特発性顔面神経麻痺は.顔面神経炎やベル麻痺とも呼ばれ.乳様突起孔の顔面神経に非特異的な炎症が起こることで起こる末梢性顔面神経麻痺である。 多くの学者は.寒さや風による血管神経の機能不全が原因で.顔面神経管や茎乳突孔部分に小動脈の痙攣や局所的な虚血が起こるのではないかと考えている。 近年.顔面神経麻痺の主な原因は.脳神経節に潜んでいたヘルペスウイルスの活性化であることが.多くの研究により明らかになってきています。
事例の簡単な説明
患者は31歳の男性で.1日前から左目の閉眼が弱くなり.左の鼻唇溝が浅くなったとのことで来院されました。 朝起きると.左目を閉じる力が弱く.左の鼻唇溝が浅くなり.左口角に唾液が出ることに気づいた。 この患者さんには.明らかな身体活動上の問題はありませんでした。
診察の結果.左前頭筋は対側より浅く.左眼は不完全.左鼻唇溝は浅く.口角は右偏位.四肢の筋力は5級で.両側の病理所見は陰性であった。
頭蓋磁気共鳴画像（MRI）では大きな異常は見られず.筋電図では左顔面神経の不完全な損傷（両顔面神経の運動神経伝導波の振幅が右に比べて43％減少）が確認されました。
入院後.顔面神経麻痺と判断され.プレドニン.アシクロビル.ビタミンB1.ビタミンB12の投与と.理学療法.リハビリ体操が行われた。 発症1週間後.状態は安定し.2週間の治療で退院となった。 退院時のフォローアップでは.発症から2カ月後に症状はほぼ回復していた。
クリニカルプレゼンテーション
年齢を問わず発症し.多くは20～40歳代で.男女差はありません。 片側の顔面神経麻痺が最も多く.両側の症例は稀である。 発症は季節を問わない急性期で.突然片側の顔面表情筋の麻痺が起こり.数時間でピークに達することが多いようです。 患者によっては.発症の1〜3日前に外耳道後方乳様突起部に痛みがあり.朝の洗顔時に本人や周囲が気づくことが多い。
検査では.以下のような徴候が見られる。
(i)同側額線の消失と患者のしかめっ面ができなくなること。
(2)眼輪筋が麻痺して眼裂が拡大し.眼球が上を向いて白い強膜が露出するため.目を閉じてもまぶたが閉じない.あるいは完全に閉じない.ベル現象というものです。
(下眼瞼外反症で.涙が鼻涙管に流れにくく.ほとんどが眼球の外に溢れ出る。
(患側の鼻唇溝が浅くなる.口角が垂れ下がる.歯を見せるときに口角が健側に引き寄せられる。
口角が上がらない.口笛が吹けない.頬を膨らませると患側から空気が漏れる。
(6) 食事や洗口の際.患部の口角から水が漏れることがあり.頬筋の麻痺により歯と頬の間に食べ物が挟まることが多い。
病変が球身神経に及んだ場合.上記の症状に加えて.同じ側の舌の前方2/3の味覚が失われることがあります。 顔面神経が脳下垂体枝より上部にある場合.同側の聴覚過敏も見られることがあります。 被殻神経節が侵されると.顔面神経麻痺.味覚障害.聴覚過敏のほか.同側の唾液腺や涙腺の分泌障害.耳や耳の奥の痛み.外耳道や耳介の帯状疱疹などが起こり.被殻神経節症候群とも呼ばれます。
アンシラリー調査
画像検査 頭蓋X線検査.CT.MRIは.この病気の鑑別診断に役立ちます。 例えば.中耳炎.迷路炎.乳様突起炎は頭蓋X線検査やCTで診断でき.頭蓋MRIは血管疾患.脳先小脳腫瘍.頭蓋内感染症.多発性硬化症との鑑別に有効である。
臨床検査
(i) 糖尿病による顔面神経麻痺を除外するための糖化ヘモグロビン検査とブドウ糖負荷試験。
(ライム病による顔面神経麻痺の診断に役立つライムウイルス抗体価。
(iii) ヘルペスウイルス抗体価は.ヘルペスウイルス感染の診断に有用であるが.顔面神経麻痺の診断根拠としては信頼できない。
(iv) 脳脊髄液の腰椎穿刺は.顔面神経麻痺とGrimballi症候群によるものとの鑑別に有用である。
一過性反射は顔面神経の伝導機能全体を反映するため.神経損傷の早期診断や顔面神経の中枢または末梢セグメントへの損傷の局在を特定することができます。 この方法は.顔面神経伝導速度と組み合わせることで.近位または遠位の顔面神経の損傷を特定し.予後を決定するのに役立つとされています。 筋電異常は.患者さんの病気の期間と相関があり.その神経損傷の程度を直接反映することができます。 この3つの方法の組み合わせは.ベル麻痺の早期診断.病巣の特定.予後判定に重要である。
診断と鑑別診断
ベル麻痺の診断は.病歴.一般検査.専門医による検査.聴覚評価.電気生理学的検査.画像所見などを総合的に判断して行われます。 免疫力が低下しており.発症1～2週間前に上気道感染や寒冷への曝露歴があり.突然.舌前方2/3の味覚障害.聴覚過敏.耳介・外耳道の知覚低下.患部乳様突起の疼痛を伴う片側顔面神経麻痺を呈し.末梢性顔面神経麻痺の病因が明らかな疾患を除外した場合に確定診断される。
鑑別診断
ギラン・バレー症候群 末梢性顔面神経麻痺を伴うことがあり.多くは両側性で.他の脳神経や四肢にも対称的な麻痺を認める患者さんが多い。 発症後1〜2週間の脳脊髄液検査で.脳脊髄液蛋白細胞の分離を認める。
ライム病 発熱.頭痛.皮膚紅斑.関節炎などの症状があり.リスクの高い環境での曝露歴やマダニ刺傷歴がある場合があります。 実験室検査では.Burkholderia spirochetesの陽性反応が示唆されています。
中耳炎と合併症 発熱.痛み.耳の症状で発症することがあります。 耳鏡検査や側頭骨のCTで異常が確認される。
MRIでは.腫瘍病変（顔面神経.内耳道.先小脳角.耳下腺.側頭骨など）を確認することができます。
糖尿病性神経障害 他の脳神経（特に動眼神経.外転神経.顔面神経）の麻痺を伴うことが多く.単独で発症することもあります。
脳卒中 四肢の麻痺や失語症を伴う中枢性顔面神経麻痺を呈し.前頭葉の病変を伴わない場合もある。 頭蓋・大脳の画像診断で関連病変を示すことがある。
顔面神経損傷 ほとんどの患者さんに外傷や手術（耳下腺切除術など）の既往があり.側頭骨のCTで側頭骨の骨折や顔面神経病変が確認されます。
治療法
薬物治療
グルココルチコイドは.急性期の顔面神経の炎症反応を抑制することで.顔面神経の圧迫や浮腫・肥厚による微小循環障害の程度を軽減する目的で使用されます。 したがって.グルココルチコイドは本疾患の治療の主要かつ主軸となるものですが.長期間の使用は避けた方がよいでしょう。
デキサメタゾンとして10～20mg/dを7～10日間投与するか.プレドニゾンとして1mg/(kg?d)を2回に分けて5日間経口投与し.その後7～10日間かけて徐々に減量していくことができる。 また.糖尿病.結核.胃潰瘍の患者.妊婦や小児には慎重に使用する必要があります。
抗ウイルス剤 ヘルペスウイルスのデオキシリボ核酸（DNA）ポリメラーゼを阻害し.DNAの複製を阻害する薬剤です。 よく使われるのはアシクロビルやガンシクロビルです。
ビタミンB群 神経ミエリンの回復を促進する薬剤で.ビタミンB1 100mg.ビタミンB12 500μgを筋肉内投与し.後期にはビタミンB群の経口投与に置き換えることもあります。
他の薬剤 バクロフェンは筋緊張を緩和し.局所循環を改善するので.少量（5mg）を1日2-3回経口投与し.徐々に30-40mg/日まで増量する。
イチョウ葉エキスなどは.血管を拡張し.微小循環を改善する目的で使用されます。
また.夜間は患部に眼軟膏を塗布し.アイシールドで目を保護することも可能です。 涙が減ってきたら.人工涙液を投与することもあります。
リハビリテーション体操
鏡の前で顔をしかめる.額を上げる.目を閉じる.歯を見せる.頬を膨らませる.口笛を吹くなど.1日に数回から始めるとよいでしょう。 1回のセッションは10～15分で.フェイシャルマッサージが追加されます。
外科的治療
顔面神経減圧術は一部の患者さんで可能ですが.この方法には合併症のリスクがあり.発作や難聴.脳脊髄液漏出症や顔面神経損傷.重症の場合は永久難聴になる可能性があります。
発症から2年以内に回復しない重度の顔面神経麻痺に対しては.顔面神経傍系.顔面神経-声門下.顔面神経-小顔神経吻合術が可能ですが.効果は不明で.重度の患者さんにのみ適応されます。 また.重症の場合は美容整形も可能です。
その他の治療法
漢方治療 この方法は.補助的な治療法として使用することができます。 急性期（1～2週間）には強い刺激（鍼灸など）による治療は好ましくなく.その後は鍼灸治療が可能です。 顔面神経の微小循環の改善には.血液循環を活性化し.瘀血を除去する薬剤が有効である。 また.抗ウイルス剤を使用することで.熱を取り除き.解毒することができます。
温湿布.理学療法.マッサージなど 急性期には.温熱療法.磁気療法.電磁療法.超短波療法.マイクロ波療法などを補助的に用いることができる。 回復期には.筋肉マッサージやトレーニングなどの理学療法を行うことができます。 顔面筋の痙攣に対しては.痙性筋運動点ブロック療法（ボツリヌス毒素注射など）を行うことができます。