大動脈解離は.大動脈連接瘤とも呼ばれ.大動脈壁の内膜が内力または外力により破裂し.内皮の破れから大動脈壁の中層に血液がしみ込み血腫となり.拡張して剥がれ.主に強い痛みを生じる疾患です。 非常に重要な循環器系の緊急事態である。 河南省寧波市第二人民病院循環器科 馮宝林
1 病因と素因
高血圧.中大動脈の嚢胞性変性.先天性心疾患.遺伝性心疾患.局所炎症.膿瘍.外傷.内科的原因.動脈硬化症などが本疾患の原因.発症の引き金となりうることは未だ十分に解明されていない。 中でも大動脈の中間層の変性は.大動脈縮窄部の分離の重要な基盤となっています。 高血圧は大動脈縮窄症の分離の重要な要因である。 本疾患の基本的な病理学的特徴は.大動脈の中層における局所的な壊死と出血であり.これが徐々に拡大して血腫を形成し.中層に向かって裂けて解離を形成したり.血腫の破裂に至ったりすることです。 大動脈解離は上行大動脈に最も多く発生し.次いで胸部.腹部の下行大動脈に発生します。 病変は遠位に及び.胸骨動脈.総頸動脈.鎖骨下動脈.冠状動脈.さらに肋間動脈.腸間膜動脈.腎動脈.両側腸骨動脈に侵入し.広範囲な動脈閉塞を引き起こします。
2 臨床症状および病期分類
大動脈瘤が発生すると.85～90％の患者は突然の激しい持続的な痛みを経験する。主に前胸部の胸骨付近.背中.肩甲骨後部.頭頸部.喉.あごまたは歯.腹部または下肢に放散し.裂傷様またはナイフ様の性質を持ち.激しく.耐え難い.窒息感.死に近い.恐怖感を伴い.死ぬまで長い時間継続する。 それは死ぬまで長く続くこともある。 また.大動脈縦裂は.血腫による周辺組織の圧迫や大動脈枝の浸潤を伴い.対応する部位の臓器や組織に損傷の徴候や症状を引き起こすことがあります。 これらの症状には.心血管系症状.呼吸器系症状.消化器系症状.泌尿器系症状.神経系機能障害などが含まれます。
大動脈解離の病期分類はde BaKeyが一般的で.完全大動脈解離はI型.上行大動脈解離はII型.下行大動脈解離はIII型とされています。 新しいクラス分けはまだ可能です。
3 臨床診断と鑑別診断
臨床的に大動脈縦裂が疑われた場合.従来のX線検査では診断がつかない。つまり.大動脈縦裂の患者の多くは.従来の胸部X線検査では正常である。 国際的な大動脈瘤（IRAD）のある大規模調査では.最初の診断ステップは経胸壁心エコー（TTE）と経食道心エコー（TEE）が33％.CTが61％.磁気共鳴画像（MRI）が2％.血管造影が4％であった。 大動脈を2つの管腔に分ける内皮の裂け目が見つかれば.大動脈縮窄症と診断されるのが基本です。 偽腔が血栓によって完全に閉塞している場合.内皮フラップの変化.石灰化.内皮層の剥離も大動脈縮窄症の徴候とみなされます。
大動脈解離は.非S-Tセグメント上昇を伴う急性冠症候群.大動脈逆流症.大動脈瘤.骨格筋痛.縦隔腫瘍.心膜炎.胸膜炎.肺塞栓症.胆嚢炎.脳血管障害.外科的緊急腹部などと診断の過程で区別する必要があります。
4 大動脈縮窄症の内科的治療法
大動脈縮窄症と診断されると.ほとんどの症例でインターベンションや外科的治療が必要となりますが.インターベンションや外科的治療の条件は一次治療レベルでは得られないため.緊急措置として内科的治療を行うことが重要です。 あるいは.内科的治療の適応がある場合.巻き込みが下行大動脈から始まり.左鎖骨下動脈の遠位にある場合.手術のリスクを減らすために.まず内科的治療を行うことができる.巻き込みの偽腔内の血液が凝固し比較的安定している場合.巻き込みの発症が2週間以上慢性化している場合.高齢.癌.多臓器不全など手術に適さない人に対して.薬物治療を行うことができる.などがあります。
1）直ちに集中治療室に入院させ.血圧.心拍数.水の摂取量と排出量.精神状態などを注意深く観察する。
2）厳重なベッドレストと酸素吸入。
3) 鎮静・鎮痛作用 モルヒネ5～10mgを静脈内投与.バリウム10～20mgを静脈内投与で使用します。
4） 血圧が低下している患者には.全血.血漿または血漿代用液を静脈内輸血し.必要に応じてm-ヒドロキシルアミン.ドーパミンなどの血管作動薬を適用する。 血圧値が低く.患者が耐えられる場合は.状態を悪化させないために血圧を上げることを強調する必要はない。
5) 呼吸困難のある人は.30度のリクライニングポジションをとる。
6) 高血圧は大動脈縮窄症の患者さんに多く.積極的な治療が必要であり.本疾患の治療の中心にもなっています。 最も一般的な治療はニトロプルシドの点滴で.10-25ug/minから始めて血圧に応じて点滴速度を調整し.最高で150-200ug/minで収縮期血圧を100-120mmHgまで下げる。 可能であれば.高血圧のさらなる調査を実施することができます。 可能であれば.高血圧の原因を調べ.徹底的に治療することができます。
7) β遮断薬の適用 β遮断薬は左室駆出速度を低下させ.巻き込みの進行を効果的に止めることができ.臨床的には心拍数を60-70拍/分にコントロールする。 プロプラノロール.メトプロロール.アテノロールなどが臨床でよく使用される薬である。
5 臨床経験
1) 大動脈瘤の患者さんにおいて.血圧低下後に痛みが軽減または消失することは.治療が有効で瘤の分離拡大が停止したことを示すものと考えられます。
2）大動脈縮窄症患者における血圧の変化は.ショックとの鑑別が必要である。
3) 痛みを伴う大動脈解離の初期段階で鑑別診断を把握し.抗凝固療法や血栓溶解療法を誤らないようにする。
4) ニトロプルシドcを使用する場合.光を避け.4-6時間でスポイトボトルを交換することが重要である。 長期使用によるシアン中毒に注意する。
5）内科的治療とともにインターベンションや外科的治療を積極的に勧め.生命を脅かす巻き込まれの破裂を避けるための条件整備と時間稼ぎが必要である。