全身性硬化症の死亡率は病変の程度によって異なる。 限局性全身性硬化症の予後は一般に良好で、患者は数年間安定している。 びまん性全身性硬化症の予後は比較的不良で、典型的な5年生存率は90％、10年生存率は84％である。 死因は主に肺、腎臓、心臓などの重要臓器が侵されるためで、これらが侵されると予後が悪くなる。 肺高血圧症が主な死因で、SSS関連死全体の12％を占め、肺線維症や心変化がさらに9％を占める。 喫煙は全身性硬化症患者の全生存率を低下させることがわかっています。 全身性硬化症と診断された場合は、医師の勧める治療法に従い、禁煙し、生活習慣に気をつけることが大切です。