心前部疾患を併発した肺高血圧症の治療法とは？ 心房中隔欠損症.心室中隔欠損症.動脈管開存症などの単純な心臓前疾患を持つ患者が.家計の都合.両親や祖父母の科学知識の欠如などさまざまな理由で.適時に外科治療を行うことができず.結果として肺高血圧症になり.手術不能になったり.不必要になってしまうことがよくあるのです」と北京富貴病院小児心臓手術部の李平原は臨床の最前線で働く医師として述べています。 のリスクがあります。 その結果.5歳までに手術をすれば正常になるはずの単純な先天性心疾患が.手術不能や適切な投薬が必要といった複雑な状況に発展してしまうのです。 これは.患者さんやそのご家族.さらには社会に対して不必要な影響を与えることになります。 このような事態を目の当たりにして.深く反省し.心を痛めることが多々あります。 近年.心疾患前治療の推進や心疾患合併肺高血圧症治療薬の各種登場により.心疾患合併肺高血圧症の診断・治療が大きく進展しています。 未熟児に肺高血圧症を合併した患者.特に手術の機会を失った重症肺高血圧症の患者の中には.将来肺血管の障害や病変により肺高血圧症を発症しても.肺動脈圧を下げる薬剤の投与で心奇形の外科的根絶という目標さえ得られるようになり.少なくとも患者の余命を延ばすという成果をあげている。 は.多くの患者さんに恩恵を与えています。 肺高血圧症を合併した糖尿病予備軍の治療法についてお話しします。（a）病因論的治療：これは心臓の奇形を直接矯正すること.つまり糖尿病予備軍を発見した初期の段階で適時に外科的治療を行うことです。 これは.肺高血圧症の発生を根源から阻止する最良の手段である。 主に糖尿病予備軍に動的肺高血圧症を合併した症例に適応され.一般に軽度から中等度の肺高血圧症と定義される。 しかし.肺動脈抵抗が非常に高く.右から左へのシャントが存在する患者では.心臓の異常を矯正しても肺動脈圧を下げることができないばかりか.肺動脈圧の劇的な上昇や突然死さえも引き起こす可能性があるのです。 また.肺動脈圧が高度に上昇しても左から右へのシャントが優位な一部の患者さんでは.参加や手術によって左から右へのシャントを徐々に減少させることも検討される手段である。 (ii) 薬物療法：肺高血圧症を併発し.外科的治療が優先される患者には.この方法しかない。 薬物療法は.肺高血圧症を軽減または回復させ.延命効果を得ることができます。 従来の内科的治療では.酸素.利尿剤.ジゴキシン.ワルファリン抗凝固剤などの薬剤が使用されるのが一般的です。 これは.酸素吸入が肺血管攣縮を抑え.肺血管抵抗を減少させ.体循環にほとんど影響を与えないためである。 一方.利尿剤やジゴキシン製剤の使用は患者の心機能を改善し.抗凝固療法は肺動脈血栓症の形成をその場で防ぐことができます。 (iii) 組み合わせ療法：これは.薬と薬の組み合わせと.薬と手術の組み合わせの2つのツールから構成されています。 理論的には.単剤での過剰投与による副作用を抑えるなど.併用することでより良い結果が得られるとも言えるが.薬物療法の歴史が浅いため.まだ研究・観察の段階である。 薬と手術の併用については.患者さんの肺高血圧症に応じて.薬→手術.手術→薬のいずれかが必要となります。 中国では薬物と外科手術の併用療法がいくつか報告されており.関連データによれば.その結果は比較的楽観的である。 (その他の治療法：心房中隔切除術は.肺高血圧症の進行を遅らせるだけの緩和的な処置です。 肺高血圧症患者の治療法として.海外では肺移植や心肺移植が確立されており.主に十分な薬物療法が行われたものの.大きな効果が得られなかった患者を対象としています。 肺移植は延命とQOLの向上をもたらしますが.それは末期症状の患者さんに限られます。 検討中の治療法：血小板由来因子.絨毛線維芽細胞.上皮性絨毛線維芽細胞など様々なサイトカインが血管平滑筋細胞の異常増殖や移動に関与しており.肺血管リモデリングの回復に重要であることがわかっています。 血管作動性腸ペプチドは.cAMPやcGMPに作用して血管平滑筋細胞を弛緩させ.また.血小板凝集を阻害する可能性があるとされています。 アンジオポエチン経路や5-ヒドロキシトリプタミン経路の新薬も動物実験で検証されている。 低酸素性肺高血圧症ラットの肺組織にNO合成酵素遺伝子を導入すると.肺動脈NOが増加し.肺高血圧症が軽減された。 カルシトニン遺伝子関連ペプチドは生体内拡張物質であり.アデノウイルスによる肺組織上皮へのカルシトニン遺伝子関連ペプチド遺伝子の導入は肺動脈圧の低下に有効であった。 患者さんの肺動脈圧を下げる内皮性絨毛膜と.肺動脈圧を下げる効果のある内皮前駆細胞移植を組み合わせることで.さらに効果的であることがわかりました。 以上のことから.心房細動の根本的な治療法は.心臓の血管奇形を外科的に矯正し.それによって奇形に起因する病態生理学的変化を取り除くこと.すなわち原因に対する治療が重要であることがわかります。 この手術は心臓の切開を伴うことが多く.低体温麻酔や体外循環が必要です。 就学前が手術の適齢期ですが.重症の場合や必要な場合は乳児期でも手術が可能です。 矯正手術に耐えられない乳幼児や小児には.病態生理学的変化を部分的に改善し.後の矯正手術の条件を整えるための緩和手術が行われることがあります。 手術を受けていない患者さんには.心不全.感染性心内膜炎.血栓塞栓症にならないよう.状態に応じて過労を避け.感染予防や身の回りの衛生に気を配ることをお勧めします。 肺高血圧症を併発した心疾患予備軍は末期症状ではないと言えますが.心疾患予備軍の患者さんやそのご家族は.心疾患予備軍の治療を安易に考えてはいけないと思います。 肺高血圧症の素因を持つ患者の追跡調査の結果によると.治療成績は素因だけの場合より有意に悪い。 そのため.特に肺高血圧症を併発している場合は.心疾患前の治療を速やかに行うことが重要です。 最前線の臨床医として.手術のチャンスを失った子どもたちを見るのは.心が痛みます これらの記事が.まだ迷いやためらいのある多くの親御さんが正しい判断を下し.できるだけ早く検査や治療を受け.お子さんに明るい人生を送っていただくための一助になればと願っています