分けられ.PIONには巨大細胞性動脈炎が原因の動脈性PION（ArteriticPION）も含まれます。
PIONには.動脈炎性PION（arteriticPION.A-PION）.巨細胞性動脈炎以外の原因による非動脈炎性PION（NA-PION）.多くの外科的処置の合併症としての外科由来PIONも含まれます。/> NA-AIONの病態生理学的変化/> (i)
病原性/> NA-AIONは.視神経乳頭の急性虚血によって引き起こされます。
この虚血は.通常.視神経乳頭を供給する短毛後動脈の一過性の非灌流または低灌流によるもので.まれに視神経乳頭を供給する動脈または小動脈の塞栓によるNA-AIONがあります。/> 視神経乳頭の貧血や低灌流は.一時的な血圧低下によるものが大半で.睡眠中の夜間低血圧やその他の全身性低灌流によるものが多い。
総頸動脈.内頸動脈.眼動脈の重度の狭窄や閉塞による眼球虚血や眼球局所低灌流はあまり一般的ではない。
また.眼圧の急激な上昇により.眼球灌流圧（灌流圧＝平均血圧-眼圧）が一時的に低下することがあります。
視神経乳頭毛細血管の灌流圧がその調節範囲の閾値を下回ると.視神経乳頭の虚血につながり.その結果.敏感な人によってはNA-AIONを発症する可能性があるのです。/> (ii)
リスク要因/> 1.全身的要因：高血圧.夜間低血圧.糖尿病.虚血性心疾患.高脂血症.動脈硬化症.その他の原因による動脈性低血圧（ショック.心肺バイパス手術など）.睡眠時無呼吸.血液透析.重症・再発性出血.血栓症.片頭痛.心血管自己調節機能障害.A型人格.頸動脈内膜切除術など。/> 2.眼局所要因：無水晶体.微小水晶体.混濁した視神経乳頭.緑内障など眼圧が著しく上昇する原因.視神経乳頭の著しい水腫.短毛後動脈流域の視神経乳頭に対する位置異常.視神経乳頭栄養血管の障害.視神経乳頭ガラスいぼ.白内障抜歯手術など。/> NA-AIONの臨床症状について/> (I)症状/> 1.視力：痛みのない視力低下が突然起こり.多くは早朝に目が覚めたときに気づきます。
また.視野欠損の端が視線の中心点を通過する際に.断続的な視界のぼやけを伴うことがあります。
初期視力は1.0が33％.0.5以上が51％.0.1以下が21％である。
虚血が視神経乳頭の鼻側にある場合.中心視力が低下することがあるので.視力が正常でもNA-AIONを完全に否定することはできません。/> 2.視野：鼻側.下側.上側の視野の不明瞭さを訴えることが多い。/> 3.発症は通常単眼性だが.両側性の場合もある。
反対側の眼に発症するのは.数ヶ月から数年後であることが多い。
両目同時発症は非常に稀です。/> (ii)
標識/> 1.相対的求心性瞳孔機能障害：単眼病変や両側の病変の程度が異なる場合に起こることがある。/> 2.視神経乳頭の変化：発症初期には.限定的あるいはびまん性の視神経乳頭浮腫があり.視神経乳頭のうっ血や視神経乳頭周囲の線状出血を伴うことがあります。
発症後2～3週間ほどで.視神経乳頭の色が薄くなり始める。
視神経乳頭水腫は.発症後約6〜12週間で消失します。
視神経乳頭浮腫が完全に治まった後.視神経乳頭の一部または全体が青白くなることがあります。/> 視神経乳頭浮腫の進展と対応する視野の変化：初期は通常.分節性視神経乳頭浮腫で.対応する視野は欠損して見える。数日後.視神経乳頭浮腫はびまん性になり.患部視神経乳頭の最初の部分は色が薄くなり始め.浮腫は徐々に治まり.この時.患部視神経乳頭浮腫の後半部分はより明らかになり.対応する視野は正常か比較的暗く見えることがある。/> 4.その他の眼底変化：視神経乳頭と黄斑の間に軽度の血漿性網膜剥離が生じることがある。
視神経乳頭水腫のため.網膜静脈の一部が拡張しています。
患者さんによっては.視神経乳頭浮腫が治まった後に.視神経乳頭の周辺や黄斑に脂質の沈着が見られることがあります。/> (iii)
視野検査/> 視野検査は.視覚機能の障害を評価するために重要かつ必要な方法です。
最も一般的な視野変化は.視線の中心点を迂回する生理的盲点を伴う4分割の視野欠損で.主に鼻側とその下方に見られます。/> (iv)
FFA検定/> 疾患の初期（通常4週間以内）には.FFA動脈の循環障害とその部位が早期に可視化され.視神経乳頭の限定的またはびまん性の充填遅延.乳頭周囲脈絡膜および/または脈絡膜流域の充填欠陥と遅延として現れ.上腕網膜循環時間の延長を伴うことがあります。/> (視覚的電気生理学的検査/> 視覚誘発電位検査では.主に振幅の低下と潜伏時間の延長がしばしば認められます。
網膜電図には異常がないことが多い。/> (vi)
その他の試験/> 1.A-AIONの可能性を排除するために.赤血球沈降速度およびC反応性タンパク質の投与が推奨される。/> 2.頸動脈超音波検査.球後血管流超音波検査.24時間外来血圧モニター.睡眠モニターなど。/> 3.OCTは網膜の神経線維の変化や形質剥離を鮮明に映し出すことができます。/> (vii)
予後/> 1.患眼の予後：6ヶ月の自然経過で41％～43％の患眼が視機能を改善する。
NA-AIONの進行または再発は.ほとんどの場合.夜間低血圧.特に拡張期血圧の低下を伴います。/> 2.対側眼での発症：NA-AIONは5年以内に約15％～17％の対側眼に発症します。
対側眼に発症するまでの平均期間は.糖尿病を合併する患者さんでは6.9年.非糖尿病の患者さんでは9.1年です。/> IV.
診断と鑑別診断/> (a)
診断基準/> 1.突然の視野欠損および/または無痛性視力低下の発生。/> 2.視野検査では.中心注視点を迂回する生理的盲点に連なる四角形の視野欠損が.主に鼻側と下側に認められる。/> 3.限局性またはびまん性の視神経乳頭浮腫で.しばしば末梢の線状出血を伴う。/> 相対的求心性瞳孔機能障害及び/又は視覚誘発電位異常があること。/> 5.全身または眼の局所的な危険因子があること。/> 6.他の視神経症を除く。/> (ii)
鑑別診断/> NA-AIONとの鑑別が必要な視神経疾患には.視神経炎.その他の視神経乳頭浮腫の原因.圧迫性.浸潤性.外傷性.毒性.栄養代謝性.遺伝性視神経症があります。
鑑別診断には.様々な視神経疾患の臨床的特徴に関する知識.十分な病歴聴取.適切な補助検査の選択が不可欠です。/> 特発性脱髄性視神経炎では.2〜4週間以内に亜急性進行性視力低下を示すことが多いのですが.NA-AIONでは通常.急性視力低下後の連続した進行性悪化は認められません。
交差視野病変や中心視野病変は.主に両側性の側頭半盲や水平半盲ではなく異なるタイプの等方半盲（垂直半盲）として現れ.一般にNA-AIONと混同されにくいが.稀に誤診を起こすことがある。/> V.
治療/> 1.グルココルチコイドの全身投与は.罹病期間が2週間未満の場合.視力・視野を有意に改善し.視神経乳頭腫の吸収を有意に促進することが可能です。
経口投与が推奨され.トレチノインの硝子体内注射などは推奨されていません。/> 2.全身疾患やその他の危険因子の管理では.特に血圧が正常下限の患者さんや.不規則な投薬（夜間投薬.過剰投薬など）により医学的に低血圧になりやすい高血圧患者さんの夜間血圧の発生を予防・管理する必要性が強調されます。/> 3.その他のアジュバント治療/> (1)
微小循環を改善する薬剤は.camptothecinのようにNA-AION治療の補助として有用である可能性がある。
眼球への血液供給は.使用前に明らかにする必要があります。
低血圧.頸動脈低灌流.眼球低灌流のある患者には使用しないこと。/> (2)
視神経乳頭浮腫を軽減するために.毛細血管の透過性を低下させる薬剤や浮腫の吸収を促進する薬剤が使用されることがある。/> (3)ビタミンB群などの神経栄養剤がNA-AIONの治療に補助的な効果をもたらす可能性がある。/>