概要
前洞門脈圧亢進症とは、さまざまな原因によって肝臓の前洞部分が閉塞し、門脈の血流が阻害されて血液が停滞し、門脈圧が上昇することをいう。 例えば、片ストソーム性肝硬変では、門脈の分岐部や合流部に片ストソームの卵が沈着することにより、管腔閉塞や肉芽腫性過形成が起こり、前洞閉塞をきたし、門脈圧が上昇する。
原因
一般的な原因は、早期住血吸虫症、先天性肝線維症、特発性門脈圧亢進症、早期原発性胆汁性肝硬変、胆管炎、肝腫大、ヒ素中毒、アザチオプリン肝毒性、骨髄線維症（早期）、結核、骨髄増殖性疾患などである。
症状
1.脾腫、脾機能亢進症
脾腫の程度は様々で、出血が起こると一時的に脾臓が縮小することがある。 脾機能亢進症を伴い、血小板数と白血球数の減少が最も顕著である。
2.上部消化管出血
食道胃底静脈瘤が破裂して出血すると、多量の吐血、黒色便などがみられる。門脈圧亢進症、凝固機構障害、血小板減少症などのため、自力での止血は困難なことが多い。
3.腹水
腹部膨満感、尿量の減少、濃い黄色の尿の色など。
4.肝疾患の徴候
皮膚や強膜が黄色くなり、肝掌やクモ状母斑が見える。 腹壁に表在静脈瘤がみられ、腹水が多量にたまっている患者はカエルの腹のように見える。
検査
1.血算
白血球数、血小板数は明らかに減少し、貧血を認めることがあり、その多くは正常球性、正常色素性、少数が正常球性、低色素性である。
2.肝機能検査
肝機能指標はほとんど正常か軽度の異常のみである。
3.X線検査
バリウム食X線撮影は、臨床X線検査の第一選択である。 X線検査法の第一選択で、簡便、安全、非侵襲的である。 大動脈弓下の食道粘膜がミミズ状または数珠状の充填欠損であることを示すことができる。
4.CT
CTスキャンは肝内・肝外門脈圧亢進症の診断に非常に重要で、肝臓の形状や輪郭の変化をはっきり示すだけでなく、実質や肝内血管の変化を示し、肝臓の容積を正確に把握することができる。
5.MRI
MRIは門脈とその分枝の開口部をはっきり示すことができ、門脈-分枝循環の検出率は動脈-門脈造影と同じくらい高い。 MRIは門脈とその枝の血栓、門脈のスポンジ状の変形を明瞭に示すことができ、肝外門脈圧亢進症の診断に重要である。 MRI血管造影（MRA）は、肝内・肝外門脈の変化を把握することができる。 しかし、高価であり、スクリーニングには適さない。
6.腹膜穿刺
腹膜穿刺により腹水を採取し、生化学的検査や培養検査を行う。
7.内視鏡検査
食道胃底静脈瘤を観察する。
8.圧力測定
門脈マノメトリー；食道静脈瘤マノメトリー（EVP）。
9.肝組織生検
肝組織の変化は今でも肝硬変診断の “ゴールドスタンダード “であり、すべての肝硬変症例は可能な限り、細針吸引、腹腔鏡下生検、帝王切開、経静脈生検などで生検標本を採取し、組織学的に診断されるべきである。
診断
門脈圧亢進症の診断は一般に難しくなく、脾腫、脾機能亢進症、下部食道静脈瘤または上部消化管出血、腹水の3つの主な特徴に基づいて行うことができる。 門脈圧亢進症の診断を確定するだけでなく、肝内なのか肝外なのか、閉塞の原因は何なのかを判断する必要がある。 補助検査：ルーチンの血液検査、胃カメラまたはバリウム食、カラードップラー超音波検査、門脈造影、肝穿刺生検。 時には、同様の徴候や症状を呈する他の疾患との鑑別も必要である。
治療
1 一般的治療と食事療法
門脈圧亢進症の病状が安定し、明らかな合併症がない場合は、原因や関連因子を中心に総合的な治療を行う。
(1)休養：軽症の人は一般労働に適切に参加できるが、疲労を感じないように労働時間と強度を減らし、労働と休養の組み合わせに注意する。 重症の人や消化管出血などの合併症の既往歴がある人は、疲労を残さないように作業を中止し、十分な休養と睡眠時間を確保する。
(2)食事：十分なカロリーがあり、各種ビタミンを豊富に含む食品を与えることが望ましく、高糖質、高タンパク質（肝性脳症のある人はタンパク質の摂取を制限する）、適切な脂質、ビタミンに加え、各種無機塩類や微量元素を含む食品を与える。 食道胃粘膜に機械的損傷を与えるような硬いものやざらざらしたものは避け、辛いものや刺激の強いものはなるべく控え、飲酒は厳禁である。
(3)原因治療：肝硬変の原因治療は門脈圧亢進症を軽減する基本であり、積極的に原因を除去しなければならない。 例えば、肝炎ウイルス複製者にはインターフェロン、免疫リボ核酸、チモシンなどの治療を行い、アルコール性肝硬変患者には飲酒を禁じ、住血吸虫症肝硬変にはプラジカンテル、ニトロチオシアナミドを投与する。
(4）肝保護、酵素低下、黄疸治療：ビプラミン、ヘパトール、ジ安息香酸ビフェニル、シリマリン錠、グリチルリチン、メンチル酸マグネシウムカリウム、デオキシコール酸アルブチン、プロトポルフィリンナトリウム、イノシン、コエンザイムA、肝細胞増殖促進ホルモン、ビターイエロー、ルバーブなども治療に用いることができる。
(5)抗肝線維症治療：近年、肝線維化を予防・制御する治療法の研究が進んでいるが、臨床効果はまだ理想的とはいえない。 インターフェロン、プロスタグランジン、多価不飽和レシチン、コルヒチン、ペニシラミン、モノアミンオキシダーゼ阻害剤などを投与して、コラーゲン線維の合成を阻害すると一定の効果がある。 また、サルビアディビノルム、複方亀甲錠、冬虫夏草菌糸体、半夏厚朴湯などの漢方製剤も投与できる。
(6)腹水の治療：腹水の出現は、ある程度肝機能に障害があることの現れであり、肝機能が悪いほど腹水の除去が難しくなる。 ナトリウムの摂取をコントロールし、ナトリウムの排出を促進することによって治療すべきである。 水とナトリウムの排出を促進する主な方法は、利尿剤の投与、カテーテル留置、腹膜穿刺およびドレナージ、腹水自己輸血治療などである。 血漿血清蛋白の減少があり、血清蛋白と血漿を輸入することができる。 二次的な腹部感染がある場合は、広域抗生物質治療を行う。 腹水が癌性であれば、癌の性質に応じて腹腔穿刺化学療法を行う。
2.急性出血に対する緊急止血治療
食道胃底静脈瘤が破裂・出血した場合は、バソプレシンや3重腔の2重膀胱チューブを用いて圧迫止血を行う。
3.内視鏡治療
胃カメラの幅広い発展、特に緊急内視鏡の臨床応用研究の深化に伴い、門脈圧亢進症による食道胃底静脈瘤の診断や静脈瘤破裂・出血の緊急治療が顕著な効果をあげているだけでなく、内視鏡治療技術の絶え間ない発展により、出血予防にも有効である。 一般的に用いられている方法には、硬化療法、結紮療法、組織接着塞栓療法、金属クリップ止血療法などがある。
4.インターベンション治療
一つはインターベンション治療により脾動脈の一部を塞栓し、脾静脈の血流を減少させ、門脈の圧力を下げ、脾機能亢進症の症状をある程度コントロールする方法である。 第二に、経頚静脈的肝内門脈シャント（Transjugular intrahepatic stent-portal shunt by jugular venous route, TIPS）は、門脈圧亢進症や上部消化管出血の治療に対する新しいインターベンショナル・ラジオロジー療法である。 外科的シャントの原理を利用し、一連のインターベンション装置を用いて、肝実質の肝静脈と門脈の間に人工的なシャントチャネルを確立し、門脈の圧力を下げ、門脈圧亢進症による食道静脈瘤の破裂、出血、腹水などの症状を軽減または消失させます。
5.手術
門脈圧亢進症の治療で最もよく用いられる古典的な手術法は、シャント手術と流路遮断術である。 手術の時期により、消化管出血の既往がない場合の予防的手術、出血時の緊急手術、出血停止後の再出血予防のための選択的手術に分けられる。 緊急手術は、急性上部消化管出血が手術以外の保存的治療に反応しない場合に必要となる。 出血が持続すると重篤な肝機能障害をきたし、外科的外傷と相まって、従来の緊急手術を受けたChild?C?グレード患者の死亡率は40～70％と高く、緊急肝移植を行うことが最良の選択である。肝移植の条件がない場合は、緊急シャント手術が望ましいが、シャント手術は肝機能をさらに低下させ、手術死亡率が高くなるため、慎重に行う必要がある。