痙性斜頸の概要

痙性斜頸は局所性ジストニアの最も一般的な病型であり.平均年齢40歳前後の成人に発症する。 臨床症状は.中枢神経系からの異常なインパルスによって引き起こされる頸部筋の制御不能な痙攣またはクローヌスであり.その結果.頭部および頸部の不随意的な痙攣性傾斜および捻転が生じ.その結果.過活動および異常姿勢が生じ.通常.胸鎖乳突筋.僧帽筋.頭頂筋および肩甲挙筋を含む対応する筋の痙攣性疼痛を伴うことがある。
病因:
正確な病因はわかっていない。 遺伝的要因(DYT6およびDYT7を含む20以上の遺伝子がジストニアの発症に関連していることが判明している)がこの疾患に密接に関係しているという証拠が増えている。
臨床的類型:
1.回転型:身体の縦軸を中心に頭部が不随意に痙性または間代性に片側に回転する。 頭部が縦軸に対して傾いているかどうかによって.水平回転.後屈回転.前屈回転の3つの亜型に分けられる。
2.前屈回転型:不随意に頭を胸の方に痙攣性または間代性に屈曲させる。
3.後傾型:不随意の痙攣性または間代性頭部屈曲で.顔は天を向く。
4.側方傾斜型:不随意の痙性または発作性で頭を縦軸から左右に傾ける。
実際.痙性斜頸の症状は様々で.複数のタイプの異常姿勢の組み合わせとして現れるものがほとんどです。
治療:
1.薬物療法とボトックス局所注射
薬物療法は.初期には有効かもしれないが.限定的で短期間である。例えば.ジアゼパム.バクロフェン.アンタン.ハロペリドールなどであり.初期には発作の程度を軽減する効果があるかもしれないが.中期と後期にはあまり効果がない。
ボツリヌス毒素局所注射療法は.短期的に症状を緩和し.生活の質を改善するための簡単で安全かつ効果的な方法であり.1回の注射で3~6カ月効果が持続する。
2.手術療法
(1) 従来の手術療法
①選択的神経切断術:手術はより成熟し.標的を絞り.効果的で合併症も少ない。 回旋型や軽度の前屈・後屈を併用するタイプでは満足のいく結果が得られる。 侵襲が大きく.痙縮が完全に緩和されない場合や再発する場合もある。
②Fostor-Dandy法:両側C1-4前方根と両側傍脊柱根を硬膜内で切断する方法であるが.生理的破壊が大きいため.切れば切るほど頚部脱力や嚥下障害などの副作用が目立つ。 術後の合併症も多く.使用頻度が低くなっている。
③微小血管減圧術:すなわち.C2以上の副神経と神経根の両側微小血管減圧術。
③微小血管減圧術:C2以上の副神経と神経根の両側微小血管減圧術。
痙性斜頸には通常多くの筋肉が関与しており.その根拠がジストニアの病因に関する現在の理解とは全く異なることから.疑問視されている。
(4)定位的大脳運動核破壊術:淡蒼球.腹外側視床核.Froel-H.視床中心核などを標的とする。
(2) 脳深部刺激療法(DBS)
視床内側核(STN)または淡蒼球内側核(Gpi)をターゲットとし.定位破壊療法に比べ.変更可能で合併症が少なく安全性が高いという特徴があり.痙性斜頸の治療の主流となりつつある。