クレマスター血管奇形とは何ですか？ クレマスター血管奇形とは.クレマスター血管の発達に先天的に異常がある.または奇形である。 胸椎に多く.腰仙椎には少ないですが存在します。 また.披裂髄膜の全長に及ぶこともある。 突然の頭部.頚部.腰仙部の痛み.不完全または完全な麻痺.四肢麻痺が臨床的に起こることがある。 麻痺は寛解期によって特徴づけられる。 発症年齢は通常.若年から中年です。 早期診断と根治手術により.多くの患者さんが良好な経過をたどることができます。 一般的な臨床症状にはどのようなものがありますか？ 1.痛み：初期には.一過性の神経根痛.間欠痛.激痛があることが多い。 痛みは刺すような痛み.焼けるような痛みです。 場所は病変部位と一致する。 2.感覚症状：四肢のしびれや無感覚.しばしば深部・表在性体性感覚障害を伴う。 3.運動症状：四肢の脱力感.徐々に増大し.一肢または両肢の完全または不完全な麻痺が生じる。 4.括約筋症状：尿や便の失禁。 5.自然くも膜下出血：突然の頭痛.麻痺.頚部強直.クロイツフェルト・ヤコブ徴候が陽性になる。 本疾患の診断の根拠は何ですか？ 1.発症が遅く.経過中に症状が消失することもあり.病変面より下に部分的または完全な横方向の損傷の徴候がある。 2.腰椎穿刺でクモ膜下腔が程度の差こそあれ閉塞している。 脳堤液は黄色または無色透明で.蛋白含有量が増加し.時に赤血球を含む。 MRIでは.時にフロースルーを伴う腫瘤やミミズ状の異変を示すことがあります。 現在の治療法は？ 1.外科的切除 2.血管塞栓術：外科的切除が困難な場合に使用されます。 3.放射線治療：小さな奇形血管に有効な場合がある。 しかし.総合的な効果はあまりよくないので.推奨されない。 現在.当神経センターでは.最先端のO-arm術中位置確認システムを用いて病変のあるクレマスターセグメントを特定し.術中蛍光画像技術を組み合わせて.ツァイス900デュアル蛍光顕微鏡を用いて病変のある絨毛動脈.交通枝.奇形血管群の位置を正確に特定し.腫瘍を完全に除去しクレマスターの機能を最大限に保存できるよう.長期回復の可能性を最大限に高めています。 当科では.これまでに4例のクリスターを成功させています。 現在.当科ではクレマスター血管奇形の症例が4例あり.いずれも奇形血管を完全に切除することに成功しています。