急性および慢性Budd-Chiari症候群（BCS）のMRIの特徴を調査し.MRIの診断価値を検討した。方法 2011年3月から2012年2月に入院した連続した急性期BCS患者11名を急性期群とし，同期間に入院した連続した慢性期BCS患者42名を慢性期群とした． 両群のMRI所見をレトロスペクティブに解析した。 腹水量はWilcoxon W rank sum testを用いて2群間で比較した．
肝内・肝外交通枝形成の割合は，Fisherの正確確率法を用いて2群間で比較した． 急性期群では.下大静脈血栓症3例を含む全例でT2WI高信号の肝静脈血栓を認め.肝臓の中心部に比べ.肝臓の末梢部はT1WIでやや低信号.T2WIでやや高信号であった。 慢性群では.単純下大静脈閉塞3例.単純肝静脈閉塞9例.肝・下大静脈合併30例で.下大静脈に高T2WI信号を有する静脈血栓は3例のみであった。
慢性群では.全例にうっ血性肝硬変の徴候が認められ.慢性BCS患者のMRスキャンと強調スキャンでは.肝臓の末梢部と中心部の信号には有意差は認められなかった。
急性期群では全例に腹水形成が認められた（中等度腹水2例，大量腹水9例）のに対し，慢性期群では22例（52.4％）に腹水形成が認められ，急性期群の腹水量は慢性期群より多く，Z=4.15，P<0.01であった． 急性期群では慢性期群に比べ，肝内・肝外交通枝形成の割合が低く（P<0.01），上記指標間の差は統計学的に有意であった．
結論 MRI検査は.BCSの様々な直接的および間接的な兆候を正確に表示することができ.急性および慢性BCSを正確に診断することができる。 安徽省病院インターベンショナルラジオロジー科 鄭徳齢
BCS症候群は.発症期間によって急性BCSと慢性BCSに分けられ.一般に6ヶ月以上続くと慢性BCSとされる。
MRIは腹腔内臓器や血液供給血管を総合的に評価することができ.BCSを診断するための非侵襲的な別法として使用することができる。 MRIがBCSの診断に有効であることを報告した研究もありますが.その有病率の低さから.急性および慢性BCSの具体的なMRI画像の特徴について報告している研究はほとんどありません。 そこで.2011年3月から2012年2月までの当院における新規（初診）BCS患者のMRI所見を包括的にレトロスペクティブに解析した結果を以下に示す。
材料と方法
I. 患者データおよび診断基準
1.患者データ
(1) 急性期群：新規発症の急性期BCS患者11名（男性6名，女性5名，年齢（23±5）歳，罹病期間（1.6±0.8）カ月，ALT値（404±140）U/L）を，以下の対応診断基準により選別した。
(2) 慢性期群：新規発症の慢性期BCS患者42名（男性25名，女性17名，年齢（46±11）歳，罹病期間（135.0±104.0）月，ALT（41±43）U/L）を対象に，以下の対応診断基準により選別した． は.慢性期に比べ高かった（Z=2.9.P<0.01）。 また.病歴が不明で正確な病期が判断できなかった18名の患者さんは.この研究から除外されました。
両群の主な臨床症状は.腹痛.腹部膨満感.食欲不振.体表静脈瘤.下肢浮腫.色素沈着.潰瘍であった。 全例が入院してmr検査を受け.1週間以内にdsa検査を行い.診断の確定とインターベンション治療を行った。 < p="">
2.診断基準：Singh V病期分類[2]を参照：期間6ヶ月以下のBCSは急性BCS.期間6ヶ月超は慢性BCSと定義する；腹水の量：MR検査で横隔膜下.肝臓.腎臓.脾臓または膀胱直腸間などの限局した腹水は少量.中下腹と側腹部.腸管と実質的な器官の周りにび漫性に分布する腹水は中量と定義する。 腹腔内全体が腹水で満たされ.腸管は大量の腹水としてその中に浮遊または固定されている状態です。 血管閉塞は.MR検査で閉塞したセグメントの長さが1cm以上であればセグメント閉塞.1cm以下であれば膜性閉塞と定義している。
II.検査・画像評価方法
1.検査方法：MR検査はUS GE Signa EXCITE 3.0 T MR全身撮影装置と8チャンネル腹部Torsopaコイルを使用して行った。 従来のTlWI.T2WI.FIESTAシーケンスを使用し.軸位.冠位.矢状面のエンハンスドスキャンを行った。 スキャンパラメータ：息止めLAVAボリュームスキャンシーケンス.3Dモード.マトリックス288×256.反転角12°.帯域幅83.33Hz.FOV40cm×40cm.層厚4.4mm.前腕静脈内留置針に高圧シリンジ（Ulrich.ドイツ）を接続.Gd-DTPA（Bayer Schering.ドイツ）による造影剤を使用。0.1
スキャンで得られた原画像に従ってMIPおよびMPRによるMRI再構成を行い.肝静脈（HV）および下大静脈（IVC）を観察した。
cava（IVC）病変。
2.画像診断結果の解析：上級画像診断医2名がMR画像上のBCS関連病変の特徴を個別に評価し.結果が一致しない場合は.協議によりコンセンサス結果を導き出す。 評価対象となる病変の特徴は以下の通りです。
(1)HVとIVCの閉塞性病変の特徴。
(2)肝臓の形態的変化。
(3) T1WI.T2WI信号の分布特性。
(4) ダイナミックエンハンスメントの特徴
(5) 静脈側副血行路の有無
(6) 腹水や脾腫などの門脈圧亢進の徴候。
統計処理
定性的データはパーセンテージで.定量的データは平均値±標準偏差で表した。 量的データの正規性の検定にはKolmogorov-Smimov法を用い.年齢と最大横脾臓径にはt検定を.ALTにはWilcoxon W rank sum検定を用いた。
血管病変の位置を両群間で比較するために尤度比χ2検定が.腹水量を両群間で比較するためにWilcoxon W rank sum検定が成績データに用いられ.P<0.05は統計的に有意な差とみなされた。 すべての統計解析は.SPSS 16.0統計ソフトを使用して行った。
結果
I. 急性期のMRI特性
1.MRIによるHVとIVCの特徴：MRIでは急性期グループ全例がHVに血栓を有し，IVCの合併血栓3例を含み，全例がIVC内腔の圧迫性狭窄を示した。T1WI画像では高信号＋混合信号2例，高信号＋低信号3例，混合信号1例，高信号1例，単純低信号4例，T2WIでは高信号＋混合信号3例，高信号3例，単純低信号4例で，TVC内腔の圧迫性狭窄が認められた． Dynamic enhancement scanの静脈相で.高信号＋混合信号.高信号＋低信号3例.単純高信号.静脈の低信号による充填欠損5例が認められた。
2.肝臓のMRIの特徴：11例ともMRI画像で肝臓の末梢部に異常信号域を認め.T1WIでやや低信号.T2WIでやや高信号.強調画像では動脈相.静脈相とも比較的強調の程度が低下していました。 この領域では肝臓のドレナージ静脈にT2WIで高信号の血栓形成が見られる。中央部ではT1WI.T2WI.エンハンススキャンの動脈相と静脈相の両方で比較的正常な肝臓組織の信号が見られる。
3.その他のBCS徴候：このグループの全例に腹水形成.5例に脾臓肥大.2例にHV間の肝内枝.1例にHVと体静脈間の肝外交通枝が形成され.これらの徴候は.腹水形成.脾臓肥大.肝内枝.体静脈間の肝内枝.肝外交通枝に分類される。
II.慢性期のMRIの特徴
1.HVとIVCのMRIの特徴：このグループの42例中.単純なIVC閉塞が3例（7.1%）.単純なHV閉塞が9例（21.4%）.HVとIVCの同時侵襲が30例（71.4%）。このグループの6例はIVC血栓を持ち.T1WI画像で高信号1例.混合信号3例.低信号2例.T2WI画像では高信号3例.混合信号1例などでした。 T2WIで高信号3例.混合信号1例.低信号2例であった。
このグループのすべての患者は.IVCおよび/またはHVのT1WIおよびT2WIで二重に低信号を示す閉塞性病変を認め.拡張スキャンで静脈相に低信号の充填欠損を認めた。 合計33例（78.6%）のIVC閉塞は，膜性閉塞17例（17/33，51.5%）.セグメント閉塞11例（11/33，33.3%）.狭窄5例（5/33，15.2%）であり，HV閉塞39例中，12例（12/39. 30.8%）HV opening stenosisと21例（21/39.53.8%）が膜性閉塞であった． (21/39.53.8％）.セグメント閉塞が14例（14/39.35.9％）であった（同じ患者が2つの病変を持つ可能性がある）。
2.肝臓MRIの特徴：42例中19例（45.2％）は長いT1信号と長いT2信号の小さなパッチが散在する肝信号の不均一性を示し.23例（54.8％）は比較的均質な肝信号を示した。T1WI.T2WI.Dynamic enhancement scanでは肝臓周辺部と中心部に有意差はみられなかった。
7例（16.7％）は.T1WIでやや高信号.T2WIで等信号またはやや低信号の肝内結節が多発し.強調画像で有意に強調されており.臨床検査との組み合わせで2例（2/7.28.6%）が原発性肝細胞癌と診断された（1例は1000 μg/L 以上のメトヘモグロビンと45 μg/L のメトヘモグロビン.1例で穿刺生検により確認された）。 肝細胞癌）であったが.そのMRIの特徴は他の良性結節と有意な差はなかった。
42例のMR検査では.肝葉の不均衡や肝包の波状変化など.打撲性肝硬変の徴候を認め.7例（16.7%）にびまん性肝腫大.5例（11.9%）が比較的正常.30例に比較的肝容積減少が認められた（表1）。
3.その他のBCS徴候：詳細および慢性期との比較は表1を参照。 腹水の発生率は急性期より低く.脾臓の平均最大径は急性期より大きく.肝臓内外の交通枝形成の割合は急性期より高い。
表1 急性と慢性ブガ症候群の患者（症例）におけるMRIの特徴の比較
グループ
症例数
T2WIハイ信号
腹水
肝臓容積の拡大
尾状葉肥大
肝内結節
マッシブ
中程度 少量
急性期グループ
11
11
9
2
0
11
2
0
慢性期グループ
42
3
5
2
15
7
32
7
Z値
P値
P値
0.000
4.15
0.000
-0.000
0.000
0.000 – 0.000
0.001
-0.322
0.322
グループ
症例数
脾臓の直径(cm)
病巣の位置
肝内連行枝形成
肝外連行枝形成
肝付属静脈
A B
C
急性期グループ
11
11.2±2.0
8
0
3
2
1
2
慢性期グループ
42
15.4±2.4
9
3
30
37
34
30
χ2値
P値
4.9*
0.000
10.5
0.005
-0.005
0.000
-0.000
0.000
-0.004
0.004
注）A：肝静脈病変のみ.B：下大静脈病変のみ.C：複合病変.*：はt値.-：値なし。
ディスカッション
急性期と慢性期のBCSでは.病変や臨床的特徴が大きく異なり.治療や予後も異なる。 急性BCSは.ほとんどが肝静脈内血栓症によるもので.発症が早く.症状が重く.予後不良で死亡率が高く.血管形成術による治療は困難で.ほとんどの患者が内頚静脈門脈シャントや肝移植を必要とします。 慢性BCSは.ほとんどが静脈内閉塞によるもので.症状は比較的軽く.血管形成術で治療するのが良いとされています。
したがって.急性期および慢性期のBCSを正しく診断することは.合理的な治療方針の選択に役立ち.BCSに伴う症状を効果的に緩和し.患者さんの生存率を向上させることができます。 しかし.BCSの患者さんの中には.発症が緩やかな方もおり.臨床の現場では.病気の経過に応じた正確な病期分類が困難な場合があります。 本研究では.急性期と慢性期のBCS患者のMRI特性を比較し.MRIはBCSの様々な病変を示すだけでなく.病変の特性によってBCS患者を正確にステージ分けできることを明らかにした。
本研究の結果は.MRIのdynamic enhancement scanと3D再構成技術がHVとIVC内の閉塞性病変を示すのに優れているだけでなく.閉塞性病変のパターン（狭窄.膜性または分節性閉塞）を正確に決定できることを示しています。 しかし.様々なHVやHVCの閉塞性病変の強調スキャンでは.静脈に造影剤が充填されず低信号となるため.新旧の閉塞性病変の範囲を判断できず.BCSの病期判定にはあまり有用でない。
Mo Youfaらは.急性門脈血栓症はT2WI画像で高信号を示し.慢性門脈血栓症はT2WI画像で低信号を示すことを明らかにした。 本研究でも同様の結果が得られ，HVおよび/またはIVCを有する急性期BCS患者全員に高T2WI信号の閉塞性病変（血栓）が認められたが，慢性期患者群42名では，IVC血栓を合併した3名（7.1%）を除いて高T2WI信号の閉塞性静脈内病変が認められなかった．
したがって.T2WI高信号の閉塞性病変（新鮮血栓）は.急性期BCSの診断に信頼できる指標となる。 以上の分析から.入院時のBCS患者のMRI検査は.HVおよび/またはIVC閉塞端の形態を示すだけでなく.静脈内血栓症の期間を決定し.妥当な治療計画の臨床選択の指針となることが容易に理解されよう。
本研究では.急性期の患者全員に肝周辺部の信号異常領域が認められ.この領域のドレインHVに血栓形成が見られたが.肝中心部では正常な肝組織の信号特性を示した。一方.慢性期の患者では肝周辺部と中心部に有意な信号差は認められなかった。
急性期BCS患者の場合.HVの血栓症は罹患期間が短いことがほとんどで.閉塞したHVの周囲には代償性の側副血行路が形成されていないので.閉塞したHV排水部には重度の肝うっ滞があり.細胞浮腫や壊死が生じるが.肝臓中央部は尾状葉がある部位で.別の排水静脈（短肝静脈）があるので比較的軽症で.したがってすべてのMRIシーケンスで比較的正常な肝臓組織の信号が出ている。 MRIのすべてのシーケンスで肝組織の信号は比較的正常である。 慢性BCSでは.疾患期間が長く.肝内・肝外側副血行路が多いため.肝周縁部と中心部の信号には大きな差がない。
今回の研究では.慢性群のすべての患者さんに.肝外包の不均衡な小葉や波状変化などの打撲性肝硬変の兆候が見られ.一部の患者さんには肝内の異型過形成結節が認められました。
急性期群では.肝臓はより均質に肥大し.腹水のある患者の割合が高く.肝内・肝外交通枝.傍大動脈.脾臓径などの慢性代償パラメータは.慢性期群に比べ有意に低下した。 以上の分析から.肝周縁部の異常信号.肝形態.肝内・肝外側副血行路など.BCSの様々な間接的徴候も急性・慢性BCSの鑑別に重要な指標であることが容易に理解される。
以上より.急性期・慢性期BCSともに特徴的なMRI所見を有し.MRIはBCSの直接的徴候.すなわち静脈閉塞の部位や程度だけでなく.BCSの種々の間接的徴候（肝内外の側副血管.肝尾状葉の腫大.肝静脈と浮腫.再生結節など）も示しています。 直接徴候と間接徴候の組み合わせにより.急性および慢性のBCSを正確に診断することができ.その結果.合理的な治療計画を臨床的に選択する指針となります。