子どもが思春期早発症になったらどうすればいいのか.真の思春期早発症と疑似思春期早発症とは何か.どんな検査をすればいいのか.どう治療すればいいのか。
最近.親友が娘さんに頭蓋骨のMRIを撮るべきかどうか相談に来たのですが.よくよく聞いてみると.その子は思春期早発症と診断されたことがあるそうです。 ご両親はとても緊張されていて.ひとつひとつお答えしていくと.実は病気に対する基本的な理解が不足していたり.診察の際に主治医とのコミュニケーションがうまくいっていなかったりで.多くの疑問が残っていることがわかりました。
分類] 分類
思春期早発症とは.男子は9歳.女子は8歳までに第二次性徴が現れることで.男子に比べて女子に多く.その性質により2つのタイプに分けられます。
1.真性思春期早発症（CPP）は.ゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）依存性思春期早発症.中枢性思春期早発症.完全早発症とも呼ばれ.生殖細胞が成熟するまで.通常の思春期発達と同様に視床下部-下垂体-性腺軸（HPGA）の開始と成熟がプログラムされており.すなわち視床下部がゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）を事前に分泌.放出し下垂体を活性化させています。 ゴナドトロピンの分泌により生殖腺が発達し.性ホルモンが分泌されることで.内外の生殖器が発達し.第二次性徴が出現するのです。 性別に応じた第二次性徴（乳房の発達.外性器の発達.体毛.喉仏など）に加え.成長の加速.骨年齢の上昇.子供を産む能力などを備えているのが特徴です。
2.非GnRH依存性早発思春期.周辺早発思春期.不完全早発思春期としても知られている偽性早発思春期は.思春期のレベルに体内の性ステロイドホルモンの上昇によって引き起こされる様々な理由のために.視床下部-下垂体-性腺軸の未熟なので.唯一の第二次性徴の初期の外観.発達過程の完全性を持っていません。
また.第二次性徴の特徴が.子どもの本来の性と同じである場合を同性愛性思春期早発症といい.子どもの本来の性と逆である場合を異性愛性思春期早発症といいますが.その分類は次のとおりです。 いわゆる異性早熟と呼ばれる思春期は.男性の乳房の発達と女性のクリトリスの肥大が特徴である。
パフォーマンス]です。
子供の思春期早発症に気づいた親は.子供の体の異常な発達を見ることが多く.最初に気づくのは乳房の変化である。 しかし.実は.臨床症状はこれだけではありません。
真の思春期早発症の場合.以下の5つのポイントが現れます。
1.二次性徴の早期発現（男子は9歳.女子は8歳以前）と正常な発育過程による進行 女子の場合.乳房の発達.身長の伸びの急激な増加.陰毛の発達という過程であり.初潮は通常乳房発達開始の2年後である。 男子の場合.睾丸と陰茎の肥大.身長の急激な伸び.陰毛の発育という過程を経て.睾丸の肥大が始まり精液の放出が見られるようになってから通常2年後に発症します。
2.性腺の発達には根拠があり.女子は超音波画像で判断し.男子は精巣の容積が4ml以上であること。
3.発育過程では.身長の伸びが急激に大きくなることがわかる。
4.ゴナドトロピンが思春期レベルまで上昇する。
5.骨年齢が早い場合もありますが.必ずしもすべての骨年齢が早熟であるとは限りません。
擬似早熟型思春期には.次の4点があります。
1.第二次性徴の早期発現（男子は9歳.女子は8歳以前）。
2.性的特徴の発達が正常な発達パターンに従っていない。
3.生殖腺の大きさが思春期前のレベルである。
4.ゴナドトロピンが思春期前のレベルである。
このタイプの思春期早発症は.性的特徴の部分的な早期発達があるだけで.性的機能の成熟はなく.思春期早発症の症状は他のいくつかの疾患の臨床症状の一部であり.独立した疾患ではない。
病因]・・・。
そんなとき.親は思春期早発症の原因を知りたくなるものです。
真の思春期早発症の原因は.次の4点です。
1. 視床下部や下垂体などの腫瘍など.中枢神経系の器質的病変。
2.末梢性早発性思春期からの変容。
3.器質的病変が認められない場合.特発性中枢性思春期早発症（ICPP）。
4.不完全中枢性思春期は.CPPの特殊なタイプで.小児の二次性徴の早期出現を指し.これも視床下部-下垂体-性腺軸の活性化により制御されているが.性徴の発達は自己限定的である。 最も多いのは.単純な乳房の発育の早さです。
ICPPは女子に多く.CPPの80〜90％以上を占めますが.男子は逆に80％以上が器質性です。
偽性思春期早発症の原因
女子の場合
1.同性愛的思春期早発症（女児の二次性徴）：マクーン・アルブライト症候群などの遺伝的卵巣異常.自律神経性卵巣嚢腫などの良性卵巣占拠病変.エストロゲン分泌性副腎皮質腫瘍や卵巣腫瘍.異所性ヒト絨毛性ゴナドトロピン（HCG）分泌腫瘍.外来エストロゲン摂取でみられます。
2.異性装早発思春期（男性二次性徴）：先天性副腎皮質過形成.アンドロゲン分泌性副腎皮質腫瘍.卵巣腫瘍.および外来アンドロゲン摂取で見られるものです。
男子の場合
1.同性愛的思春期早発症（男性二次性徴）：先天性副腎皮質過形成（より一般的）.副腎皮質腫瘍または精巣間葉系細胞腫瘍.異所性HCG分泌腫瘍.外来アンドロゲン摂取で見られる。
2.異性装早発思春期（女性の第二次性徴）：エストロゲン産生副腎皮質腫瘍や精巣腫瘍.異所性HCG分泌腫瘍.外因性エストロゲン摂取で見られる。
原因を見れば.偽性思春期早発症が真の思春期早発症より重症化しない理由もわかります。 そのため.医師は両者を単に「思春期早発症」「思春期早発症」とは呼ばず.「GnRH依存性思春期早発症」「非GnRH依存性思春期早発症」という科学的な名称を好んで使用します。
テスト］
思春期早発症のタイプを正確に把握し.早期に妥当な治療を手配するためには.いくつかの補助的な検査が必要です。 診断の確定には.いくつかの補助的な検査が必要です。
1.基礎性ホルモン測定 基礎的な黄体形成ホルモン（LH）にはスクリーニング的な意味があり.LH < 0.1 IU/Lは中枢性思春期がないことを示し.LH > 3.0-5.0 IU/Lは中枢性思春期を確認することができます。 β-HCGとAFPは基本的なスクリーニング検査に含めるべきであり.HCG分泌性胚細胞腫瘍の診断の重要な手がかりとなるものである。 エストロゲンとテストステロンの値の上昇が診断の補助となる。
ゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）刺激試験。
方法：一定量の GnRH を皮下または静脈内に注射し.注射後 0.30.60.90 分後に血清中の LH および卵胞刺激ホルモン（FSH）の濃度を測定する。 これは.ピークLHが3.3〜5.0IU/L超が真の発育のカットオフ点であり.LH/FSH比が0.6超で中枢性思春期早発症の診断となることから判断される。 現在では.これらの基準を満たした刺激後30～60分の単発の興奮値も診断対象となると考えられている。
興奮のピークがFSH優位でLH/FSH比が低い場合.臨床像は単純な乳房の早期発育か中枢性思春期早発症のいずれかであり.後者は定期的な経過観察と必要に応じての再検査が必要です。
3.子宮卵巣超音波検査。 片側の卵巣容量が1～3ml以上で.直径4mm以上の卵胞が複数ある場合は思春期発育に入ったと考えられ.子宮の長さが3.4～100px以上の場合は思春期発育に入ったと考えられ.エストロゲンの上昇を意味する内膜陰影が見られる場合です。 しかし.超音波検査所見だけでは.CPPの診断の根拠にはならない。
4.骨年齢。 成人身長の重要な予測因子であるが.中枢と末梢の識別に特異性はない。
ゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）依存性思春期早発症と診断された場合.病因の診断を完了する必要がある。特に以下の症例では.脳のCTまたはMRI（鞍部を中心に）が必要である。
1. CPPと確定診断されたすべての男児。
2.6歳未満の女児において。
3.性的成熟が早いもの.その他中枢の病気があるもの。
一方.非ゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）依存性の思春期早発症の診断は.特定の臨床的特徴や最初の内分泌ホルモンスクリーニングに続き.さらに内分泌学的検査を行い.必要に応じて性腺.副腎.その他の関連臓器の画像診断を行うことで確定されます。 外因性性ステロイドホルモンの摂取歴が明らかな者に限り.適宜複雑な検査を免除することができるが.定期的な経過観察が必要である。
[処置】を行います。］
不幸にもお子様がゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）依存性思春期早発症と診断された場合.ご両親は治療が必要か.薬を使うか.薬の副作用は.いつまでか.といった問題に直面することになります。 まず.子どもが診断されたとしても.必ずしも治療が必要なわけではありません。 治療の目的は.早発性または急速な性発達を抑制し.子供や両親の早発性思春期（早期初潮など）に伴う社会的または心理的問題を予防または軽減することであり.早期骨年齢による成人の身長低下の改善も重要な目標である。
成人の身長を伸ばすことを目的とした場合の適応症は
1.骨年齢が年齢より2歳以上高いが.女子で≦11.5歳.男子で≦12.5歳の骨年齢が必要
2.成人予測身長：女子3750px未満.男子4000px未満。
3）または骨年齢SDS＜-2SDで判定された身長（正常集団基準値または遺伝的目標身長で判定されたもの）。
4.骨年齢増加/年齢増加＞1の急速な発育進行。