大量のブドウ糖を長時間点滴しないと.眠ってしまうという話を聞いたことがありませんか？ あるいは.常にたくさん食べる必要があるため.世の中をあきらめてしまう肥満児？ あなた自身は.胃の調子が悪い.胃カメラには萎縮性胃炎しか映らないなど.慢性的な「胃の不調」に悩まされていませんか？ あるいは.酸逆流や胸焼けを伴う慢性的な下痢や.頑固な消化性潰瘍があるのでしょうか？ 前2者は診断が容易ですが.後2者は非常に誤診しやすい疾患です。しかし.これらの多彩な症状はすべて同じ種類の疾患によって引き起こされ.時に攻撃的で.時に無症候性です。 神経内分泌腫瘍（NEN）は.神経内分泌マーカーを持つ胚由来の神経内分泌細胞群とペプチドホルモン産生腫瘍で.膵臓.消化管.肺.副腎に発生し.症状.検査.治療は部位によって大きく異なる。 NENは長い間.稀な病気とされてきましたが.近年.病気の認知度が高まるにつれ.統計的に5倍の発症率となっており.例えば.私たちもよく知るApple社の元CEO.Steve Jobs氏は膵臓NENで亡くなっています。 ですから.稀な病気ではありますが.医師や一般市民が真剣に取り組むべき病気なのです。 NENは悪性腫瘍なのか？ 腫瘍には良性と悪性があり.NENはすべて悪性の可能性を持つ腫瘍であるため.診断されれば大半の患者さんが治療を必要とすることになります。 しかし.NENは大きな疾患群であり.治療や予後が比較的均一な胃癌や腸癌とは異なり.分化や増殖の程度によりG1.G2.G3に分類される。 G3患者は.腫瘍の進行が非常に早く.手術後の再発の可能性が高く.薬物治療も不十分で.診断から死亡まで1年未満と言われています。 したがって.NENと診断されても慌てず.速やかに医師に相談し.詳細を確認することが重要です。 なぜNENは誤診されやすいのか？ 長い間.NENの発症率は低く.多様な発症パターンがあるため.以下の理由により誤診の可能性が極めて高い。 1.現在の世界的な理解や命名法すら統一されておらず完璧ではないため.一般人はもちろんのこと.臨床医でさえこの疾患に関する経験が非常に乏しいこと 2.この疾患は.臨床的な診断が難しいこと。 また.すべての腫瘍は病理学的な診断確認を必要とし.NENは特定の組織学的特徴がないため.免疫組織化学による診断が必要となります。 そのため.病理医が未熟な場合.誤診につながる可能性があります。 こうした理由から.診断されるだけで3～5年かかる患者さんも少なくありません。 NENの患者さんには臨床症状のない人もいれば.低血糖.糖尿病.難治性潰瘍.腹痛.下痢などのホルモン関連症状.さらにはクッシング症候群やカルチノイド症候群を呈する人もいます（NEN自体がホルモンを分泌しているため）。 カルチノイド症候群は.顔面紅潮.分泌性下痢.カルチノイド心疾患などを特徴とする。 このような患者さんは.内分泌内科.腫瘍内科.消化器内科など複数の診療科をさまよい.有効な治療が受けられない傾向にあります。 これらの理由により.NENの患者さんの約50％は.診断されるまでに局所進行または転移をきたしていると言われています。 NENの診断に役立つ検査は？ 症状のある患者さんには.ホルモン検査を行ってNENの臨床的適応を判断しますが.症状の有無にかかわらず.病理検査やCgAやSynなどの免疫組織化学的検査を受け.最終的にはグレード分け（G1/G2/G3）により.さまざまな方法で診断を確定する必要があります。 NENが疑われる場合.あるいは確認された場合.腫瘍が遠隔転移を起こしているかどうかを明らかにするために.全身的な検査を完了しなければならない。 従来のCTやMRIは非常に重要であり.膵臓や胃のNENには超音波内視鏡が推奨され.病理標本の採取にも役立つとされています。 また.NENに特化した検査として.オクトレオチド検査と68ガリウム標識PET-CTがあり.従来のCTやMRIよりも感度や特異性が高く.全身の転移を確認することができますが.オクトレオチド検査が陰性となる患者様もいらっしゃいます。 現在.この検査を実施している病院は.国内でもごくわずかです。 NENがある場合.どうすればよいですか？ 世界的な認知度はここ10年ほどのもので.欧米ではそれぞれ2005年.2008年からガイドラインが作成されていますが.中国ではまだ認知が始まったばかりです。 中国における診断・治療の現状を鑑み.中国抗癌協会は2012年に神経内分泌腫瘍専門委員会を設立し.徐建明院長が主任委員を務めています。 当科では.委員会のリーダーとして.今年.中国消化器膵臓神経内分泌腫瘍専門家コンセンサス第1版の執筆を任されました。 このコンセンサスは.神経内分泌腫瘍に関連する4つの主要な国際的ガイドラインを統合したもので.今年9月の全国がん会議で発表される予定です。 このコンセンサスは.神経内分泌腫瘍に関する4大国際ガイドラインを統合したもので.本年9月の全国癌学会で発表し.この疾患の基本的な診断方法と治療プロトコルを全国の医師に普及させることを目的としています。 NENは.他の腫瘍と同様に.速やかに発見されれば切除により治癒することが可能です。 早期の胃NENは内視鏡的切除で治りますが.その他の部位のNENは腹腔鏡手術や開腹手術で腫瘍を除去する必要があります。 NENは基本的に悪性腫瘍であるため.根治的な切除を行っても再発する患者がいるため.術後は医師の助言に従って定期的に経過観察を行う必要があります。 根治切除が不可能な患者さんに対する治療は.主に局所療法と全身療法で構成されています。 NENの転移部位は肝臓が最も多いため.ラジオ波焼灼療法.レーザー温熱療法.動脈塞栓療法.選択的内照射療法などの局所治療で肝転移を制御することにより.腫瘍の負荷とホルモン分泌を効果的に軽減し.患者のQOLを向上させることができます。 全身治療には.症状のコントロールと抗増殖緩和ケアが含まれます。 腫瘍のホルモン分泌による症状のある患者さんには.症状別に適切な薬剤があり.それに加えてオクトレオチド治療も検討することができます。 薬でコントロールできない患者さんには.集学的な議論の上.針による局所治療や腫瘍縮小手術で症状を緩和することもあります。 G1/G2 NENの抗増殖治療には.現在.長時間作用型のオクトレオチドと2種類の標的薬（スニチニブとエベロリムス）が優先的に使用されています。 長時間作用型のオクトレオチドは北京の医療保険が適用されますが.腫瘍分泌ホルモンに伴う症状を抑える効果が高く.腫瘍を縮小させる可能性は低くなっています。 標的薬のうち.中国ではスニチニブが膵臓NENに承認されているが.エベロリムスはまだ発売されていない。 標的薬の欠点は.価格が高く.医療保険が適用されないことである。 そこで.この場合は.新しく開発されたが市販されていない薬を試すために.適切な臨床試験に登録し.大きな経済的負担を軽減しつつ.その恩恵を受ける可能性があることが推奨されるのです。 化学療法は.G3患者だけでなく.急速に進行するG2患者にも使用することができます。 G2患者には一般的に好まれず.G3患者には主に化学療法が行われ.それにベバシズマブなどの標的薬が追加されることがある。 一般に.NENは腫瘍の種類によって生物学的挙動が大きく異なる一群の疾患である。 中国ではこれらの疾患に対する理解は始まったばかりで.NENの治療レベルも国によって大きく異なります。 腫瘍内科.内分泌内科.消化器内科.外科など複数の専門医が関わるため.多職種による話し合いで治療方針を決定することが推奨されます。