I. アルツハイマー病
アルツハイマー病（AD）は.原因不明の進行性の変性疾患であり.1907年にAlzheimer（1907）によって初めて報告された認知症の最も一般的な原因である。ADの発症率は年齢とともに増加し.65歳以上の有病率は約5％.85歳以上の有病率は約20％であり.年齢で補正した男女の有病率は等しく.AD患者の約5％である。 ADの明らかな家族歴がある。 臨床症状としては.持続性の進行性記憶障害.言語障害.視空間機能障害.人格変化がある。 最近の出来事の軽度の健忘と人格変化がこの疾患の初期症状であり.その後.理解力.判断力.計算力などの知的活動が全般的に低下する。 この病気の臨床診断には.
1.認知症の診断基準に従うこと.
2.潜在的な発症と進行性の発達を重視すること.
3.すべての特定の病因による認知症を除外すること.が含まれます。 一般に.5～10年後に重度の認知症に発展し.寝たきりになり.最後は床ずれ.骨折.肺炎.重要臓器の機能不全などの合併症で死亡することが多い。
第二に.血管性認知症
血管性認知症（VaD）の発症年齢は50～60歳であることが多い。 血管性痴呆.特に虚血性脳血管障害は成人期の痴呆の第2原因であり.VaDの様々な形態学的亜型は次の通りである：
1.小血管梗塞痴呆.Binswanger.多発性ラクナ状態.多発性皮質-皮質下小梗塞病巣による痴呆。
2.多発性梗塞を伴う認知症。
3.重症部位梗塞性認知症。 多発性梗塞を伴う認知症はVaDの一般的なタイプである。
VaDの病態は複雑で.複数の脳血管障害の結果であり.認知症の発生は血管病変の性質と部位によって異なる。
VaDの発症は一般に急性期が多く.認知症の症状は通常脳卒中後に明らかになり.経過は段階的に悪化し.認知障害はしばしば変動し.知的障害は計算.命名などの一部の限られた認知機能のみであることもある。
しかし.人格は保たれ.判断力もかなりの期間損なわれず.自己認識もある程度保たれることもある。 また.重度の不安や抑うつを伴う患者もおり.明らかな認知症では.情緒不安定や失禁.感情の爆発.強引な泣き笑いなどの感情障害が現れることもある。
ビンスワンガー病は.臨床的には.局所神経障害を伴う緩徐進行性の認知症として特徴付けられ.ほとんどの患者は.歩行障害.偽球麻痺.軽度の片麻痺.運動失調.尿失禁.非対称性錐体症状を含む局所神経障害の亜急性進行がみられる。 脳CTやMRIでは.小さなラクナ病変や大きな脳梗塞.多発性脳梗塞などを示す。PETでは.梗塞病変の局所的な代謝や血流低下を明らかにすることができる。
一般的な神経学的徴候に加えて.血管性痴呆の臨床症状はADと区別することが困難であり.診断は以下の臨床的特徴によってADと区別することができます：
1.多くの場合.高血圧や動脈硬化の他の部分を伴う;
2.再発性の脳卒中や大脳の血液供給不足の既往歴がある。
3.気分の不安定や記憶障害に近い状態が初期症状である；
4.人格や自己認識は長期間保たれる；
5.知的劣化は後に起こる；
6.増悪と不完全寛解が交互にジャンプする段階的な進行を示す；
7.局所的な脳損傷による陽性神経学的徴候がしばしばある。
血管性痴呆の生存期間はADよりやや高く.治療は主に原疾患を対象とする。 一般に.患者は痴呆発症後5～6年以内に虚血性心疾患.重篤な心血管事故.腎不全.敗血症で死亡する。
前頭側頭葉型認知症は.前頭側頭葉萎縮を特徴とする認知症症候群であり.神経変性認知症の一般的な原因であり.認知症患者全体の約1/4を占める。病理組織学的特徴としては.前頭側頭葉萎縮が限局しており.扁桃体.海馬.黒質.大脳基底核が侵されており.アルツハイマー病の特徴である神経原性線維のもつれやアミロイド斑が見られないことが特徴的である。 アルツハイマー病の臨床症状は.発症はinsidious.進行は緩徐であり.初期にはイライラ.怒りっぽい.頑固.無関心.抑うつなどの人格障害や感情障害がみられ.徐々に行動異常が出現し.不適切な行動.積極性の欠如.物事に対する無関心や衝動性.過度の口腔活動.大食.何でも口に入れて試す.認知機能障害.空間的指向性の保持.行動判断や発語の明らかな障害.考えることができない.発語が少ない。 考えることができない.発語が少ない.語彙が乏しい.など。 神経学的徴候は.初期には強い握力反射.吸啜反射などがみられ.末期にはミオクローヌス.錐体路徴候.パーキンソン症候群などがみられる。 他の認知機能障害を伴わない緩徐進行性の言語障害がこの疾患の特徴である。
第四に.ピック病はユニークな病理学的変化を伴うまれな変性疾患であり.約20％の症例は家族性常染色体遺伝であり.病理学的変化は.前頭葉と側頭葉の萎縮と脳のいくつかの葉の明らかな限定された萎縮.脳室の対称的な拡大.大脳皮質重度の萎縮.大脳実質も萎縮しているが.小脳は影響を受けていない.変性神経細胞細胞質は洋ナシ型の腫脹である。 神経細胞の細胞質は洋ナシ状に膨潤し.ニダスが消失してリポクロムが沈着し.Pick細胞となる。 病変の進展に伴い.膨潤した神経細胞の血漿中に.球状で均質.かつ整然とした銀鉱染色封入体.すなわちPick小胞が認められる。 本疾患は女性に多く.顕著な臨床症状は.しばしば初期に起こる性格の変化であり.不器用な行動.自制心の低下.無謀な性行動またはその他の軽率な行動.患者の理解力の低下.他者への接し方や楽しませる能力の低下などがみられる。 疾患が悪化するにつれて.患者の知能障害が徐々に明らかになり.環境に対する興味の喪失.発語の低下.言語障害などが本疾患の重要な特徴であり.少数例では以下の症状を呈することがある。 盲目.失読症.書字障害などの局所的な皮質症状は.記憶や時間・場所の見当識を長期間維持することができる。 ピック病の確定診断は.神経病理学的検査による。
V. レビー小体型認知症
変動性認知障害.幻視.パーキンソン症候群を臨床的特徴とし.レビー小体を病理的特徴とする神経変性疾患であり.病理的特徴は大脳皮質と脳幹の神経細胞が細胞質内にレビー小体（レビー小体）を有することである。 多くは老年期に発症し.若年・中年期ではまれで.主に進行性認知症.錐体外路性運動障害.精神障害の3つの症状群を呈し.認知機能障害は変動性であること.初期の記憶障害は明らかでなく.失語.構音障害.構音障害が出現することがあること.1年以内に認知障害とパーキンソン症状が連続して出現することが診断上重要であること.精神症状は定型幻視が特徴であり.ミオクローヌスが出現することがあることなどが特徴である. MRI検査では側頭葉萎縮は明らかではなく.ADの内側側頭葉萎縮との鑑別に有用であった。
VI.進行性核上性麻痺
パーキンソン病と同様の錐体外路症状があり.両眼球の上下方向の視野制限を伴い.約2/3に認知症が認められる。
VII.ハンチントン病
ADよりも発症年齢が早く.中年期に発症することが多く.不随意運動が主な臨床症状である。 数年後.振り付け運動と同時に.あるいは振り付け運動が起こる前に知的低下が起こる。 画像所見では大脳皮質と尾状核の萎縮がみられ.常染色体優性遺伝の家族歴があることが多い。
VIII.脳圧が正常な水頭症
典型的な症状は.認知症.尿失禁.両下肢の不安定な歩行であり.中枢神経系感染症.くも膜下出血.外傷性脳損傷.またはその他の原因不明の脳脊髄液循環閉塞によって引き起こされる。
IX.軽度認知機能障害（MCI）
年齢に関係なく記憶力が低下するもので.全体的な認知機能は基本的に正常で.日常生活能力は正常であり.認知症の診断基準には当てはまらない。 神経病理学的に最終的にADへの進行を示す軽度認知機能障害患者では.臨床症状が明らかでない場合.ADと同様の脳神経病理学的変化がみられる。 また.前頭側頭葉型認知症.レビー小体型認知症.ADを後年発症することもある。
X. クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）
クロイツフェルト・ヤコブ病は.中枢神経系の障害を伴うプリオン病であり.その臨床的特徴は.主に多系統の障害を伴う急速進行性の痴呆であり.経過が短く.進行が速く.死亡率が100％である。 中枢神経系の伝染性疾患であり.急速進行性の痴呆と大脳皮質.基底核.脊髄の局所病変を特徴とし.ヒトのプリオン病としては一般的であり.皮質-線条体-脊髄変性症としても知られている。 病理学的には.脳の海綿状変化.大脳皮質.線条体および脊髄の萎縮性変性.顕微鏡下での神経細胞の消失がみられる。 患者の多くは.病気が隠れて発症し.進行が遅く.初期には疲労.不注意.不眠.抑うつ.記憶喪失などが現れるが.頭痛.運動失調などもある。 中期になると.認知症や人格障害が進行し.失語症.ミオクローヌスなどを伴うこともある。最終的には.尿失禁.不活発性唖.昏睡.脱皮不全状態になり.肺感染症や褥瘡で死亡する。
XII.認知症の栄養代謝障害
ビタミンB1欠乏性認知症.ビタミンB12欠乏性認知症.葉酸欠乏性認知症を含む.血清学的検査は.対応する血中濃度を診断することができることを示している。
XIII.身体疾患による認知症
慢性呼吸不全による認知症.尿毒症性脳症認知症.肝性脳症認知症.甲状腺機能低下症認知症などが含まれ.患者の原疾患の病歴によって診断できる。
毒性痴呆
砒素中毒.水銀中毒.バルビツール酸中毒などが痴呆の原因となる。