嚢胞性腎臓病

嚢胞性腎臓病は.腎臓に「嚢胞性病変」が存在することを特徴とする大きな疾患群である。
嚢胞性腎臓疾患の多くは先天性であるが.後天性で特徴のないものも少なくない。
嚢胞性腎臓病の分類を表1に示す。/>表1：腎嚢胞性疾患の分類/>疾患名/>発生率/>先天性/>せんてんてき/>せんてんてき/>常染色体優性多発性嚢胞腎(ADPKD)/>1/400〜1000/>多嚢胞性異形成腎(MCDK)/>1/1000~4000/>髄質海綿腎(MSK)/>1/5000/>若年性ネフローゼ（JNPHP）/>1/5000/>常染色体劣性多発性嚢胞腎(ARPKD)/>1/6000〜55000/>髄質性嚢胞腎（MCKD)/>1/100
000/>糸球体嚢胞性腎臓病(GCKD)/>レア/>後/>取得済み/>後天性/>後天性嚢胞性腎疾患(ACRD)/>>1/10以上(尿毒症患者)/>腎盂腎細胞腫/>ミッシング統計/>使用不可/>かくたる/>不特定多数/>単純性腎嚢胞(SRC)/>>5/100/>傍脊椎嚢胞（PPC)/>1〜3/100/>骨髄異形成性嚢胞（PGC)/>ミッシング統計/>I.
単純性腎嚢胞/>単純性腎嚢胞（SRC）は.腎臓の嚢胞性疾患の中で最も一般的な疾患です。
年齢とともに増加し.50歳以上では最大25％以上となります。
片側だけのもの.単発のもの.多発のもの.両側で多発のものがあります。
通常は無症状で.時々圧痛症状が出る程度です。/>診断名/>(A)
臨床症状/>通常は無症状で.健康診断や他の病気の画像検査で偶然発見されることがほとんどです。
まれに.触診できるほど大きな嚢胞になることがあります。
自覚症状として最も多いのは.腎臓の患部の痛みです。
痛みは.被膜内出血や二次感染によって悪化します。
6.4%に肉眼的血尿.40%に顕微鏡的血尿.12%に蛋白尿が見られる。
血尿や蛋白尿の程度は.嚢胞の大きさとは関係ありません。/>嚢胞は病気の期間とともに大きくなっていきます。
その速度はまちまちで.通常はゆっくりですが.急激に増加する場合は.出血や癌の可能性に注意します。/>(ii)
付帯的な調査/>単純な嚢胞には超音波検査が望ましい。
CT検査では.①嚢胞の境界が明瞭で.壁が薄い.②嚢胞内の液体が均一で.通常密度が20HU未満.高蛋白の嚢胞液や嚢胞性出血では密度が高い.③嚢胞が増強しないことが良性嚢胞の基準です。/>[処置】を行います。］/>単純性腎嚢胞は進行が遅く.予後が良好です。
自覚症状や圧迫・閉塞などの画像変化がないものは.外科的な介入を必要とすることはほとんどなく.定期的な画像検査で十分です。
一般に外科的管理が必要とされる適応は.(i)疼痛症状や心理的ストレスを伴うもの.(ii)4cm以上のものや圧排などの画像変化を伴うもの.(iii)二次出血やがんの疑いがあるもの.などです。/>治療法としては.嚢胞穿刺硬化療法.開腹による腎嚢胞減圧術.腹腔鏡下嚢胞減圧術などがあります。/>8cm以下の嚢胞では効率率が80％近い無水アルコール穿刺硬化療法を第一選択として推奨する。
腹腔鏡技術の普及により.腹腔鏡下腎嚢胞減圧術は.8cm以上の嚢胞の治療のゴールドスタンダードになると期待されています。
嚢胞による圧迫や閉塞の症状の緩和や癌の疑いのある病変の除去を目的とせず.嚢胞の除去のみを目的とした開腹手術は推奨されるべきではありません。/>