1980年代以前は.血管疾患に対する理解は曖昧で.科学的で統一された分類基準もありませんでした。 1982年.ハーバード大学ボストン小児病院形成外科のマリケン教授は.血管内皮細胞の異常増殖の有無が両者の根本的な違いであると考え.血管疾患を血管腫と血管奇形に分け.血管内皮細胞の生物学的性質に基づく分類を提唱した。 1992年.ハンガリーのブダペストで国際血管異常学会（ISSVA）が設立された。 1996年に開催されたISSVAの大会では.包括的な分類システムが開発され.広く受け入れられ.世界中の異なる分野の研究者の間のコミュニケーションの共通言語となった。 この分類体系では.血管病変は血管腫瘍と血管奇形に分けられている。 このうち血管奇形は.血行動態の違いにより.低流量型と高流量型に細分化される。 1）乳児血管腫：以前はイチゴ状血管腫と呼ばれていたもので.乳幼児に最も多く見られる良性腫瘍で.出生時または出生直後に急速に増殖し.1歳前後から自然に退縮するという特徴的な自然史を持つ。 一般的には真っ赤に盛り上がった腫瘤として現れますが.深い血管腫の中には.ほとんど正常な皮膚を持つものもあります。 ポートワイン染色：先天性の毛細血管奇形で.頭部や顔面にピンクから紫赤色の境界のはっきりした斑点ができ.成人期にはしばしば肥厚して結節状になります。 静脈奇形：以前は海綿状血管腫と呼ばれていたもので.薄肉で異常に連絡した静脈の拡張と充填によって形成され.圧迫感のある紫紺色の軟らかい腫瘤として現れる。 動静脈奇形：以前は台形血管腫と呼ばれていたもので.動脈と静脈が直接連絡してできた曲がりくねった拡張した血管の塊で.高い皮膚温と著しい脈動や震えを伴います。 組織壊死.大量出血.うっ血性心不全などの重篤な合併症が起こる可能性があり.治療のリスクが最も高いタイプです。 リンパ管奇形：以前はリンパ腫と呼ばれていたもので.リンパ管が異常に拡張し.黄色がかった透明なリンパ液が経皮的な穿刺で確認できます。 嚢胞腔の大きさによって.メガ嚢胞型とマイクロ嚢胞型に分けられ.治療成績と密接な関係がある。 先天性血管腫には.上記の5種類の他に.①先天性血管腫：RICH（Rapid Involuting Congenital Hemangioma）とNICH（Non Involuting Congenital Hemangioma）など.臨床で比較的よく見られるタイプがあります。先天性血管腫（NICH）。 出生時に明らかな病変を呈し.1歳前後でほぼ完全に消失するか消失しないもので.その外観.病理所見.画像所見は乳児血管腫とは著しく異なっています。 カポジ状血管内皮腫（KHE）およびタフト状血管腫（TA）：Kasabach-Merritt症候群に関連し.後述の「血管腫および血管奇形に関連する症候群」を参照されたい。 “. (iii) 化膿性肉芽腫：葉状毛細血管腫としても知られ.病的な炎症性変化や肉芽腫様の特徴を認めません。 軽度の局所外傷後や妊娠中に出現しやすく.通常2cm以下の鮮やかな赤色の軟性隆起結節として現れます。 血管角化腫：主に四肢に存在する.表面が角化した紫紅色の斑点で.表皮に限局し.深部組織への浸潤を伴わないもので.病変の部位と範囲により5つのタイプに分類されます。 グロム静脈奇形（GM）：以前は血管芽球腫と呼ばれ.奇形の静脈の壁に球状の細胞が存在することから名付けられ.血管奇形と腫瘍の両方の可能性があります。 孤立性病変は主に爪床に見られますが.四肢.頭部.頸部にも存在することがあります。 大きさは数ミリから数センチで.顕著な圧痛や発作的な痛みを特徴とする。 多発性病変は常染色体優性である。 ほとんどの血管病変は.典型的な病歴と臨床症状に基づいて診断することができるが.中には画像診断や病理組織学的な方法を必要とするものもある。 明確な分類の意義は.病変の性質に対する理解を統一し.治療法を正しく選択するための重要な基礎となることです。