バッド・キアリ症候群とは？ この病気は.バドとキアリという二人の外国人によって初めて命名・定義されたため.バド・キアリ症候群と呼ばれ.「ビュルガー症候群」と訳されるようになった。 バッド・キアリ症候群はどのように発症するのですか？ バッド・キアリ症候群は.肝静脈および/または下大静脈の開口部上部の閉塞性病変によって引き起こされる肝後門脈圧亢進症で.しばしば下大静脈閉塞症候群を伴います。 閉塞は.肝小葉の出水静脈から肝分枝の下大静脈まで.どこにでも起こりうるので.肝静脈閉塞症候群と呼ばれています。 門脈圧亢進症とは何ですか？ 門脈とは.内臓（肝臓.脾臓.胃腸など）からの逆流静脈血を受け.肝臓で代謝され心臓に戻る門脈系のことを指す。 門脈圧亢進症とは.門脈内の圧力が上昇し.対応する臓器への血液還流が困難になり.その結果.血液がうっ滞する状態を指します。 ブガ症候群の症状について教えてください。 バージャー症候群には.肝静脈閉塞を伴うもの.下大静脈閉塞を伴うもの.両者を併せ持つものの3種類があり.そのため呈示される症状も様々である。 純粋な肝静脈閉塞症では.門脈圧亢進症の症状が優勢で.肝臓や脾臓の肥大.打撲.消化管の水腫がみられ.食欲不振.消化不良.さらには血便や嘔吐が続き.最終的に腹水.肝硬変.黄疸がみられる。下大静脈閉塞症では.門脈圧亢進症と下大静脈閉塞症候群両方の臨床症状があり.両下肢水腫.静脈瘤.下肢の持続性潰瘍が認められる。 ブガ症候群の発症リスクがあるのはどのような人ですか？ 欧米では.ブガ症候群は.下大静脈を介さずに肝静脈の血栓症を引き起こす血流凝固亢進状態.あるいは下大静脈の高血圧に続発する著しい肝腫大（特に尾状葉）による下大静脈の外圧によって起こることがほとんどである。 中国.インド.日本.韓国などの東洋の国々では.発達異常がより一般的です。 多くの場合.下大静脈と上大静脈の間には.網目状またはふるい状の隔壁があります。 また.経口避妊薬の頻繁な使用.腹部腫瘍や妊娠など.発症のリスクがあるグループもあります。 バージャー症候群は薬で治るのですか？ バージャー症候群の転帰や治療方法は.原因によって異なります。 下大静脈中隔型と肝静脈の異常は薬物治療ができません。 経口避妊薬などによる血液の凝固性亢進が原因の下大静脈血栓症では.治療成功後に凝固促進剤の使用を中止する必要があります。 ブガ症候群は必ず手術が必要なのでしょうか？ 門脈と大静脈の間には非常に良好な連絡（静脈）があり.通常時はこの連絡静脈は細くて隠れているが.門脈の圧力が上がると血液が逆流し.この隠れた血管も始動して.内臓への血液還流を助けるために太く拡大するのだ。 発症が遅く.大きな合併症もなく代償血管が徐々に形成され.QOLに影響しないため.外科的治療をせずに経過観察で済む患者さんもいますが.まだ珍しく.大半の患者さんは外科的治療が必要な状態です。 バージャー症候群の外科的治療法にはどのようなものがありますか？ ブガ症候群の外科的治療には.症状の緩和と病変の解消の両方が必要です。 症状緩和のために.例えば胃底部静脈瘤の硬化療法があります。 すべての症状の根本的な原因を解決するためには.手術が必要です。 従来の開腹手術と新しいインターベンション治療があります。 開腹手術は非常に侵襲的で.体外循環まで必要です。 一方.インターベンション治療は.より低侵襲で効果的な治療法であり.近年.急速に普及している新しい治療法です。