ウィルソン病（WD）とも呼ばれる肝静脈変性症（HLD）は.常染色体劣性遺伝の疾患である。 本疾患は.原因遺伝子の変異により銅の排泄障害が起こり.全身の様々な臓器.特に肝臓.脳.腎臓の組織に銅が過剰に蓄積し.対応する臓器の機能不全を引き起こすものです。 肝臓への銅の蓄積が進むと.肝硬変.二次性門脈圧亢進症.臨床的脾腫.脾臓機能低下症.腹水.消化管出血を引き起こす。 我々は1996年1月から2002年10月までにこれらの患者に対して脾臓摘出術を行い.術後満足のいく結果を得た。 これらの31例のレトロスペクティブな解析では.術後2wで肝機能は程度の差こそあれ.腎機能には何の障害もなく改善することがわかった。 巨大脾臓の大きさと肝機能には有意な相関があり.臨床では巨大脾臓は肝硬変の形成に関与しており.脾臓摘出後はほとんどの患者で肝機能が有意に改善することが示されました。 肝豆患者では.脾臓摘出後.麻酔や手術の外傷により短期間肝機能が低下したが.術後2wでほとんどの患者で術前と比較して肝機能が著しく改善し.肝炎後肝硬変における病的脾臓摘出の文献報告よりも肝機能の改善が明らかであることがわかった。 一方.肝豆患者の肝細胞に対する銅の病理学的損傷は.周術期に効果的な銅の撃退治療を行うことで終息した。 陳寿は.脾臓が肝硬変の形成過程に関与し.肝硬変の形成を促進する重要な役割を担っていること.脾臓を切除することで肝硬変の進行が一部緩和されることを発見しました。 さらにWang Qian[11]は.肝硬変モデルラットにおいて病的脾臓が肝硬変の免疫制御に関与することを示し.村田は.肝硬変モデルマウスにおいて病的脾臓を切除すると肝細胞の再生が促進されることを明らかにしました。 肝臓は体の中で唯一.二重の血液供給を受けている臓器です。 通常.肝動脈と門脈はそれぞれ肝臓の必要酸素量の約50％を供給し.門脈血はまた.正常な肝臓組織の構造と生理機能を維持するために膵静脈からインスリンとグルカゴンを豊富に含む体液供給物質と.上腸間膜静脈から消化管を通じて吸収される栄養分を供給している。 肝硬変患者では.肝動脈の外径と血液量が増加し.門脈の圧と血流量が増加し.左門脈矢状枝の外径と血流量が右枝より有意に大きいことが臨床研究により明らかになっています。 筆者は.静脈壁が動脈壁より薄く.肝右葉が肝左葉より肝実質の周囲に巻きついているため.相対的に多くの血液酸素と栄養を供給する肝左葉の拡張により肝左外葉が代償的に肥大し.右葉の萎縮により肝左右葉の容積比が逆転すると推測している。 左肝葉の肥大が供給血管の拡張を引き起こしていることが示唆されています。 肝硬化症患者では.巨大脾臓摘出術後に肝動脈の流量が増加する。 これは.肝動脈と脾動脈がともに腹腔幹の分枝であるためで.脾動脈を結紮すると.肝動脈の血流は自らの調節により増加し.さらに脾切除後は門脈の血流と圧力が低下する一方で肝類洞の圧力が低下して肝動脈が拡張し.肝動脈からの酸素供給量が増加して肝細胞の再生・修復が容易になるからである。 脾静脈と上腸間膜静脈の間には.内臓血管神経やホルモン調節による相互代償作用があり.脾臓摘出後は上腸間膜静脈の血流が代償的に増加するため.腸から吸収した栄養がより多く肝臓に送られるようになります。 同時に.自由門脈圧の低下により膵静脈還流が促進され.インスリンとグルカゴンの肝臓への供給が増加し.肝細胞の再生と修復が促進されます。 自由門脈圧の低下により.胃の冠状静脈を通る肝前流が減少し.肝臓への効果的な血液の灌流が確保されるのです。 門脈圧亢進症では.消化管に停滞した水腫があるため.食欲が低下します。 脾臓摘出術後は.自由門脈圧の低下により.消化管に停滞した水腫が効果的に解消され.食欲が増進し.栄養の消化吸収が容易になることが期待できます。 これらはすべて.肝細胞の再生と修復.そして肝機能の改善を助長するものです。 肝豆の患者さんでは.銅の排泄が悪くなり.肝臓や脳の組織だけでなく.腎臓にも銅が蓄積して.腎症を引き起こします。 当グループの31名全員が術前超音波検査で肝細胞腎症の超音波変化を認めました。 術前と術後の腎機能を比較した結果.手術による外傷と麻酔ショックは腎障害を引き起こさないことがわかった。 結論として.重度の食道静脈瘤や出血の既往がない限り.脾機能低下症を併発した肝腫大に対する単純脾臓摘出術は安全かつ妥当であり.腎機能を損なうことなく脾機能低下症を有効に除去し.肝機能を著しく改善させることができる。