診断名
最近では.大動脈瘤を確定するために.心エコー.CTスキャン.MRIなどの検査が行われますが.手術を検討する場合には.やはり大動脈造影が必要です。
大動脈縮窄症の診断は.以下の方法で確認することができます。
(i) 心電図
非特異的なST-T変化を伴う左心室肥大を示すこともある。 病変が冠動脈に及ぶと.急性虚血や急性心筋梗塞が見られることもあります。 心膜に血液が貯留している場合.急性心膜炎の心電図変化が見られることがあります。
(ii) X線
胸部X線写真では.上縦隔または大動脈弓の拡大.不規則な大動脈の形状.局所的な隆起が確認されます。 大動脈の壁の厚さは.石灰化した内膜の影が見られれば.正確に測定することができます。 正常は2～3mmで.10mmまで増加すると巻き込み分離の可能性を示唆し.10mmを超えると確実に病変があると判断する。 大動脈造影は亀裂の部位を示し.枝や大動脈弁の病変を明らかにし.大動脈弁閉鎖不全の重症度を推定することができます。 デメリットは.CTでは病気の大動脈の拡張がわかるのに対して.侵襲的な検査であり.処置の際にある程度のリスクが伴うことです。 大動脈内膜の石灰化を検出するためには.X線写真よりも優れており.石灰化した内膜が中心に移動している場合は大動脈縮合.末梢に移動している場合は単純大動脈瘤の可能性があります。 また.CTでは大動脈の内皮の裂け目による内皮フラップを示すことがあり.これにより大動脈縮窄部を真腔と偽腔に分けることができます。CTは下行大動脈の分離精度が高く.動脈の蛇行により大動脈の上行・弓部では偽陽性や偽陰性が出ることがあります。 しかし.CTでは亀裂の部位や大動脈枝血管の状態を把握することが難しく.大動脈弁閉鎖不全の有無を推定することができません。
大動脈縮窄症の診断におけるCTの使用について
(iii) 心エコー図法
上行大動脈解離の診断に重要であり.合併症（心膜血腫.大動脈弁閉鎖不全症.胸膜血腫など）を容易に確認することができます。 Mモード超音波検査では.大動脈基部の拡大が認められ.クランプ分離部位の大動脈の壁が通常の1本のエコー帯から2本の分離したエコー帯に変化していることがわかる。 2次元超音波では.大動脈の分離した内膜片は内膜振動徴候として見られ.大動脈のサンドイッチ分離は大動脈の真偽ダブルルーメンサインを形成します。 心嚢液や胸水が見られることもあります。 ドップラー超音波検査は.分離した大動脈壁の二重エコーの間の異常な血流を検出するだけでなく.大動脈縮窄症の病期診断.破裂部の位置確認.大動脈逆流の定量分析に重要な診断価値を有しています。 食道エコー法の応用。 リアルタイムカラーフローイメージングの組み合わせは.上行大動脈の孤立性病変をより確実に描出することができます。 また.下行大動脈狭窄症については.高い特異度と感度があります。
(iv) 磁気共鳴画像（MRI）
MRIは大動脈縦隔の真腔と偽腔を直接描出することができ.内膜裂傷の位置や剥離した内膜片や血栓を明確に表示することができます。 巻き込みの範囲や病期.大動脈枝との関係などを判断することができます。 しかし.コストが高い.大動脈弁閉鎖不全を直接検出できない.ペースメーカーや人工関節・鋼製針などの金属を装着した患者に使用できない.などの欠点があるため.現在では.大動脈弁閉鎖不全を検出することはできません。
(v) デジタルサブトラクションアンギオグラフィ(DSA)
非侵襲的DSAは.B型大動脈解離の診断には正確で.解離の位置と範囲.時には内膜の断裂を明らかにしますが.A型病変の診断にはあまり意味がありません。 DSAは.大動脈の血行動態と主要な分枝の灌流を示すことも可能です。 血管造影で検出できない石灰化も容易に検出できる。
(血液及び尿検査 白血球数
急速に増加することが多い。 溶血性貧血や黄疸が見られることがあります。 サルコイド血尿でも.尿中に赤血球が含まれることがあります。
差別化
急性発症の激しい胸痛.高血圧.突然の大動脈閉鎖不全.左右の脈拍が不同.脈動性腫瘤の触知は.この疾患を考慮する必要があります。 胸痛は急性心筋梗塞と思われがちですが.心筋梗塞の場合.胸痛は最初はあまり強くなく.徐々に悪化したり.減少してまた悪化したり.胸から下に放散しない.鎮痛剤が効く.心電図に特徴的変化がある.ショックが現れると血圧が低いことが多い.左右の脈が不同でない.などが特徴的です。
試験・検定
1.心電図 大動脈縮窄症自体には特異な心電図変化はありません。 高血圧の既往がある場合は左室肥大や歪み.冠動脈の病変がある場合は心筋虚血や心筋梗塞の心電図変化.心膜に血液が貯まる場合は急性心膜炎の心電図変化などがあります。
2.胸部X線検査 近年.様々な画像診断法が注目され.大動脈縮窄症の診断に広く用いられていますが.臨床上の必要性に応じて.大動脈疾患のルーチン診断としてX線検査を行うことが望ましいとされています。
3.心エコーとドップラー 二次元心エコーは.上行大動脈瘤の診断において臨床的価値が高く.分離大動脈の内皮ラメラの振動や大動脈瘤の真偽ダブルルーメンサインの観察において非常に信頼でき.大動脈基部の拡張.大動脈壁の肥厚.大動脈弁の不完全な閉鎖を確認でき.心膜や胸部血液蓄積などの合併症を特定しやすいです。
4.コンピュータ断層撮影（CT）CTは.X線プレーンフィルムよりも病的大動脈の拡張を示し.大動脈の内膜石灰化を見つけることができます。 石灰化した内膜が中心部に変位している場合は大動脈縮合.周辺部に変位している場合は単純大動脈瘤の可能性が示唆されます。
5.磁気共鳴画像（MRI） MRIはCTと似ているが.CTと比較して.経軸.矢状.冠状.左前斜位での多方向.多パラメータの撮影が可能で.造影剤を使用せずに病変や解剖学的変化の種類と程度を観察することが可能である。
6.DSA（Digital Subtraction Angiography）低侵襲の静脈内DSAは.B型大動脈瘤の診断において.基本的に通常の動脈造影に取って代わることができます。
7.大動脈造影法 現在.大動脈の逆行性挿管法が最も一般的に用いられている。 最大の利点は.内皮裂孔の入口と出口を確認でき.大動脈枝の関与を明らかにし.大動脈弁閉鎖不全の重症度を推定できること等であり.多くの外科医は診断確定と手術計画のために.現在でも大動脈造影を不可欠とみなしている。
8.血液検査・尿検査 白血球数が急激に増加することが多い。 溶血性貧血や黄疸が見られることがあります。 尿中に赤血球が混じったり.肉眼で血尿が見られることもあります。