昨日.子供の頃から左目が萎縮している3歳の女の子を連れてきた親が.クリニックに入るなり「先生.うちの子に可動式の義眼を付けてあげてください！」と言いました。 私は.その子の幼少時から発達しなかった小さな萎縮した眼球.崩れて垂れ下がった眼瞼.狭い眼窩を見て.これも遅れている症例だと思ったのです。 問診をしたところ.生後数ヵ月後に両親が連れてきたものの.医師は検査もせず.「大きくなってから義眼をつけに来るように」と言い.両親は不安なまま今まで待っていたことがわかった。 先天性眼球萎縮は.子宮内感染や先天性発達障害.増殖性硝子体病変や眼内腫瘍など特定の特殊な疾患が原因で起こるケースが多く.出生後に眼球が萎縮して成長を止め.同側の眼窩顔面発達障害を引き起こします。 先天性眼球萎縮症の子どもは.生後早期に.できれば生後3カ月以内に受診する必要があり.初診の場合は.医師が最優先で詳しい検査を実施する必要があります。 一つは.先天性網膜芽細胞腫に続発する眼球萎縮は.後に悪化して命にかかわることがあるので.萎縮の原因を究明し.眼内腫瘍の可能性を排除すること.二つ目は.患眼に視力が残存しているか.特に両側性の異形成児では.微弱でも治療により有用視力が改善する可能性があるか.先天小眼症のお子さんがいらっしゃいましたが 先天性小眼症のお子さんで.当初は遠方指標視力が1フィート以下だったのが.レンズを使った訓練により.通常の日常生活ができるようになった方がいらっしゃいます。 最も重要なことは.健康な眼が本当に「健康」なのか.失明の危険も潜んでいるのか.最初の検査で判断することも必要なのです だからこそ.初診時の医師の責任感が大切なのです 年を取ってからまた来てください」では.診断を見落とす危険性があるだけでなく.美容の絶好の機会も遅らせることになります この時期に眼窩の成長を促さないと.生涯奇形の小眼窩や狭い結膜嚢になりやすく.将来の形成手術で適切なサイズに収めることができず.満足な美容的結果を得ることが難しくなってしまいます。 正しい方法は.眼窩結膜嚢がある程度拡大した段階で.眼窩の大きさに合わせて早期に義眼表を挿入し.定期的に義眼表を交換することで.満足のいく美容効果を得られるだけでなく.眼窩の奇形による顔の非対称な変化を回避することができます。 したがって.先天性眼疾患では.取り返しのつかない後悔を残すよりも.予後を改善するために最善を尽くすのが常套手段なのです