副腎腫瘍摘出単独手術か副腎全摘出手術か?

  副腎部分切除術(腫瘍切除術)と副腎全摘術 1.副腎部分切除術(腫瘍切除術)の適応 副腎の占拠性病変の治療法として.かつては副腎全摘術が好まれていました。 副腎部分切除術は1934年に初めて行われましたが.近代的な画像診断技術.最新の手術機器.手術技術の向上により.ここ10年ほどの間に日常的に行われるようになったのです。 副腎部分切除術の主な適応は.孤立性副腎に発生した病変.両側性副腎病変.家族性・遺伝性背景を持つ患者さんの副腎病変などです。 副腎皮質がん.転移.多発性機能性腺腫.片側副腎の結節には.副腎全摘術を選択する必要があります。  2.褐色細胞腫(PHEO) アメリカ内分泌学会とヨーロッパ内分泌学会が共同で発表した「褐色細胞腫と傍神経節腫の2014年版臨床ガイドライン」では.遺伝性PHEOについては.副腎皮質の一部を保存し永久副腎皮質ホルモンを避けるために.対側に完全切除された小さな腫瘍に対しては副腎部分切除が推奨されると記載されています。 副腎皮質機能低下症 対側副腎全摘出術を受けた患者では.副腎部分切除術により十分な副腎皮質が保存されるため.約90%の患者でグルココルチコイドおよび塩コルチコイドの補充を必要としない。 しかし.腫瘍が大きくなると皮質空間が保てなくなり.術後にホルモンの補充が必要になる可能性が高くなります。 副腎部分切除術後の副腎腫瘍の再発は.VHL患者では術後10年で10%~15%.MEN2患者では同側・対側腺温存で5年と10年の累積再発率は38.5%と見過ごせません。 残存腺腫瘍の再発率は7%で.このうち78%はホルモン補充を必要としなかった。 再発腫瘍の再手術の合併症は初回手術より高く.開腹手術が選択されることもあります。  3.非ACTH依存性クッシング症候群(CS) コルチゾール分泌型原発性副腎腺腫は.副腎を温存した腹腔鏡下切除術が推奨されます。 巨細胞性副腎過形成症(AIMAH)と原発性色素性結節性副腎疾患(PPNAD)は.かつて術後生涯副腎皮質ホルモン補充を伴う両側副腎摘出術が好ましいとされていた。 しかし,高田は,術後に副腎皮質ホルモンを補充しても,急性副腎皮質機能不全やホルモン過剰のリスクが23%にあることを観察した。 したがって,AIMAHやPPNADが良性病変であることを考えると,副腎を温存して手術を行うことは,二次手術のリスクはあるが比較的妥当な選択であると考えられる。 尿中遊離コルチゾール(UFC)が中等度に上昇し.両副腎の容量に格差がある場合は.過形成が著しい副腎を先に切除し.CS症状が顕著でUFCが著しく上昇している場合は.片側の副腎全摘出と反対側の部分切除が推奨されています。 手術は両側から一度に行うことも.段階的に行うことも可能で.腹腔鏡手術が推奨されています。  4.原発性アルドステロン症(PHA) アルドステロン腺腫(APA)に対しては.腹腔鏡下副腎腫瘍切除術で副腎組織をできるだけ温存し.多発性APAの疑いがある場合は患側の副腎全摘出術を推奨している(CUAガイドライン)。 片側副腎過形成(UAH)では.アルドステロン優位の側で腹腔鏡下副腎全摘術が推奨されています。 楊清らは.APA患者196名に副腎腺腫の後腹腔鏡下核出術(145例)または患側副腎部分切除術(51例)を行い.196例中.術後にパニック.倦怠感.発熱.血圧低下などの皮質機能不全を認めた例はなかったという。 6ヶ月から3年(平均1.8年)の追跡調査において.168例(85.7%)で血圧が正常に戻り.27例(13.8%)で正常範囲を超えていた。 後腹鏡下副腎部分切除術(腫瘍摘出術)の安全性と有効性が確認され.対応する副腎皮質機能が維持された。 アメリカおよびヨーロッパ内分泌学会のガイドラインでは.APAおよび片側副腎過形成(UAH)に対して腹腔鏡下副腎全摘術を推奨しています。 特発性高アルドステロン症(IHA)と家族性高アルドステロン症(FH/GRA)は.主に薬物療法で治療されています。 ただし.薬の副作用で内科的治療が守れない場合に手術が検討され.アルドステロンの分泌が多い側.あるいは大きい側の副腎を摘出することがあります。 片側または両側の副腎摘出術後の高血圧の治癒率はわずか19%です。  副腎部分切除術は.必ずしも簡単に行えるものではありません。 まず.術中出血の可能性が高く.出血量も全摘術に比べ多くなります。 第二に.中枢性腫瘍では副腎部分切除術はより困難であり.副腎静脈を温存するかどうかはまだ議論の余地があります。 第三に.患者さんによって正常なホルモン機能を維持するために副腎をどの程度温存すべきかを判断し.術中に温存すべき副腎の体積を正確に推定することは.術者にとって依然として課題である。