お子さんを持つ親御さんから.「脳に嚢胞が見つかったらどうしたらいいのか」という質問を受けることがあります。 くも膜下出血は手術しなければならないのでしょうか？ 手術が必要な状況.手術の選択肢は？ ご両親に客観的な参考情報を提供し.無駄な回り道をしないためにも.私が今理解しているくも膜下出血の治療法を簡単に紹介したいと思います。 クモ膜嚢腫の治療については.より多くの病院や医師に相談し.いわゆる専門家の教授や低侵襲の先端技術に迷信を抱くことなく.子供たちに無用な危害を与えないようにすることが重要であることを強調しておきたい。 頭蓋内くも膜下嚢胞（IAC）は.くも膜の2層間と脳溝のくも膜下腔に脳脊髄液が貯留して起こる良性の病変です。60～90％が小児期に発症し.大多数は片側に発生し.側頭葉が最も多く見られます。 IACは頭蓋内占有病変の約1％で.男性と女性の割合は約2：1.最も多く発生します。 大脳溝の脳組織表面に多く存在し.その半数は中頭蓋窩の外側裂に存在し.テント上部が優勢である。 まず.この病気は良性であり.脳の重要な場所に増殖するものの.天罰が下るわけではなく.完治が可能であるということです。 また.この嚢胞の壁は非常に薄く.卵白の表面にある膜の5分の1から10分の1の薄さです。 また.嚢胞の大部分は嚢胞液でできていますが.この液は脳の他の部分と組成が似ており.嚢胞が分解して液が脳の他の部分に排出されても問題は生じません。 IACは.ほとんどが先天性の奇形と考えられており.外傷や炎症に続発することもありますが.後者はあまり多くありません。 先天性IACの形成は.クモ膜下腔の形成初期にCSFの流れが変化したためと考えられるほか.クモ膜の発達過程で奇形が重複して分裂したために起こるとも考えられています。 他の脳組織や静脈系の奇形と合併する場合もある。 脳の表面にあるIACは.他の発達奇形と関連する可能性が高く.その位置や周囲の脳組織の重要性が低いため.早期に症状が出ることはあまりありません。 IACの大部分は無症状で.外傷後や不用意な画像診断で発見され.何年も安定した状態を保つことができます。 しかし.場合によっては.嚢胞壁からの髄液分泌の増加.嚢胞液中の高蛋白質含有による浸透圧差の発生.嚢胞壁とクモ膜下腔の生きたバルブ状の交通の存在など.嚢胞の拡大が起こることがあります。 拡大した嚢胞は.局所的な脳組織の異形成.てんかん.発達遅延.視力低下.運動障害などを引き起こす可能性があります。 また.外傷により嚢胞が破裂し.急性頭蓋内圧亢進を起こし.頭痛や嘔吐などの症状が出ることもあります。 乳幼児や小児では.非特異的な頭囲の増大がしばしば見られます。 そのため.意図せずクモ膜嚢胞になってしまったり.たまに頭痛がしたり.頭をぶつけてCTやMRIで頭蓋骨に嚢胞が見つかったりして.脳神経外科を受診されるお子さんが少なくありません。 これらの嚢胞は通常小さく.長い間成長しており.重要な部位にはなく.子供には他の不快感がありません。 したがって.意図せず無症状で発見された小さなIACは.定期的な画像診断と経過観察で保存的に治療することができます。 海外の学会によるIAC拡大症例の解析では.IACが急速に拡大する症例は稀であると結論づけられ.IACの初回発見から少なくとも1年後.あるいは頭囲の急激な増加や神経障害の兆候が見られた場合にはいつでも経過観察の画像診断を検討すべきと勧告されています。 大きな嚢胞で脳組織の圧迫.水頭症.嚢胞による神経症状が出る場合は手術が検討されます。 現在.IACの手術適応は.（1）頭蓋内圧の上昇.脳組織の局所的変位.局所的頭蓋増大の顕著な兆候.（2）IACまたは誘発てんかんによる神経障害の明らかな兆候.（3）30mlまたは直径5cm以上のテント上嚢胞.脳の発達や知能に影響を与える可能性のある大きな嚢胞.（4）頭蓋内出血または合併水頭症.などとなっています。 しかし.最近中国で開催されたいくつかの学会に参加したところ.たとえ直径5cm以上の嚢胞であっても.無症状であれば手術を勧めるべきではないとする偉い人がいました。 個人的な理解では.思春期（5歳以上）に達し.脳の発達がほぼ完了していて.通常無症状であれば.実は手術を考えるより観察することが可能なのではと思います。 仮に脳の中に嚢胞があったとしても.それが子どもに全く影響を与えないのであれば.その嚢胞と共存し続けることに何の問題があるのでしょうか？ なぜ.上記のようなことを言うかというと.親御さんの中には.脳にできた嚢胞は違和感があるから.手術で切り取らなければならないと考えている人がいるからです。 これは誤解だと思いますし.もし手術に失敗した場合.子供にもたらすダメージは計り知れません。 本当に手術が必要な場合.どのように術式を選択すればよいのでしょうか？ IACに対する外科的アプローチには.開頭手術や神経内視鏡による窓開け.定位吸引.バイパス手術などがあり.いまだに論争が続いています。 開頭：頭蓋骨を切り開き.顕微鏡下で嚢胞壁の一部を切除し.嚢胞液を排出し.嚢胞をクモ膜下腔や他の脳プールと連絡する方法です。 その利点は.嚢胞の壁を直接見ることができること.クモ膜血管の電気凝固が可能なこと.病理診断のための組織標本へのアクセスが可能なことである。 特に.シャントの設置により周囲の構造物を損傷する可能性がある場合や.嚢胞の壁が崩壊する可能性があるような重要な部位のIACに適しています。 開頭手術により.嚢胞壁の最大限の除去.多巣性嚢胞のウィンドウ化.隣接する脳プールとの連絡の容易化などが可能です。 しかし.侵襲性が高く.脳組織の崩壊や嚢胞の再発を引き起こす可能性があります。 第二に.シャント手術：一般にチューブ設置とも呼ばれ.手術が簡単で.手術のリスクが低く.成績も良好で.頭蓋内圧亢進を緩和し.損なわれた髄液動態を回復することができ.特に水頭症合併例や嚢胞窓化不全例に適しており.今でも最も広く用いられている治療方法である。 シャントバルブは.症状や頭蓋内圧亢進を迅速かつ効果的に緩和するため.低圧弁を選択することがほとんどです。 頭蓋内圧が高い症例では.過度のシャントにより脳組織の崩壊.硬膜下浸出.あるいは出血を生じることがあります。 シャントシステムの改良と経済性の向上に伴い.圧力の変化に対応できるアジャスタブルバルブを選択するケースが増え.術後の不快感をより個別に緩和でき.合併症も少なくなっています。 しかし.シャント手術には.終生チューブが必要であること.ラクナ症候群などのシャント機能不全.感染症などの合併症の可能性.チューブ途中交換の可能性などの明らかなデメリットがあり.シャント手術を受けたIAC症例の約30％がチューブ交換を必要とするとの報告もあります。 脳室鏡（神経内視鏡）：近年の神経内視鏡技術の絶え間ない発展により.神経内視鏡による嚢胞開存はIACの治療においてより広く使用されており.低侵襲で開頭手術のほぼすべての操作を完了することができ.チューブを運ぶリスクも排除することができます。 しかし.この手術は器具や操作の要求が高く.一定のハードウェアや手術の連携が必要で.手術が難しく.一般の病院では実施できない。 合併症としては.硬膜下浸出液や出血が主なものです。 私の個人的な経験では.くも膜下出血で手術が必要な場合は.腹腔鏡手術を第一選択とすべきですが.生後数ヶ月から半年以内の幼い子どもでは.腹腔鏡手術には限界があります。 あるいは嚢胞や水頭症が非常に重症であったり.出血や炎症がある場合は.どちらも現状では脳室内視鏡検査に適さない。 また.脳室鏡が周囲の脳室プールと通信できない場合は.脳室鏡検査に適さない。 脳室鏡検査が適切でない場合は.シャントや開頭術を検討する必要があります。 しかし.すべての症例が脳室鏡手術に適しているわけではないことを指摘しなければならない。 現在.新しい技術の使用や新しい機器の革新を追求するために.適さない患者さんにいわゆる先端技術を適用することは.一部の病院や一部の医師にとって誤りであり.医療倫理に欠けるものである。 ここまで書いてきて.明確な記述になっているかどうかはわかりません。 全体として.すべての医師は.子供の状態を明確に理解し.子供の両親と客観的に話し合い.様々な治療方法の長所と短所を分析し.最も適切な治療計画を提案し.両親が最も正しい判断をできるようにする責任と義務を負っているのである。