川崎病に典型的な急性非吸収性一過性の頸部リンパ節腫脹で.前頸部に最も顕著.直径約1.5cm以上.ほとんどが片側性.軽度の圧痛を伴い.発熱後3日以内に発症.数日後に自然消退します。 急性の非支給性一過性頸部リンパ節腫脹の原因は不明である。 本疾患はやや流行性で陸封されており.発熱や発疹などの臨床症状は.感染に伴うものと推定される。 1986年.末梢血リンパ球培養上清中の逆転写酵素活性の上昇が報告され.レトロウイルスによる感染症である可能性が示唆された。 しかし.ほとんどの研究で一貫した結果が得られていません。 また.マイコプラズマ.リケッチア.ダニなどが原因として提唱されているが.確認はされていない。 また.環境汚染や化学物質による感作も原因として考えられています。 急性非消化性一過性頸部リンパ節腫脹の診断は.主に症状から行い.一般的には5～11日以上（2週間～1ヶ月）の持続する発熱.しばしば39℃以上の発熱.抗生物質の無効な治療が行われます。 両側の結膜充血.ひび割れや出血を伴う紅潮した唇.プルーンのような舌がよく見られます。 手には硬い浮腫があり.手掌と足底の初期紅潮があり.10日後に爪先の皮膚接合部に特徴的な大きな薄皮の剥離が出現する。 また.前頚部に最も目立つ直径約1.5cm以上の頚部リンパ節の急性非吸収性一過性腫脹があり.ほとんどが片側性で.わずかな圧痛を伴い.発熱後3日以内に起こり.数日後に自然消退します。 発熱後すぐに（約1〜4日）.ヘルペスや痂皮のない.主に体幹部に斑点状または紅斑の発疹.時にはチクチクした発疹が現れ.約1週間で消失します。 その他の症状としては.心筋炎.心膜炎.心内膜炎などの徴候を伴う心臓障害がしばしば見られます。 脈拍は速く.聴診では頻脈.ギャロップリズム.低心音を聴くことができます。 また.収縮期雑音もより頻繁に認められる。 弁膜症や心不全が起こる可能性があります。 心エコー検査や冠動脈造影検査により.ほとんどの患者で冠動脈瘤.心嚢液貯留.左室肥大.僧帽弁閉鎖不全症が発見されることがあります。 時には.関節の痛みや腫れ.咳.鼻水.腹痛.軽い黄疸.無菌性脳脊髄炎の徴候が見られることがあります。 急性期には.約20％の症例が会陰部および肛門周囲の皮膚の紅潮と落屑を呈し.1〜3年前にBCG接種した元の部位に紅斑や痂皮が再出現する。 回復期には.爪のクロスグルーブ回転が見られる。 発症期間は様々で.まず急性熱性期があり.通常1〜11日間続き.発熱後次々と主症状が現れます。 第2段階は亜急性期で.通常11日から21日間続き.ほとんどの症例で体温の低下.症状の緩和.手足の指先の膜状剥離の出現を経験します。 重症の場合.発熱が続くことがあります。 冠動脈瘤が発生し.心筋梗塞や動脈瘤の破裂の原因となることがある。 ほとんどの患者さんは.第4週目.通常は21〜60日の経過で第3段階の回復期に入り.明らかな冠動脈疾患がなければ臨床症状は落ち着き.回復は緩やかです。冠動脈瘤があっても進行し.心筋梗塞や虚血性心疾患が起こる可能性はあります。 重症冠動脈瘤の患者さんの中には.数年にわたる慢性期に入り.冠動脈狭窄.狭心症.心不全.虚血性心疾患などを残し.心筋梗塞により生命を脅かされる方も少なからずいらっしゃいます。