先天性心疾患は.胎児期の心血管系の発達の異常や障害によって引き起こされる心血管系の奇形である。 一般的な先天性心奇形は.心室中隔欠損症.心房中隔欠損症.動脈管開存症.肺動脈弁狭窄症.ファロー四徴症などである。 通常.血液は心臓の中を一方向に流れていますが.先天性心疾患では.心臓の構造が変化しています。 体の組織や臓器への血液供給が損なわれ.組織の低酸素化を招き.患児の成長や発達に影響を及ぼす可能性がある。肺への血流が増加し.肺炎を繰り返しやすくなる。心臓への負担が増加し.心不全や悪性不整脈の誘発.突然死の可能性もある。乱れた血流により局所心内膜構造に傷がつき.細菌が繁殖しやすく.感染性心内膜炎の原因となる可能性がある。 心筋梗塞は.上記のダメージに加えて.子どもの精神的なダメージも与えます。
お子様を持つ親御さんにとって.先天性心疾患をその症状や徴候から認識することは.タイムリーで効果的かつ適切な治療を受けるための第一歩となります。 一般的には.次のような部分で子どもへの気配りができるようになります。
I. 摂食障害はありませんか？
先天性心疾患の子どもは.生まれつき心機能への負荷が大きいため.哺乳障害や消化機能の低下の程度が異なる場合があります。子どもは食欲不振やミルクの摂取量が少ないことが多く.症状が重い場合は.食事時に息切れがする.窒息や咳を繰り返す.食後すぐに吐くなどの異常が現れ.便は乳びれがあったり緑がかった色だったり.粘液状の便をすることがよくあります。 年長児では摂食嚥下が遅いことが多いのですが.それでも吐き気.酸の逆流.下痢.消化不良が起こることがよくあります。 症状の重さは.フラクショナルフローの大きさや低酸素の程度に関係することが多い。 摂食困難は.糖尿病予備軍を発見するための重要な初期症状の一つですが.特異性がないために見落とされたり.単なる消化器系の疾患と間違われたりしがちです。
II.肺炎が頻発していないか？
乳児期には.鼻腔は狭く.鼻粘膜は圧痛と血管があり.鼻毛が欠如しています。 気管や気管支が細く.粘膜に血管が多く.粘膜腺からの分泌物が少なく.粘膜の繊毛の動きが悪いため.乾燥し.微生物を排除しにくく.呼吸器系の病気にかかりやすいのです。 心房中隔欠損症.心室中隔欠損症.動脈管開存症などの左から右へのシャントと右から左へのシャントの2種類があり.肺多血症と呼ばれることが多いようです。 通常の呼吸運動では.肺は常にガス交換をしているため.気道は空気と接触し.空気中の細菌や小さな微生物が気道を通って成長・増殖しやすく.肺炎の素因を持つ子供は普通の子供より肺炎になりやすいのです。
大量に汗をかいていないか？
普通の子どもは.起きていて静かにしているときには汗をかかないのが普通です。 しかし.糖尿病予備軍の子どもは.授乳中や静かな状態でも大量に汗をかくことがあります。 汗をかくことを理解するのに一番簡単な方法は.「疲れている！」ということです。 心疾患前児童は心臓が不完全なため.静かな状態で心臓に大きな負荷がかかると発汗し.授乳中に吸引を繰り返したり断続的に呼吸が停止すると.自然呼吸では体の酸素需要を満たすことができず.酸素不足になり全身の新陳代謝が急激に行われるようになります。 子供が不釣り合いなほど.あるいはかなりの程度に汗をかいている場合.両親や医師はこれを非常に深刻に受け止める必要があります。
息切れはありますか？
早発性心疾患では.明らかに息切れがするお子さんがいますが.真性多血症を伴う早発性心疾患では.肺の中の血液量が多いため.空気と血液の割合がバランスを崩し.毎回の吸気量が足りなくなります。 親は早期発見.早期診断にもっと注意を払うべき。
チアノーゼの兆候はあるか？
チアノーゼ型早発性心疾患では.通常.肺の血液が枯渇し.全身の重度の低酸素症による還元ヘモグロビンの増加が見られ.チアノーゼを発症する。 出生後に明らかなチアノーゼが出現し.より重篤な病態を示すこともあれば.生後3～6カ月から明らかなチアノーゼが出現し.徐々に病態が悪化する子.局所的あるいは非対称的なチアノーゼを示す子がいますが.いずれのタイプも先天性の心疾患を強く疑う必要があります。 しかし.推測で判断したり.自分をごまかして子どもの状態を遅らせたりしないことが大切です。
成長障害はないのか？
先天性心疾患の子どもは.負荷がかかったり.酸素欠乏の程度が様々であることが多いため.摂取カロリーが不足し.エネルギー消費量が増加し.主に運動機能の発達や体重の面で同年代の子どもに比べ.成長・発達が著しく遅れることになります。
7.知能や運動機能に異常はないか？
糖尿病予備群の運動異常は.主に運動発達の遅れ.経過の異常.運動持久力の低下などが特徴的です。 しゃがみ込みがある子.運動後に打撲が増える子.1歳半まで歩けない子.階段の昇降が困難で数階昇っただけで止まって休まなければならない子もいるそうです。 慢性的な低酸素症のため.子どもの知的発達は通常より劣ることが多く.発音の遅れ.発語の悪さ.理解力の低下.反応時間の遅さなどがその証左となります。
失神はありますか？
小児の突然の失神は.一部は心血管系の奇形.一部は心不整脈.一部は神経系の障害によって引き起こされる。 しかし.心臓の構造異常による肺血の低下と全身の重度の低酸素症.急激な活動量の増加.泣き続けた後の急激な代謝の増加.突然の肺血管攣縮などがあった場合.いずれも低酸素による瞬間的な重度の低酸素症.脳では酸素不足による失神が発生することがあります。 神経系疾患が除外された後.循環器系疾患に注意する必要があることは明らかである。
9.心雑音があるか？
心尖病巣のある小児の多くは心雑音を有しています。 子供の心音を横の耳で聴診すると.不規則な心拍.第1心音や第2心音の後に「ドーン」「ヒューヒュー」といった音が加わり.不明瞭な心音を医師が心雑音と呼んでいることに気がつきます。 心内分画流が多い前胸部疾患の小児では.はっきりとした心雑音が聞こえることが多く.その雑音は広範囲で大きくなります。 心房細動の診断判定は難しくないので.発見したらすぐに受診してください。
日常生活では.特に1歳未満の乳幼児は.これらの点に十分な注意を払うことで.小児心筋梗塞の発見がよりタイムリーになると思われます。 もちろん.上記の症状は早発性心疾患の臨床症状の一部に過ぎず.単独で考えるのではなく.関連する検査所見や疾患の特徴と合わせて考える必要があります。 小児心臓前疾患を正しく認識する方法と.小児心臓前疾患の具体的で適切な診断を得る方法を確立するのは.小児循環器専門医に委ねられているのです。
糖尿病予備軍の子供の日常の注意点。
I. 子どもの活動量に応じた生活習慣を身につける。 子どもの状態に応じて差をつける。 無症状の子どもは普通の子どもと同じように生活し.症状のある子どもは心臓への負担を増やさないように活動を制限し.感情の起伏や泣き声を避け.重い子どもはベッドで安静にし.適切な生活指導を行う。
感染症予防 自己防衛と感染症予防を子どもや保護者に紹介し.感染症患者との接触を避ける。 室内には新鮮な空気を取り入れ.寒さにさらされないよう適切な服装をする。 感染症が発生したら.積極的に治療することが必要です。
第三に.高タンパク.高カロリー.高ビタミンの食事を与えて体力を強化する栄養補給が必要である。 また.小児は牛乳の摂取を制限し.授乳は少食・多食の原則に従って行うことで.心機能への負担を軽減し.患児の成長・発達を促すことができます。 年長児には.塩分摂取を適切に制限し.便の通過性を確保するために植物性の粗繊維食品も適量与えること.摂食障害のある重い子供には.窒息.息切れ.呼吸困難を避けるために特別な配慮と忍耐.少量給食を行い.必要に応じて静脈からの補充を行うこと。
チアノーゼ型先天性心疾患の子どもは.酸素欠乏を自ら調整し.酸素運搬能力を高めるためにヘモグロビン量が増えるため血液粘度が高くなり.夏場や発熱.過度の発汗.嘔吐・下痢で体液が少なくなると血液濃度が悪化し.重要臓器の塞栓の危険性があります。
V. 複合貧血は低酸素を悪化させ.心不全を引き起こす可能性があるため.早急に改善する必要がある。
病状に応じた無理のない生活習慣や活動量の設定.栄養の維持.抵抗力の強化.各種感染症の予防.病状の変化を観察する知識の習得など.子供や保護者に健康教育を行う必要がある。 心機能が良好な方は.期限内に接種することが可能です。 定期的に通院して検診を受けることで.安全に手術に適した年齢を迎えることができます。
心疾患前児童は.日常の食生活に気を配るだけでなく.その間に子どもの心を和らげ.負担のかかった心を解放することが大切で.手術治療前に健康な心理状態を維持できるように留意する必要があります。
早発性心疾患を持つ子供のための家族向け緊急対応策
診断されたものの経済的な理由で手術が間に合わない患者さん.特に日常生活の中でいつ低酸素発作や失神を起こすかわからない重症の患者さんには.ご家族でできる緊急治療として.以下のような方法があります。
I. 心房中隔欠損症
臨床症状は軽度の場合は無症状で.肺高血圧症を合併している場合はチアノーゼを起こすこともある。
呼吸困難の緩和とチアノーゼの軽減のため.両下肢を垂下した座位または半座位の姿勢でベッド上で休ませる。 3.
心室中隔欠損症
小さな欠損の患者は一般に無症状であるが.肺高血圧を伴う大きな欠損の患者はチアノーゼを発症することがある。
1.重い仕事を避け.風邪をひかないようにする。 2.重症の場合.特に肺高血圧症の場合は.入院して待機的な手術を行う。
動静脈カテーテル治療
臨床症状は.軽度の場合は無症状ですが.肺高血圧症の場合はチアノーゼを起こすことがあります。
2.チアノーゼがある場合は.病院で診断し.選択的に手術を行う。 3.肺高血圧が著しく高く.右左シャントを伴う場合は.手術の効果が低い。
ファロー四徴症
小児期からの臨床症状 チアノーゼ（cyanosis.皮膚や粘膜の青色を指し.唇.舌.口腔粘膜.鼻先.頬.耳たぶ.指先（足先）などで最も目立つことが多い）。 低酸素症などによる血中ヘモグロビンの異常が主な原因) 杵のような手指（足指）.赤血球増加を伴う。 しゃがむ癖があり.患者によっては失神発作を起こすことがある。
家庭での応急処置：1.失神発作の場合は.仰向けに寝かせて足を曲げさせ.高安を少量経口投与する。 2.病院で診断を受け.選択的に手術を受ける。