大動脈瘤は.大動脈瘤分離症.大動脈瘤動脈瘤.大動脈瘤血腫とも呼ばれます。 大動脈瘤とは.大動脈内腔の血液が内膜の裂け目から大動脈壁の中層に入り込んでできた血腫を指し.大動脈壁の拡張ではありません。以前は大動脈瘤と呼ばれていましたが.現在は大動脈瘤血腫.大動脈瘤分離.または略して大動脈瘤と呼ばれることが一般的になっています。
大動脈縮窄症の予後について
ほとんどの症例は発症後数時間から数日で死亡し.病変の位置.範囲.程度にもよりますが.最初の24時間以内の死亡率は1時間当たり1％から2％で.遠位で範囲が狭く.出血が少ないほど予後が良いとされています。
大動脈縮窄症の原因
1.高血圧症：大動脈縮窄症以上の患者さんの約50％が高血圧症を持っています。 特に長期にわたる重症の高血圧は.大動脈壁への血行力学的力の影響を増大させ.大動脈栄養血管を痙攣・圧迫状態にし.虚血.変性.壊死.弾性線維の破裂.平滑筋中間層の線維化.内皮の破裂を起こし.最後に間質血腫を形成します。
2.結合組織の遺伝的欠陥：Marfan症候群.Ehlers-Danlos症候群.先天性大動脈弁狭窄症.両大動脈弁.僧帽弁逸脱などの患者さんは.大動脈壁の結合組織の遺伝的欠陥が多く.大動脈中層のコラーゲンや線維組織の変性.次いで嚢胞壊死.内皮支持不足として現れ.容易に内皮が損傷します。 破裂し.サンドイッチ型血腫が形成される。
3.動脈硬化：高血圧.高脂血症.高血糖.高齢の患者さんに多く.動脈硬化のプラークが内腔から破裂し.サンドイッチ状の血腫を形成することがあります。
4.その他：重度の大動脈外傷.炎症性疾患（梅毒性大動脈炎.全身性エリテマトーデスなど）.妊娠末期.インターベンションによる心血管系処置中などは.大動脈縮窄血管腫を引き起こす可能性があります。
大動脈縮窄症の病理学的変化
基本的な病変は.嚢胞性メサンギウム壊死である。 動脈中層の弾性線維の局所的な破壊や壊死.間質の粘液性および嚢胞性の形成が見られる。 裂け目は.血流の影響が最も大きい上行大動脈に生じることが多く.遠位大動脈弓はそれほど深刻ではなく.病変が進行していきます。 大動脈の壁が2層に分かれ.その間に血液や血栓がたまり.大動脈は著しく肥大し.ピクノティックまたはシスティックな形状になります。 病変が大動脈弁輪に及ぶと.輪が拡大し.大動脈弁が不完全に閉鎖される。 病変は大動脈基部から遠位には腸骨動脈や大腿動脈まで及び.大動脈の分枝である内頚動脈.総頚動脈.鎖骨下動脈.腎動脈などにも及ぶことがある。 冠動脈は一般に影響を受けないが.大動脈基部の血栓が冠動脈の開口部を圧迫することがある。 血栓の多くは.その起始部に内膜の横裂があり.大動脈弁の上方に位置することが多く.また.裂け目が2カ所あり.血栓が大動脈内腔と連絡している場合もあります。 ごく一部の症例では.内皮に亀裂がなく無傷である。 外膜が破裂して出血するケースもあります。 破裂部位はすべて上行大動脈で.出血は心膜腔.下部破裂部位では縦隔.胸腔.後腹膜腔に容易に入り込みます。 慢性的な剥離は.胸部大動脈や大動脈弓の下行枝に見られるように.一方の管が他方の管の中に入っている二重管腔の大動脈を形成することがあります。
大動脈クランプのステージング
大動脈縮窄症の病期分類として従来から広く用いられているのはStanford病期分類とDebakey病期分類で.Debakeyらは病変の位置と範囲から3つのタイプに分類しています。
Debakey type I：内皮破裂が上行大動脈にあり.大動脈弓を越えて腹部大動脈に及ぶ.最も一般的なタイプです。
Debakey II型：上行大動脈の内皮破裂で.拡張は上行大動脈または大動脈弓に限定される。
Debakey III型：内皮破裂は下行大動脈の峡部に位置し.下行大動脈または/および腹部大動脈に進展する。
Stanford大学のDailyらは.胸部大動脈の共閉塞動脈瘤を2つのタイプに分類しています。
上行大動脈が関与している場合は.スタンフォードA型（I型.II型とも）と呼ばれ.近位型とも呼ばれる。
A型が全体の約2/3.B型が約1/3を占めている。
大動脈縮窄症の臨床像
病変の部位によって.主に以下のような症状が現れます。
1.痛み
ほとんどの患者さんは.突然の胸の痛みを感じ.胸の前面や背中に放散し.巻き込まれた範囲によっては腹部.下肢.頸部にまで及ぶことがあります。 発症直後から切り傷や裂傷のような激しい痛みに襲われ.耐えられないほどの痛みを感じる。 また.痛みが強くない場合も少なからずあります。
2.高血圧症
患者は激しい痛みによるショック状態で.不安感.大量の発汗.顔面蒼白.心拍数の増加などの外見を持つが.血圧は低下しないか上昇し.上強膜が破裂して出血している場合は低下していることが多い。 高血圧の持病がある患者さんも多く.発症後の激しい痛みはさらに血圧を上昇させます。
3.心血管系症状
(1)大動脈弁閉鎖不全症。 凝固した血腫が大動脈弁輪を巻き込んだり.弁葉の支持に影響を及ぼすことで起こるので.大動脈弁部に突然拡張期雑音が出現し.脈圧が拡大することがあります。
(2) 脈拍の変化：通常.頸動脈.上腕動脈または大腿動脈にみられ.片側の脈拍が減少または消失し.大動脈の枝の圧迫または内膜葉によるその起始部の閉塞を反映している。
(3) 胸鎖関節の脈動や.胸骨上窩に脈動性の腫瘤を触知することがある。
(4) 心膜摩擦音があり.心膜腔への巻き込みが破裂して心膜閉塞を起こすことがある。
(5) 胸腔内への巻き込みが破裂して起こる胸水。
4.神経症状
大動脈の巻き込みが頸動脈や肋間動脈に及ぶと.脳や脊髄の虚血を引き起こし.半身不随.昏睡.錯乱.対麻痺.四肢のしびれ.反射異常.視覚障害.腸の障害などを引き起こすことがあります。
5.圧迫症状
大動脈縮合による腹腔動脈や腸間膜動脈の圧迫は.吐き気.嘔吐.腹部膨満.下痢.黒色便などを.頸部交感神経節の圧迫はホルネル症候群を.反回喉頭神経の圧迫は嗄声を.上大静脈の圧迫は上大静脈症候群を.腎動脈の関与は血尿.尿閉.腎虚血後の血圧上昇などを引き起こす場合があります。