強直性脊椎炎（AS）は.仙腸関節.脊椎突起.傍脊椎軟部組織および末梢関節を侵し.関節外症状を伴うこともある慢性進行性疾患です。 ASの有病率は国によって異なり.米国では0.13％から0.22％.日本では0.05％から0.2％.中国では0.26％とされています。 以前は男性に多いとされ.男女比は10.6：1でしたが.現在は2：1～3：1と報告されており.女性の方が発症が遅く.重症化しにくいと言われています。 発症年齢は通常13歳から31歳で.まれに30歳以降.8歳以前に発症することもあります。 ASの原因は不明である。 HLA-B27（以下.B27）はASの発症と強く関連しており.明らかに家族性で発症しやすいと言われています。 健常者のB27陽性率は.人種や地域によって大きく異なり.例えば.ヨーロッパの白人では4％〜13％.アメリカの黒人では2％〜4％.中国では2％〜7％である。 中国におけるA S患者のB27陽性率は91％である。 一般人口におけるASの有病率は約0.1％.AS患者の家系では4％.B27陽性AS患者では.その一親等のASの有病率は11％～25％と高い数値を示しています。 このことは.B27陽性の人やASの家族歴のある人は.ASの発症リスクが高いことを強く示唆しています。 ASの発症には.腸内細菌や腸の炎症など他の要因も関与している。ASの病的徴候や初期症状のひとつに.仙腸関節炎がある。 進行期の脊椎病変は.一般的に竹のような脊椎を呈します。 末梢関節の滑膜炎は.組織学的に関節リウマチと区別がつきません。 末端腱鞘炎が特徴的な疾患です。 大動脈基部の局所的なメサンギウム壊死は.大動脈の環状拡張.大動脈弁尖の短縮と肥厚を引き起こし.不完全な大動脈弁閉鎖を引き起こすことがあります。 臨床症状】発症は漸進的である。 最も多い症状は腰痛で.非典型的な症例では末梢性関節炎として始まることもあります。 夜中に痛みで目が覚めたり.寝返りが打てなかったり.朝や座りっぱなしから立ち上がる時にこわばったりするが.活動すると楽になるなど.徐々に腰や仙腸関節に痛みやこわばりが出てくる。 患者さんによっては.臀部の鈍痛や仙腸関節部の激痛.時には末梢への放散を経験されます。 咳やくしゃみをしたり.腰を急にひねったりすると痛みが悪化することがあります。 初期には片側に断続的に痛みが生じますが.数ヵ月後には両側で痛みが持続することが多くなります。 腰椎から胸椎.頸椎へと病変が進行すると.対応する部位に痛みや運動制限.脊柱変形が生じることがあります。 AS患者の24～75％において.病気の初期または経過中に末梢性関節症が発症し.そのほとんどが膝関節.股関節.足関節.肩関節で.時に肘や手足の小関節にも病変がみられます。 下肢の非対称性関節炎.少数関節炎.単関節炎.大関節炎が本疾患の末梢性関節炎の特徴である。 膝や股関節を除く他の関節の関節炎や関節痛は.ほとんどが一過性で.患者さんの関節破壊や障害をほとんど引き起こしません。 股関節は38%〜66%の症例で侵され.局所的な痛み.運動制限.屈曲捻転.関節のこわばりを示し.その多くは両側性で.94%の股関節症状は発症から5年以内に始まります。 若年層や末梢性関節疾患のある方に発症しやすいと言われています。 全身症状は軽度ですが.発熱.倦怠感.衰弱.貧血.他臓器への浸潤などの重症例は少数です。 本疾患では.中足骨筋膜炎.アキレス腱炎などの腱末端炎がよく見られます。1/4の患者は.経過中に片側または両側に交互に眼ぶどう膜炎を起こし.通常は自然に治りますが.発作を繰り返すと視覚障害に至ることがあります。 神経症状は.圧迫性脊髄神経炎や坐骨神経痛.椎体骨折や不完全脱臼.馬尾症候群などから生じ.後者はインポテンツ.夜間尿失禁.膀胱・直腸鈍麻.足首反射の消失などを引き起こす。 ごくまれに.肺の上葉に線維化を起こす患者さんがいます。 これは時に空洞形成を伴い.結核と考えられており.また.マイコバクテリアの同時感染により悪化することもある。 大動脈閉鎖と伝導障害は3.5-10%に認められ.ASはIgA腎症やアミロイドーシスを合併することがあります。