髄膜腫は.髄膜および間質性髄膜の誘導体で.頭蓋内腫瘍の19.2％を占め.発生率は第2位で.女性：男性の比率は2：1である。 クモ膜顆粒やクモ膜絨毛が豊富な頭蓋内領域は.すべて髄膜腫の好発部位である。 傍矢状洞.脳凸部.脳梁部に多く.次いで翼状片.鞍部.嗅角.先小脳角.小脳幕に多い。 その他のサイトも時々見かけます。
臨床症状
良性髄膜腫は成長が遅く.経過が長いのが特徴で.初期症状は平均2.5年程度.長い人では6年程度続くと言われています。 高齢者では.てんかんが最初の症状として現れます。
腫瘍が両側に成長した場合.両側の手足の脱力や排尿障害.てんかん.頭蓋内圧の上昇などが起こることがあります。
病因と病態
髄膜腫は.特定の体内環境の変化や遺伝子変異と関連している場合があり.単一の要因で発生するものではありません。
髄膜腫は球状で.脳組織との境界がはっきりしています。 腫瘍は灰色または暗赤色の緻密な組織で.時に砂粒を含んでいます。 悪性髄膜腫では.腫瘍内壊死が見られる。 髄膜腫は時に.隣接する頭蓋骨を侵食して厚くしたり薄くしたりすることがあります。 腫瘍の大きさは.直径1cmから10cm以上まで様々です。 腫瘍は通常.球状.円錐状.扁平またはダンベル状です。
髄膜腫の一般的な種類は以下の通りです。
1.内皮型
2.線維芽細胞性
3.血管
4.砂粒タイプ
5.混合型または移動型
6.悪性髄膜腫（Malignant meningioma
髄膜肉腫。
脆弱性のある部位は.多い順に以下の通りです。
1.矢状静脈洞が約50％。
2.サドルノード
3.シーブサイナス
4.海綿状静脈洞（Cavernous sinus
5.先小脳角
6.小脳幕など。
分類
最初の5つは一般に良性髄膜腫に分類され.血管新生髄膜腫が最も多く.多発再発例では悪性の可能性が検討されます。
悪性髄膜腫の成長特性
細胞形態は悪性腫瘍に特徴的であり.周辺組織への急速な増殖と転移が見られる。
異所性髄膜腫
また.頭蓋骨板.前頭洞.鼻腔下.頸部などに時折みられる異所性の髄膜腫がありますが.これは異所性のくも膜組織に由来し.転移はありません。 髄膜腫は約1％～2％を占める多発性で.同じ場所に点在し.一つの大きな結節とクルミほどの大きさの小さな腫瘍.トウモロコシほどの小さな腫瘍と.数十個となることもあります。 また.髄膜腫は頭蓋骨のグリオーマや神経線維腫と共存したり.血管腫と共存したりすることがあります。
髄膜肉腫
10歳未満の小児に多く.発育が早く.浸潤性に成長し.境界がはっきりしない不整形な形状で.手術後に急速に進行し.遠隔転移を起こすこともあります。
髄膜腫の特異的な臨床症状は部位によって異なるため.以下に簡単に説明する。
一般に病歴の長い脳凸部の髄膜腫は.主に頭痛.精神障害.四肢の運動障害.視力・視野の変化などを様々な程度で呈します。 約6割の患者さんが6ヵ月後に頭蓋内圧上昇症状を呈し.中には部分てんかん.顔や手の痙攣を起こす患者さんもいますが.大発作は稀な例です。
パラ矢状洞髄膜腫（Parasagittal sinus meningioma
後頭葉に位置する矢状静脈洞傍神経節腫では.精神障害として認知症.感情鈍麻または多幸感.人格変化.視野障害などが生じることがあります。
翼状稜の髄膜腫
前床突起から発生した腫瘍は.視力低下や失明を呈することがある。眼窩や眼窩上への浸潤は.眼球突出.眼球運動障害.瞳孔散大.てんかん.精神症状.嗅覚障害などを呈することがある。
鞍部リンパ節髄膜腫
80％以上の患者様に視野障害が初発症状として現れ.頭痛.眠気.記憶喪失.不安などの精神症状.性欲減退.インポテンツ.無月経などの内分泌機能障害.嗅覚減退.てんかん.光線性神経麻痺などが初発症状として現れる患者様もいらっしゃいます。
嗅覚溝の髄膜腫
初期症状としては.徐々に嗅覚が失われ.頭蓋内圧の上昇により視覚障害.興奮.幻覚.妄想.だるさ.無関心などが起こり.まれにてんかんを発症することもあります。 頭蓋内圧の上昇と対側の視神経浮腫により.同側の視神経萎縮を起こし.Foster-kenydy徴候となることが多いのです。
先小脳角髄膜腫
この領域の腫瘍は聴神経腫が多く.髄膜腫の70-80％を占め.耳管腫は6-8％.蝸牛腫は4-5％にすぎない。 臨床症状は難聴.耳鳴り.顔のしびれ.知覚低下などである。 損傷は.患側の不安定な歩行.総横揺れ.運動失調で現れます。
ロッキースロープ型髄膜腫
頭痛として現れることが多いが.気づかないことも多く.III-X脳神経の損傷が明らかな症状である。
脳室内髄膜腫
脳室内増殖のため.初期の神経障害は明らかではないが.通常.発症時には腫瘍は大きくなっている。
中頭蓋窩の髄膜腫
三叉神経痛.眼球運動障害.眼瞼下垂.複視.視力低下.等方性半盲症などを呈する。
小脳縦隔髄膜腫
患側の粗大な水平方向の振戦や運動失調.視野障害など。
海綿状副鼻腔の腫瘍随伴性髄膜腫
頭痛.視野変化.眼筋麻痺.三叉神経第1・2枝の部位の痛みを呈する。
大後頭孔の髄膜腫
初期症状として.首の痛み.手や上肢のしびれなどがあり.誤診されやすいと言われています。
眼窩および頭蓋・眼窩連絡部の髄膜腫
眼球突出.眼球運動障害.視力低下など。
臨床診断
髄膜腫は.臨床的に緩やかな発症と長い経過が特徴です。 髄膜腫は体の部位によって異なる臨床症状を示すことがありますが.成人に多くみられるため.慢性頭痛.精神変化.てんかん.片側または両側の視力低下または失明.運動失調.限局性頭蓋内腫瘤.特に徐々に高まる頭蓋内圧を伴う場合は.髄膜腫の可能性を検討すべきとされています。 眼底検査では.慢性的な視神経乳頭水腫や二次的な萎縮が既に存在していることが多い。
腫瘍の診断確定は.補助的な診断検査にも依存する。 髄膜腫の診断に重要な検査には.頭蓋平滑フィルム.CTスキャン.脳血管造影などがあります。 腫瘍の位置を特定できるだけでなく.腫瘍の大きさや特徴を把握することができます。
頭蓋内プレーンフィルム：頭蓋内髄膜腫はルーチンの頭蓋内プレーンフィルムを必要とし.約75％の症例で頭蓋内腫瘍の兆候を示すことができるが.30～60％の症例ではプレーンフィルムの兆候に基づいて髄膜腫と診断することが可能である。 の変位と.数例ではあるが頭蓋縫合の剥離が発生した。 もう一つは.髄膜腫による直接的な徴候で.局所的な骨の成長や破壊.血流増加による髄膜動脈溝の拡大・増大.腫瘍の石灰化.局所的な骨の菲薄化などです。これらは.髄膜腫の診断根拠として信頼できることが多いです。
CTスキャン：髄膜腫の診断において.CTスキャンはアイソトープ脳スキャン.気脳造影.脳室造影に取って代わりました。 髄膜腫はほとんどが充実した血流を持つため.CT検査に最も適しており.その精度は1cmサイズの髄膜腫の検出に達することができます。 CTスキャンでは.髄膜腫は特異な徴候を示し.頭蓋骨内の制限された丸い一様な造影剤濃度画像を示し.これに骨棘.腫瘍周囲の帯状の低濃度脳浮腫.対応する脳変位.および脳脊髄液循環障害による水頭症の徴候が伴うことがある。
脳血管撮影：一部の髄膜腫では.やはり脳血管撮影が必要です。 脳血管撮影によってのみ.腫瘍への供給源.腫瘍への血流の程度.隣接血管の分布を把握することができ.これらはすべて.手術計画の策定.手術方法・手法の検討に大きな価値を持つものである。 選択的に外頸動脈.内頸動脈.椎骨動脈の血管造影を行うことができれば.特にデジタルサブトラクション血管造影で.血管変化の兆候はより明確で確定的なものになるであろう。
また.腰椎穿刺は頭蓋内圧の上昇や脳脊髄液中の蛋白濃度の上昇を反映することがあり.やはり診断や鑑別診断に関係します。
治療法
髄膜腫の治療は外科的切除が基本である。 原則的には完全切除を目指し.腫瘍に浸潤した髄膜や骨は根絶を視野に入れて切除する。 髄膜腫は実質外腫瘍で.ほとんどが良性です。 早期に診断し.腫瘍が周囲の脳組織や重要な脳神経.血管に損傷を与える前に手術を行えば.全摘出が可能です。
しかし.進行した腫瘍.特に深部髄膜腫の中には.神経や血管.脳幹.視床下部などに強固に癒着していたり.神経や血管が容易に分離できないほど大きなものもあるので.そのような場合には.脳や脳神経の損傷を悪化させたり.術中出血の危険性を回避したり.死亡や重度の障害が発生しないように.消極的に全摘を行うべきではないとされています。
腫瘍を亜全摘にとどめ.腫瘍の大きさを小さくし.腫瘍の脳への圧迫を軽減し.頭蓋内圧を緩和して視力を保護する減圧手術で補うことが望ましいとされます。 あるいは.段階的手術によって腫瘍を治療することもあります。 外科的に切除できない進行した腫瘍の場合.腫瘍組織の生検を行った後.減圧手術のみで延命が可能です。 悪性の場合は.放射線治療を補助的に行うことができます。
髄膜腫は.増殖の場所や特徴にもよりますが.周囲の髄膜を一緒に切り取らないと再発なく完治できませんが.頭蓋底や髄膜を簡単に切り取れない部分については.約50％が完全に切り取れないと言われています。