半球切除術は.大骨頭蓋切開術後に大脳半球全体をその下の白質と基底核の一部とともに切除し.視床と視床下部以下の脳組織のみを残す方法である。
歴史
半球切除術の概念は1886年に初めて言及されたが.1926年にDandyが右半球に広範囲に浸潤したグリオーマの患者を治療するために.片側の頭蓋腔の小脳幕の解剖学的構造を全て切除するという人類史上初の真の半球切除術を行ったのが始まりである。後の修正と区別するために解剖学的半球切除術と呼ばれ.悪性度の高いグリオーマの患者さんに対する根治的治療を意図していました。その後.この手術は臨床的に使用されるようになり.いくつかの基礎研究も行われた。最近の成績は満足できるもので.術後の精神面.性格面.対側肢の何気ない動きなど.多くの患者さんで予想以上の良好な結果が得られています。しかし.長期成績は満足できるものではなく.術後感染.出血.早期腫瘍再発などにより生存率は低い。この時期を半球摘出術の腫瘍期という。
1945年.Krynauwはこの方法を難治性てんかんを伴う乳児痙性片麻痺の治療に応用し.1949年までに12例を治療し.術後の改善が著明であった。筋力や認知機能に影響を与えることなく.てんかんの治療は満足のいくものであった。それ以来.この手術は腫瘍の段階から機能の段階へ移行し.実に発展してきた。1956年以前の半球切除術の報告数は75例で.そのうち難治性てんかんを伴う小児痙性片麻痺に対するものは20例以下であったが.1968年には難治性てんかんを伴う小児痙性片麻痺に対する本法の報告数は世界で420例に増加した。
しかし.術後の回復期間が長くなるにつれて.これらの患者の1/3から1/4が次第に神経障害.閉塞性水頭症.精神遅滞を起こし.死亡率も50％と高くなることが判明した。その主な原因は.術後に巨大な空洞が形成されることにより.健常な大脳半球や手術切片の支持が失われ.特に激しい運動や何らかの軽微な外傷要因により機械的に構造が振動した結果.もともと出血しやすい機械化硬膜下膜に微量の滲出や出血が時々起こり.脳室間孔から脳脊髄液循環に入り込んでしまうためであると考えられている。貪食された後.対応する髄膜にヘモグロビンが沈着し.脳表面に含鉄ヘム沈着が起こり.神経細胞の変性やグリオーシスを引き起こし.様々な臨床症状を引き起こします。
この合併症の死亡率や発生率が高いため.1970年以降.世界中の脳神経外科センターはこの手術の臨床使用を減らすことを余儀なくされました。しかし.難治性てんかんを伴う小児痙性片麻痺に対するこの手術の例外的な成績は専門家の心に残り.特に長期併発症のメカニズムがさらに理解されてからは.半球切除の成績を維持しつつ.死亡率や長期併発症の発生率を減少させる目的で.さまざまな改良が導入された。その修正方法は.機能的半球切除術.皮質的半球切除術.解剖学的半球切除術の3つに大別される。理論的には.抗てんかんや長期併発症の予防の点で.これまでの方法より優れています。
手術方法
機能的半球切除術：1974年.カナダのモントリオール神経科学研究所（MNI）のRasmussenが.解剖学的には亜全切除.機能的には全切除として.患側の中心領域と側頭葉を主に切除する半球切除術を初めて提案した。半球はまず側頭葉から切除され.次に翼状稜の高さより後方の前頭頭頂部の組織（後三角形と準位構造を含む）から切除された。前頭葉と後頭葉は分離される。切除後.脳波を確認し.島根由来の発作焦点のある場合は島根を切除する。しかし.抗てんかん効果は満足のいくものではありません。Villemureは34例.平均8年の追跡調査を行い.78％が有意な結果を得たと報告している。中国では南京総合病院が満足のいく抗てんかん効果を報告し.経過観察した8例中7例で発作が完全に消失したという。
てんかんの放電は大脳皮質の神経細胞に由来するため.患部の大脳半球の皮質のみを切除すればよく.患部の脳室管外の白質.基底核は保存し.手術中は側脳室をできるだけ開けておき.皮質全体をスリーブ状に切除する。これにより.てんかんを抑制し.脳室系が手術腔と連通しないようにすることができます。抗てんかん効果は.機能的半球切除術と同じ理由で.皮質が多少残る程度で.有効率は70〜80％とまだ満足できるものではありません。この方法で手術した20名の術後患者を経過観察したところ.12名で発作が完全に停止していた。同時に.手術が煩雑になり.術中出血も多くなった。
3. 解剖学的修正 北京天壇病院の陳炳煥と楊炯達は.筋フラップが脱落しないように.僧帽弁孔を塞ぎ.大脳鎌と小脳幕に絹糸で固定することを提案した。同時に凸状硬膜を大脳鎌の近位と遠位で縫合し，大脳鎌の下端で中頭蓋窩と小脳幕の基部まで大脳鎌の外周に沿って縫合した。この方法は，理論的には，抗てんかんや長期合併症の予防の観点から，上記の方法よりも合理的である。楊炯達氏は43例の術後患者を報告し.39例（91％）でてんかんを完全制御し.4例（9％）で基本制御し.長期合併症は認めなかった。
有効性
半球切除術の抗てんかん効果は非常に良好で.有効率は90-96％.発作消失率は67-77％です。例えば.米国のトップホプキンス病院が提供したデータによると.一定期間に行われた58件の半球切除術のうち.死亡例は4件.不満足な結果は3件であり.手術結果は非常に満足なものが44件.より満足なものが7件であった。
1945年.Krynauwはてんかんを伴う乳児痙性片麻痺の治療にこの方法を使い始めた。1949年までの4年間に12例が行われ.出血性ショックで死亡した1例を除いて.すべての発作が抑制され.異常行動が改善され.片麻痺も悪化しないばかりか改善するという.術者も予想していなかった結果が得られた。数十年にわたる開発の後.世界中の医師が術後合併症の違いによるこの手術の改良を試み.良い進歩がありましたが.閉塞性水頭症や対側半球の脳浮腫などの合併症もまだ存在しています。
半球切除術後の神経機能の回復・再建について。
1. 感覚・運動機能の再建 初期の広範な片側脳障害で.感覚・運動機能の残存が著しい小児において.半球切除後.片麻痺側の運動障害が術後に悪化しない.あるいは術後の筋力回復が早く.代わりに痙性が緩和される現象は.脳機能再建の未熟さを強く反映していると考えられます。
2. 言語機能の回復 これまでの研究で.5歳までに発症していれば.左半球を切除しても通常は言語障害が起こらず.右半球で言語機能を補うことができることが分かっています。さらに.この現象を説明するために.なぜ右半球を切除した患者さんの中には言語がうまく発達しない人がいて.左半球を切除した患者さんの中には言語機能がうまく発達する人がいるのか.研究が進められています。言語の発達と高度な暗唱には.少なくとも表現言語における右半球の可塑性が重要であり.脳の成熟度の個人差が大きく.半球切除後の言語回復の速さに関係していると考えられる。
3. 視覚.聴覚.その他 半球切除は.視覚・聴覚機能に大きな影響を与えない。術後.患者の性格は穏やかになり.逸脱行動は90％以上の効率で改善された。術後の知能は.てんかん性疼痛のコントロールと.認知機能に重大な影響を及ぼす抗てんかん薬の中止により改善した。
効能・効果
1. 難治性てんかん。広範な大脳半球病変を有する難治性てんかん患者において.病変が片半球に限られ.病巣側にてんかん放電があり.対側半身不随の場合には.病巣側の半球切除を検討することができる。例えば.天壇病院で3年間に半球切除術を受けた36例では.34例で発作が消失（94.4％）し.他の2例では75％以上減少した。神経心理学的評価とIQは.36例とも程度の差こそあれ.改善がみられた。攻撃的な行動や頻繁に泣いたり叫んだりしていた人は.おとなしくなり.環境に適応するようになった。従来.この手術はIQ60以上の患者にのみ考慮されるべきと考えられていたが.IQ60未満の患者に対して手術を行ったところ.IQも改善されたことが分かった。
2. ラスムッセン症候群：慢性局所脳炎の結果として知られる焦点性発作を指します。小児や青年に多く.特に10歳以前の小児に多くみられます。発作は焦点性四肢痙攣として現れ.多くは片方の手足から始まり.連続的に起こります。発作はいくつかの段階に分けられ.発作の数が少ないものから.進行性の片麻痺.半盲症.失語症.認知機能障害に至るまで.様々な症状を呈します。これらの発作は薬物療法ではコントロールが困難なため.多くの患者さんには外科的治療が選択されます。脳半球切除術は.術前に比べて片麻痺が悪化することがありますが.けいれんの緩和に有効であり.通常の生活を送ることが可能です。また.脳低形成児の場合.早期に手術を行うことで.正常な発達を促すことができます。
3. 片麻痺てんかん症候群（Hemiplegia-paralysis-epilepsy: HHE）：小児期にけいれん性発熱や赤痢・肺炎による二次性高熱の既往があり.主に小児から若年者に発症するけいれん性けいれんによる続発症です。まず半身不随が起こり.その後にてんかん症状が現れます。
半球切除の場合.手術年齢が若いほど顕著な結果が得られ.臨床的回復が良好であることに留意する必要があります。左半球を切除した場合.言語機能に影響が出ますが.5歳までに発症していれば.通常は左半球を切除しても言語障害は起こらず.右半球が言語機能を補うことができるという研究報告もあります。視覚と聴覚の場合.半球切除は大きな影響を与えません。
また.半球切除術は.人格や記憶力に深刻な影響を与えることはなく.年齢が低いほど回復が早いのですが.半球の反対側の身体機能が失われることになります。したがって.半球切除術は.すでに片側の運動障害が進行しており.発作に伴う痛みを取り除きたい患者さんに対して検討すべき手術療法といえます。