CASTLE 甲状腺がん

  CASTLE(carcinoma showing thymus-like element)は.非常にまれな甲状腺がんです。 甲状腺がんの中でも極めて発生率が低く.文献上でも100例も報告されていない稀ながんです。 複雑な組織発生を示し.濾胞上皮細胞.胚細胞(幹細胞).残存する甲状腺管に由来すると考えられ.局所微小環境の変化により.元の組織の形質転換が起こり.さらに発癌が進むと考えられています。 WHOの腫瘍分類の第4版では.CASTLEは甲状腺の独立した腫瘍として扱われています。  主な臨床症状は頸部のしこりで.しこりは通常大きく.甲状腺の下極に位置しています。 病理学的には.腫瘍は様々な大きさの巣状または交差吻合の梁状構造として現れ.胸腺腫または胸腺癌と非常に類似した形態学的配置となる。 免疫組織化学的には.CD5とCD117が陽性である。  CASTLEは非常にまれな甲状腺がんであり.診断にはまず隣接臓器や組織への浸潤.他の腫瘍からの転移を除外する必要があります。 また.原発性甲状腺扁平上皮がん.甲状腺未分化がん.甲状腺髄質がんとの鑑別が必要です。  治療は外科的手術が中心で.甲状腺全摘術が望ましいとされています。 再発した腫瘍の患者さんには.さらに手術を行うことで.まだ生存期間を延ばすことができます。 浸潤性増殖.リンパ節転移.術後再発の患者さんには放射線治療が有効で.術中放射線治療を行うとより効果的です。 化学療法.ネオアジュバント化学療法.TSH抑制療法.ヨウ素131は効果がない.もしくは効果がない。  術後のフォローアップとして.局所再発やリンパ節転移には頸部超音波検査.肺転移には胸部CT.肝転移には腹部超音波検査.骨転移には全身骨検査を行うことが推奨されています。 血液TG検査とヨウ素131全身検査は.定期的なフォローアップ検査として必要ありません。  全体として.末梢組織への局所浸潤がなく.リンパ節転移がなく.遠隔転移のない患者さんは.比較的予後が良好です。