再生不良性貧血の概念と原因

  再生不良性貧血は.造血細胞の欠乏.骨髄造血組織の脂肪組織への置換.末梢血細胞の減少を特徴とする多能性幹細胞疾患で.しばしば重度の貧血.感染.出血を伴う。  中国では包括的な調査は行われていないが.河南省平頂山市と黒龍江省牡丹江市の最近のセンサスによると.有病率はそれぞれ10万人あたり1.87人.2.1人である。 患者さんの多くは若年層で.女性よりも男性の方が多いです。  二次的な再発の原因は次のとおりです。 a. 薬物および化学物質 物質は.その効果に応じて2つのカテゴリに分けることができます:1つのカテゴリは.毒性物質の用量に関連して.曝露量が大きい限り.誰もが.ナイトロジェンマスタードなど.骨髄再生障害を引き起こす可能性があり.シクロホスファミド.6-メルカプトプリン.メリーランドと他の抗腫瘍薬.他のカテゴリが治療用量(薬)または一般用量への曝露では時々一部の人でできます。 もう一つは.治療(薬)量または一般用量にさらされたときに.時折.一部の人に再発を引き起こす可能性のある薬物のカテゴリーで.クロル(co)-マイシン.ボツリヌス毒素.スルホンアミドなどがこれに該当します。 中でもクロラムフェニコールは.この薬の乱用に伴う薬剤性再発の原因として注目されています。 本剤はアゾベンゼン誘導体であり.ほとんどの場合.骨髄抑制の程度は本剤の投与量に関係し.短期間の可逆的な骨髄抑制を引き起こす。 骨髄細胞のミトコンドリアにおける蛋白合成の阻害によるもので.本剤の投与を中止すると骨髄抑制が回復することが多く.ごく稀に(発生率約1/2〜4万→1/20万).本剤への曝露を中止しても.本剤の投与量に依存せず.本剤に対する特異反応(核酸合成の障害につながる先天的な酵素の異常.あるいはアレルギー反応の可能性)と考えられる骨髄抑制が認められることがあります。 重度の骨髄抑制は.本剤への曝露を中止した後も長期間持続し.POTAXONEは本剤の投与量とは無関係に再発を起こすこともあり.発生頻度はクロラムフェニコールに次ぐものです。  ベンゼンは工業用化学物質の中で最も広く使用されており.最も重要な骨髄抑制性毒性物質である。 用量に関係なく再発するようで.特異的な反応である可能性があるが.ベンゼンに毎日長期間さらされることは.1回の高用量よりリスクが高い。 時には.骨髄抑制は.ベンゼンへの曝露が停止した後.数ヶ月あるいは数年経ってから起こることもある。  X線や放射性同位元素などの様々な電離放射線は.造血幹細胞にダメージを与えるだけでなく.造血の微小環境に影響を与え.幹細胞の増殖や分化に影響を与えることがあります。 損傷の程度は.核放射線の被曝量に関係します。  感染症 ウイルス性肝炎の後に再発することがあり.A型肝炎とB型肝炎の両方が原因となることがあります。 若い患者の約10-20%は.同種細胞減少の6週間前に肝炎の既往がある。 そのような場合は.より重症になる傾向があります。 当該ウイルスが肝臓と骨髄の両方に感染すると考えられることが多く.いわゆる原発性寛解症患者の多くは.発症前にウイルス性の呼吸器感染症に罹患していることが多い。  その他.妊娠中に再発する場合もあり.出産後に貧血が減少または消失することもあります。 近年.ごく少数のレムトラック患者の赤血球が補体に対して感受性があることが判明し.発作性睡眠時ヘモグロビン尿症がやがて古典的なレムトラックに発展する例が散見されるようになりました。