一般に、遺伝性胆汁うっ滞性肝疾患は治癒不可能である。 症状を和らげる処置しかなく、一部の悪性病変は予後不良である。
遺伝性胆汁うっ滞性肝疾患は、家族性肝内胆汁うっ滞症とも呼ばれ、先天性の疾患であるため、かゆみなどの症状が現れやすく、通常の生活に支障をきたします。 症状は、医師の管理下で、かゆみを和らげるためにウルソデオキシコール酸やフェノバルビタールを使用するなど、さまざまな治療によってコントロールし、和らげることができます。
遺伝性胆汁うっ滞性肝疾患は、治癒に有効な治療法はありません。 そして、進行性に悪化し、患者によっては肝硬変や肝がんに発展し、肝障害が重篤になり、予後が悪く、いつ死んでもおかしくない、治らない病気です。