I. 先天性の耳の奇形 外耳.中耳.内耳の奇形は.遺伝.染色体異常.内外の環境要因の結果として生じることがあります。 耳介.外耳道.中耳の奇形はしばしば併存し.その有病率は新生児10,000～12,000人に1人程度とされています。 また.耳の奇形は.顎.目.皮膚.骨.心臓.腎臓などの臓器や組織の奇形と組み合わさって.様々な先天性奇形症候群を引き起こすことがあります。 1.耳介の奇形.片側に多く.女性より男性に多い.耳介の変位.招き耳.大耳.小耳.副耳など。 2.外耳道の狭窄・閉鎖は小耳症と合併することが多く.中耳の奇形を伴うことが多く.片側に多い。 3.中耳の奇形.外耳の奇形と合併することが多いが.単独.または内耳の奇形と合併することもある。 4.内耳奇形は.両側性に多く.片側に見られることもありますが.遺伝性のものや.妊娠中の特定の母体感染やX線.電磁波.薬物による中毒の結果であることもあります。 内耳の先天性奇形の患者さんは.より重度の難聴になる傾向があり.多くは生まれつきの極度の難聴か重度の難聴で.中には出生後に音が全く聞こえなくなる人もいます。前庭の奇形がある場合は.めまいや平衡障害が起こることがありますが.これはまれなケースです。 単純性大前庭摘出症の方は.生まれつき聴力が正常な場合と低い場合がありますが.聴力が正常な方は幼児期や青年期に突発性難聴や変動性難聴になることがあります。強い音刺激を受けるとめまいや眼振を起こす患者様もいらっしゃいます。 小耳症の手術のタイミングについて クリニックでは小耳症の手術のタイミングについて質問される方が多いので.ここで簡単に説明します。 小耳症の手術は.そのタイミングが非常に重要です。 一般的に.片側小耳症の手術は.5歳以下の年齢で行う必要があると言われています。 耳介再建は5歳児でも可能ですが.年齢が低いほど.外耳道狭窄症や聴力再建のための無耳症などの合併症の発生率は高くなります。 文献によると.外耳道の骨接合部閉鎖後の合併症として.管狭窄が最も多く.33～60％に達することが報告されています。 両側奇形の患者様は通常.幼児期に補聴器を装用して言葉の発達を助け.6歳頃に耳介の再建と聴力の再建を行い.就学を可能にします。 片側奇形で反対側の聴力が正常な場合は.精神的に成熟し.手術の重要性や必要性.蝸牛や前庭.顔面神経の損傷のリスク（聴力の改善や喪失.めまいや嘔吐.顔面神経麻痺の意味）を理解でき.手術や術後のケアに協力しやすい10歳以降.成人後まで延期することが可能です。 また.術後の再狭窄や狭窄の可能性についても検討します。 ただし.先天性蝸牛腫.無痛性外耳道周辺の瘻孔や副鼻腔.急性顔面神経麻痺などの場合は.早急に手術が必要である。 小耳症手術の術後合併症 1.顔面神経の損傷：小耳症の患者さんの50％は顔面神経の方向にも異常があり.手術中に容易に損傷します。 2.術後難聴：術後に高周波の感音性難聴が生じた場合.手術中の内耳への機械伝導や音響刺激によるものと考えられます。 3.外耳道の狭窄または閉鎖。 4.めまい.嘔吐：術中に前庭器官を損傷したり.それまで閉じていなかった三半規管に触れたりすることで起こるものなど。 5.その他.術後感染や膿の流出などの合併症の可能性があります。