定義：喘息と好酸球増多を伴う壊死性血管炎で.呼吸器系を侵し.大量の好酸球浸潤と血管外肉芽腫形成を伴い.小～中サイズの血管が侵される。
疫学：発症率は比較的低く（2.5/10万人/年）.男女比は2：1.発症年齢は15〜70歳で.平均年齢は38歳です。
臨床症状：
呼吸器系
1.アレルギー性鼻炎またはアレルギー性鼻炎：しばしば初期症状として.患者の70％がこのような症状を呈することがあります。 主な症状は.膿性または血性分泌物の排出を伴う鼻づまりです。 時には.鼻中隔が穿孔することもあります。 鼻粘膜生検では.組織への好酸球浸潤を伴う血管外肉芽腫形成がよくみられます。
2.喘息：主な症状の一つです。 病気の経過中に約80～100％の患者さんに発生し.一般的な薬物療法ではなかなかコントロールできません。 喘息発作の重症度と全身の全身障害の重症度は必ずしも一致しない。
3.肺の浸潤性病変：CSSにおける呼吸器系の主な症状の一つで.最大で93％の頻度で発生する。 好酸球性肺炎は.CSSにおける肺内病変の主な症状である。 変化しやすいことが特徴的である。
4.その他の呼吸器症状：胸水.胸膜摩擦音は27%の患者に認められ.重症例では肺胞出血がある。
神経系：62％が神経障害を呈し.全身性血管炎の初期症状の一つです。 主に末梢神経が侵され.多発性単神経炎.対称性多発ニューロパチー.非対称性多発ニューロパチーがよくみられます。 まれに脳神経が侵されることもあります。 中枢神経の病変はあまりみられず.病状の進行が遅い場合が多いです。 脳出血や脳梗塞はまれで.重篤な後遺症を残し.死因となることが多い。
皮膚症状：50％以上の患者さんに様々な皮膚病変が認められ.赤色斑状皮疹.出血性皮疹.皮膚・皮下結節の3種類が一般的です。 このうち.皮膚・皮下結節はCSSに特異性が高い。
循環器系：心臓は.CSSの主な標的臓器の一つです。 主な病変は急性収縮性心膜炎.心不全.心筋梗塞で.時に僧帽弁逸脱を起こすこともあります。 心病変はCSSの主な死因となることが多い。
消化器系：腹痛.下痢.消化管からの出血が多く.重症虚血の場合は消化管粘膜の損傷により穿孔に至ることがあります。 腹膜への浸潤は腹水となる。 大腸への浸潤は少なく.回盲部や下行結腸に膿や血を伴う多発性潰瘍や.緩い便として現れます。
泌尿器系：84％の患者が顕微鏡的血尿や蛋白尿を中心とした様々な腎臓の状態を呈し.これらは自然に消失することがあります。CSSのもう一つの特徴は.下部尿道や前立腺を侵すことが多く.本症の対応症状を引き起こすということです。
眼科的症状：あまり見られません。 結膜.強膜.ぶどう膜に炎症を起こし.角膜辺縁に潰瘍ができたり.強膜結節.虚血性視神経炎.ごくまれに網膜動脈炎を起こすことがあります。
関節・筋肉：すべての関節が侵され.徘徊性関節痛や関節の腫脹を呈します。 骨や軟骨の破壊的な変化は見られません。 腓腹筋の痙性疼痛が最も特徴的です。
検査項目：
1.血球数：末梢血好酸球数は.通常絶対値で1.5*109/L以上.末梢血の10%〜50%を占め.CSSの特徴的な指標の1つである。
2.免疫学的異常：血清中のIgEが上昇する。70％がANCA.主にP-ANCA陽性であるが.陰性例ではCSSを除外できない。
3.心臓超音波：関与する心臓に異常はないが.心筋や心臓血管に関わるものでは僧帽弁逸脱が見られる。
4.レントゲン：胸部フィルムは特徴的なものはない。 胸水貯留が27%に認められる。
5.肺のCT：好酸球性肺炎に似た肉眼的なガラス状の肺の固形影を認める。
病理：典型的な病理学的変化。
(1)組織や血管壁に大量の好酸球が浸潤している。
(2)血管周囲に肉芽腫形成。
(3)段階的なフィブリノイド壊死性血管炎。
診断基準：
1990年米国リウマチ学会分類基準：
1.喘息：喘息の既往または呼気時に肺に高音のラ音がびまん性に発生する。
2.好酸球性：白血球数の10％以上
3.単神経障害または多神経障害：単神経障害.多神経障害または.全身性血管炎などによる多神経障害（手袋/手袋様分布）。
4.非固定性肺浸潤：全身性血管炎による胸部X線写真上の移動性または一過性の肺浸潤（固定性浸潤影を除く）
5.副鼻腔炎：急性または慢性副鼻腔痛または圧迫感の既往.または副鼻腔部のぼやけを示す画像診断
6.副鼻腔炎：副鼻腔炎による肺浸潤（固定性肺浸潤影を除く）
7.副鼻腔炎：副鼻腔炎による肺浸潤（固定性肺浸潤影を除く）を示す画像診断。
6.血管外好酸球浸潤：動脈.小動脈.小静脈を含む生検で血管外好酸球の集積が見られる。
上記のうち4つ以上を満たせばCSSと診断されます。
鑑別診断：主に他の全身性血管炎や壊死性血管炎.末梢血好酸球増多を伴う他の疾患.気管支喘息や喘鳴性気管支炎.例えば結節性多発動脈炎.好酸球増多症.ウェゲナー肉芽腫症や慢性好酸球性肺炎などと鑑別する。
治療の原則：
1.グルココルチコイドが望ましい。
2.免疫抑制剤：重症化した患者や主要臓器の機能低下を併発した患者の20％は.さらに免疫抑制剤を必要とする。 多くはシクロホスファミド.次いでアザチオプリン.ミコフェノール酸塩など。
予後：死因としては.冠状動脈血管炎に続発する心筋炎や心筋梗塞が最も多くなっています。 早期かつ効果的な治療により予後は良好です。