全身性エリテマトーデス（SLE）は.思春期前後を含む小児期の疾患で.小児・青年期にはSL Eと呼ばれることがあります。 発症率が高く.成人のSLEよりも臨床症状が重く.発症が早く.予後も悪いことから.リウマチ性疾患の中でも大きな関心を集めている疾患です。 小児におけるSLEの発症率は10万人あたり0.6人と推定され.男性よりも女性の方が多く.成人と比較して男性での発症率が高いことが知られています[4]。 白色人種よりも黄色人種や黒色人種に多く見られる。 本疾患の病因・病態は未だ不明である。 SLEの発症には遺伝的要因が関係しており.環境要因も非常に重要な役割を担っているというのが共通の見解である。 感染症や女性ホルモンはSLEの遺伝的要素の発現を促進し.Ro/SSA抗体陽性の子どもはSLEの発症と密接に関係している。 昆明医科大学第二付属病院皮膚科・性病科・リウマチ科 Deng Danqi II 臨床症状 発疹は.小児の SLE で最もよく見られる症状である。 小児のSLE53例の臨床的および検査的特徴をまとめた。53例中44例（83.02％）に皮膚病変があり.うち男性5例.女性39例であった。 最初の症状は発疹（41.51％）.次いで発熱（20.75％）.関節痛（20.75％）であった。 発疹の種類は蝶形紅斑が最も多く（30例.全体の56.60％）.次いで手足の指先の紅斑.爪甲の紅斑であった。 また.手足.特に爪の周囲に多形紅斑様の病変が特徴的であった。 その他.光線過敏症17例（32.08%）.脱毛症8例（15.09%）.口腔内潰瘍5例（9.43%）.レイノー現象2例（3.77%）などであった。 顔面病変と手足の指先の紅斑.爪のひだの紅斑.凍傷様病変を併発した症例がほとんどであった。 小児では疱疹状アスペルギルス症に類似した病変がみられることがあるが.これらの患者は全身性の障害が軽度の場合が多い。 円板状エリテマトーデス様病変や光線過敏性紅斑は.SLEの小児にみられることがありますが.成人のSLEに比べると多くはありません。 内臓障害は小児に最も多く.腎臓病変は2/3に見られます。 病変の程度は.軽度の糸球体腎炎から突然の腎不全まで様々です。 腎不全の原因としては.活動性の腎障害.腎静脈または動脈血栓症.糸球体濾過を阻害する薬剤や直接的な腎毒性などが挙げられます。 腎静脈または動脈血栓症は.しばしば抗カルジオリピン抗体と関連しています。 Pattaragarnらは.ループス腎炎患者82例の腎生検所見を報告し.IV型が最も多く40例（48.8%）.次いでII型（30.5%）.V型（14.6%）.I型（3.7%）とIII型（2.4%）であった。 我々の53例のうち32例では.腎臓病変は蛋白尿が最も多く.次いで血尿が多く.腎機能検査はほとんど正常範囲内であった。 中国では.Xie Yueqiが.血液学的異常を初発症状とする小児のSLE11例を報告し.自己免疫性溶血が最も多かったと述べています。 我々のグループでは.25例の血液学的病変があり.その中で最も多かったのは貧血.次いで白血球減少.血小板減少で.貧血はほとんどが軽度で.まれに重度の貧血がみられた。 肺の病変はSLEの子供にはよくみられます。 カナダの小児SL E患者の統計では.77％の患者に肺病変があったが.我々の患者には肺病変が少なかった（35.85％）。 胸膜炎と胸水が最も多くみられた。 肺高血圧症や急性肺出血などの重篤な合併症も起こり.肺炎や肺出血はSLEの子どもの主な死因の一つとなっています。 SLEの小児では心臓病変は少ないのですが.時にその逆で心膜炎心筋炎や軽度の弁膜病変が現れることがあります。 心タンポナーデは.ごく少数の患者さんに発生する可能性があります。 心臓酵素は53人の患者のうち30.19%で上昇した。 中枢神経系病変は20-60％で.精神病.突然の人格変化.発作.振戦.横紋筋炎.末梢神経障害.偽腫瘍として現れることがあります。 当科の53例の神経症状は18.87％で.主にてんかん8例.精神症状1例.ループス頭痛1例で発現していた。 SLEの小児における発症から中枢神経系症状の発現までの平均期間は9.8ヶ月であり.成人群の平均25.3ヶ月より有意に短いことが判明しました。 特徴的ではありませんが.脳脊髄液検査は感染症などの除外診断的な意義があります。 消化器系の障害はSLEの小児によくみられ.肝障害.食欲不振.吐き気・嘔吐.腹痛.下痢.口内炎.消化管出血.腹部膨満感の順で症状が現れます。 我々の53人の患者さんでは.47.17％が肝障害.15.09％が脾臓腫大.5.66％が膵臓炎を呈していました。 また.治療薬でも消化器症状が出ることがあるので注意が必要です。 骨格や筋肉の病変もSLEの子供にはよく見られ.有病率は40-60％.最大で80％という報告もあります。 虚血性骨壊死は.SLE自身や副腎皮質ホルモンの影響により.通常.股関節や膝関節を侵す.SLEの小児における重篤な合併症です。 SLEの小児では成人よりも筋力障害は少なく.びまん性筋力低下はホルモン性ミオパチーが原因であることが多いようです。 小児のSLEの検査所見は成人のSLEと似ていますが.抗Sm抗体や抗RNP抗体の出現頻度が成人より低いという違いがあります。 抗Ro/SSB抗体および抗La/SSB抗体の陽性率は成人患者と同様であり.高ガンマグロブリン血症はSL Eの小児患者でよくみられます。