1.病態
/> 悪性高熱症(MH)は.従来の麻酔薬によって周術期の死亡が引き起こされる唯一の遺伝的疾患として知られている。
これは.悪性高熱症にかかりやすい人の骨格筋細胞膜が先天的に欠損している不顕性筋疾患で.引き金となる薬剤(ハロゲン化揮発性麻酔薬やコクシニルコリンなど)に反応して.筋細胞内にカルシウムイオンが急速に蓄積し.筋細胞の強い収縮により筋収縮を起こし.熱産生の劇的増大と体温上昇を起こす家族性傾向がある。
代謝の亢進に伴い.乳酸や二酸化炭素が大量に発生し.アシドーシス.低酸素血症.高カリウム血症.心筋梗塞などの一連の変化が起こり.重症化すると死に至ることもあります。
/> 2.典型的な臨床症状
/> (1)
全身麻酔の患者さんで突然の過呼吸が起こり.呼気終末二酸化炭素の上昇が進行し.換気を増やしても改善されない。
/> (2)
体温が急激に上昇し.39~40℃.最高45℃~46℃に達し.多量の発汗を伴う。
/> (3)骨格筋の硬直.さらには烏口腕骨ジストニアが見られる。
/> 3.臨床的診断
/> (1)典型的な臨床像に基づく
/> (2)関連する臨床検査(主にホスホクレアチンキナーゼとミオグロビン)と組み合わせる
ミオグロビン尿は定量化できればより臨床的な診断が可能である。
/> (3)
代謝亢進状態の原因として考えられるものを除外する:例えば.甲状腺機能亢進症.褐色細胞腫.重症全身性感染症.特発性輸血反応.特定の非特異的状態などである。
/> (3)
代謝亢進状態の原因となりうるもの.例えば甲状腺機能亢進症.褐色細胞腫.重度の全身感染症.特発性輸血反応.神経遮断症候群などのある種の非特異的な誘発性薬物反応などを除外する。
上記の3つの側面が組み合わさることで
/> 悪性高熱症」という臨床診断が下される。
なお.悪性高熱症の診断を確定するためには.カフェイン・フルラン分離骨格筋収縮誘発試験も必要であることに注意が必要である。
/> カフェイン-フルラン分離骨格筋収縮誘発試験は.現在.悪性高熱症のスクリーニングおよび確認のためのゴールドスタンダードである。
/> 4.管理対応
/> (1)
MHが強く疑われたら.吸入麻酔薬やその他の疑わしい薬剤は直ちに中止し.揮発性麻酔薬に触れていない麻酔器や人工呼吸器に交換し
/> 高流量の純酸素で過呼吸を行い.できるだけ早く処置を終了し.上医に助けを求める。
/> (2)
ダントロレンは悪性高熱症に有効な治療薬であり.可能であれば早急に静脈内投与すること。
/> (3)
全身冷却を直ちに開始する(物理的冷却.冷塩水静注.胃内氷水灌流.体内氷浴.冷却用体外循環等を含む)。
効果的な
/> 効果的な低体温療法(特に中心性低体温療法)はMH患者の治療成功の鍵である!
/> (4)
できるだけ早期に侵襲的な動脈圧・中心静脈圧のモニタリングを確立し.尿量の連続的なモニタリングを行う。
/> (5)動脈血ガス測定を繰り返し行い.アシドーシスを積極的に是正し.高カリウム血症を救済する。
/> (6)
心不全を予防し.積極的に治療する。
/> (7)
体液バランスに応じた輸液を行い.血行動態の安定と腎機能の保護を目的に降圧剤.利尿剤を適宜適用する。
/> (8)
副腎皮質ホルモンを塗布する。
/> (9)
術後患者は日常的にICUに移され.危険期を安全に経過できるよう監視と治療を強化する。
/> (10)
蘇生が成功し.状態が安定している場合は.診断を明確にするために患者から筋肉標本を採取して骨格筋収縮検査を行い.さらに遺伝子検査を行う。
患者の近親者
/> 患者の近親者にも.「感受性」をスクリーニングするための関連検査を受けるよう勧めるべきである。
悪性高熱症になりやすいと同定された患者については.麻酔前評価を実施し.次のことを行うべきである。
/> 麻酔前評価において.悪性高熱症を引き起こす可能性のある敏感な薬剤の使用を避け.悪性高熱症の再発を回避するために.合理的な麻酔計画を策定すべきである。
/>