ANCA関連血管炎は.中小血管の炎症と壊死を特徴とする疾患群で.主にウェゲナー肉芽腫症.チャーグ・シュトラウス症候群.顕微鏡的多発血管炎などがあります。2007年に英国リウマチ学会（BSR）がANCA関連血管炎の治療指針を発表しました。 現在.血管炎の治療には寛解導入期と寛解維持期の治療があり.重症度や程度に応じて主なレジメンが決められています。本ガイドラインでは.血管炎を.（1）局所型および／または初期型.（2）臓器障害を伴う全身型.（3）生命を脅かす疾患を伴う重症型の3つに分類しています。 1. 1. 局所型および／または初期型 第一選択薬はシクロホスファミドまたはメトトレキサートで.メトトレキサートは再発率が高く.シクロホスファミドは病勢進行.再発.局所破壊に対して使用されます。 2. 臓器障害を伴う全身型。治療薬の第一選択薬はシクロホスファミドとグルココルチコイドです。前者は総サイクロホスファミド量が多くなることが多く.感染症のリスクも有意に高くなりますが.臨床的寛解率や再発率はこの2つのレジメンの間に有意差は認められません。低用量シクロホスファミドの経口投与を3ヵ月.シクロホスファミドの静注を3～6ヵ月行って臨床的寛解が得られた場合は.維持療法に切り替える必要があります。どの導入療法を行った場合でも.臨床的寛解が得られた場合は.治療期間は最長6ヵ月とする。 3. 重症型。重度の腎障害（血中クレアチニン500umol/L以上）を併発した場合は.シクロホスファミド（経口低用量または静脈内ショック）およびグルココルチコイドを血漿交換と併用して投与する必要があります。生命を脅かす状況（肺出血など）では.血漿交換も実施する必要があります。 また.治療ガイドラインでは.グルココルチコステロイドは一般に1mg/Kg/dの開始用量と60mgの最大用量で毎日経口投与し.必要に応じてメチルプレドニゾロンのショック（250～500mg）を投与すると記載されています。シクロホスファミドが忍容できない場合は.メトトレキサート.アザチオプリン.レフルノミド.ミコフェノール酸が検討されることがある。 軽度の再発ではプレドニゾンの量と免疫抑制剤の投与量を増やし.重度の再発ではシクロホスファミドとプレドニゾンの増量が必要です。メチルプレドニゾロンショックや血漿交換も検討されることがあります。難治性血管炎患者に対するインフリキシマブ.免疫グロブリン静注.抗胸腺細胞グロブリン.抗CD52モノクローナル抗体.デオキシニバレノール.メルファランの効果はまだ調査中ですが.疾患の持続.疾患の再発.悪性腫瘍.感染などの考えられる原因を特定することが必要です。 疾患再発は.臨床診断および寛解導入後いつでも起こりうるものであり.疾患活動性および病変の範囲の評価が必要です。ANCA 力価は必ずしも疾患活動性と相関しないため.ANCA のみが上昇した患者には強化療法を行うべきではありません。一方.ANCAが持続的に陽性である患者は.薬剤を中止すると再発を起こす可能性がある。 本治療指針では.免疫抑制療法を行っている方は.以下の10項目の対策を講じることを提案しています。(1) メスチノンナトリウムは尿路上皮障害の有害事象を防ぐ.(2) メトトレキサート／スルファメトキサゾールはカリニ肺炎を防ぐ. (3) 抗真菌剤は予防的に適用する. (3) ムピロシンは長引く黄色ブドウ球菌感染に用いる. (4) 女性患者は子宮頸上皮内新生を防ぐため定期的に検査を行う. (5) 子宮内腔腫瘍の予防に用いる。(5)シクロホスファミドを使用している場合は.不妊症の可能性を考慮すること (6)高用量のグルココルチコイドを使用しているすべての患者は.骨粗鬆症を防ぐこと (7)免疫抑制療法を行っているすべての患者は.結核の検査を定期的に受けること (9)免疫抑制療法を行っているすべての患者には肺炎球菌感染症とインフルエンザに対するワクチンを接種すること (10) 定期的に心疾患と血栓のリスクについて評価すること。