原因は未だ不明で.大動脈縮窄症の80％以上に高血圧が認められ.多くは嚢胞性中膜壊死を有する。 高血圧は嚢胞性中膜壊死の原因ではありませんが.その発症に寄与することがあります。 臨床試験や動物実験により.大動脈縮窄部分と相関があるのは血圧の高さではなく.血圧変動の大きさであることが判明しています。 動物実験では.豚にサロゲートを与えると大動脈瘤が発生する。 サロゲートに含まれるβ-アミノプロピオニトリルが動脈の間質.中間層の筋肉.弾性組織に作用し.動脈を脆弱化させるのである。 ラットにアミノアセトニトリルとデオキシコルチコステロンを与えると.大動脈の狭窄が起こる。飼料中の銅が不足すると.エラスチンの合成が阻害され.同じような結果が得られる。 その他.ターナー症候群やエーラスダンロス症候群などの遺伝性疾患でも大動脈瘤が発生しやすいとされています。 大動脈縦裂は妊娠中にも起こりやすく.その原因は不明ですが.妊娠中の内分泌の変化により大動脈の構造が変化し.破裂しやすくなると推測されています。武漢連合医科大学病院心臓外科 姜雄剛 正常成人の大動脈壁は圧力にかなり強く.壁内で破裂するには 66.7 kPa (500 mmHg) 以上が必要である。 したがって.スプリンターを起こすためには.動脈壁.特に中間層に欠陥があることが前提条件となります。 一般に.高齢者では中殿筋の退化が.若年者では弾性線維の不足が主な原因とされています。 まれに内膜裂孔のない大動脈瘤の場合.中層の変性病変内の絨毛血管の破裂による硬膜内出血が原因である可能性があります。 動脈硬化の併存は.大動脈縮窄症の発症に寄与する。