カルディア腺扁平上皮癌とは?

黒色表皮腫症(AN)は.色素沈着.角化症.疣状過形成.ビロード状肥厚を特徴とする皮膚疾患で.頚部.腋窩.鼠径部乳輪など皮膚の特定部位に発生することが多い。本態性の悪性黒色表皮腫を有する少数の患者を悪性黒色表皮腫と呼びますが[1].中国ではほとんど報告されていません[2]。1. この患者は.当時.胃カメラや血清腫瘍マーカーがなく.生検で黒色表皮腫と診断された。患者は10年以上前から糖尿病の既往があり.糖度を下げるためにダマセルを服用していた。診察の結果,皮膚は黒褐色に荒れ,肥厚し,頬(図1),両側腋窩,乳輪周囲,会陰部に最も目立つびまん性の疣状過形成を認めた。血球数 WBC 5.58×109/L.RBC 3.94×1012/L.Hb 87.8g/L.PLT 229.2×109/L。生化学:アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ(AST)15U/L.アラニンアミノトランスフェラーゼ(ALT)12U/L.尿素窒素(BUN)5.7mmol/L.クレアチニン(Cr)96μmol/L。腫瘍マーカー AFP 0.97μg/L.CEA 18.86μg/L.フェリチン 3.6μg/L.CA125 5.19kU/L, CA15?3 14kU/L, CA19?9 >500kU/L. CTで直径約6cmの膵臓腫瘤と小骨盤嚢に拡大リンパ節影が疑われ.胃カメラと併用した。1.2 治療と試験方法 術前新アジュバント化学療法(インターベンション)は.右大腿動脈穿刺から腹部動脈へ5?FU750mg+オキサリプラチン200mg+ファマシーン50mgを2回投与し.化学療法後すぐに皮膚色素沈着が軽減された。腫瘍は下心房に位置し(図2),約8.0cm×6.0cm×3.0cm,漿膜に浸潤し膵尾部を巻き込んでいたが,まだ押すことができ,腹部大動脈前面に腫大したリンパ節はなかった。手術中は5?FU750mgを静脈内投与し,シスプラチン80mgを6時間腹腔内投与し,術後10日目に退院となった。免疫組織化学的に腫瘍組織標本のTGF?αとEGF受容体の発現を検出し.非悪性黒色表皮腫の10標本と比較した2.術後10日目に退院した。退院1ヶ月後.肝臓の違和感と高熱のため入院し.CTで中葉肝膿瘍を指摘された。術後病理検査では.(図3.4)心尖部潰瘍性癌-管状腺癌(中分化型)に扁平上皮の組み合わせ.腫瘍は漿膜外に浸潤.リンパ節は小弯側0/7.大弯側1/5で扁平上皮転移があった。患者は定期的に来院し.これまで2年以上経過観察を続けているが.画像検査.血清検査で腫瘍の再発の兆候はなく(表1).皮膚病変も完全に退縮していた(図1)。悪性黒色表皮腫を有する胃癌の検体では.TGF?αとEGF受容体の発現が陽性でしたが.他の胃癌の検体では.TGF?αの発現が弱く陽性となった1例のみでありました。 1994年.Schwartzは黒色表皮腫を良性.肥満.悪性.症候性.肢端.片側.薬剤性.混合型の8つのタイプに分類しました。私たち医学界では.良性型.悪性型.症候性型の3つのタイプに慣れています。皮膚組織では.顕微鏡下でメラノサイトの著しい増加.真皮乳頭の著しい肥大.角化亢進が特徴である。非悪性病変は軽度で.一部の患者は自然治癒する。多くは新生児.青年または成人にみられ.遺伝.肥満および内分泌疾患と関連する。悪性の黒色表皮腫は主に中高年に発症し.消化管の腺癌を伴うことが多く.胃癌が最も多くみられます。一般に病変が重篤な患者は予後不良であり.早期に転移し生存期間が短いことが多いとされている。病因・病態は不明ですが.悪性腫瘍が特定のサイトカインを産生し.それが細胞受容体レベルのシグナル伝達経路を介して直接または間接的に黒色表皮腫を誘導するためと考えられています[2-3]。しかし.本疾患の発生率は非常に低いため.多くのデータによる裏付けはなく.本症例はその報告と一致している。黒色表皮腫の患者では.医師は用心深く.隠れた悪性腫瘍の可能性を除外するために.必要ないくつかの補助的な検査や臨床検査を行う必要がある。何度通院しても皮膚病変の改善が見られない.あるいは衰弱が進行している患者には.悪性の黒色表皮腫の可能性を考慮する必要がある。本症例では.血清AFP.CEAは正常であったが.CA19?9が500kU/L以上であり.悪性腫瘍の可能性が強く示唆された。本症例のレトロスペクティブな検討を通じて.悪性黒色表皮腫と考えられる患者の血清学的検査を早期に行い.血清腫瘍指標に応じた画像検査や内視鏡検査を行うことが.腫瘍の早期発見につながり.患者の予後を改善させることにつながると考える。治療は.原発腫瘍の早期外科的切除を目指すべきである。腫瘍を完全に摘出できれば.皮膚病変はかなり改善されます。腫瘍のステージが遅い場合は.手術を検討する前にネオアジュバント化学療法を実施することができます [1]。化学療法に感受性が高く.化学療法単独で良好な結果が得られる患者もいる。本症例では.術後に皮膚障害が急速に改善し.血清腫瘍マーカー値も直ちに低下したことから.皮膚病変と血清腫瘍マーカーの変化を.黒色表皮腫の悪性腫瘍の臨床効果や再発の有無を観察するための補助参照指標とすることが可能である。本症例の治療経過から.黒色表皮腫の皮膚障害は可逆的であり.悪性腫瘍を駆除すれば.皮膚障害は完全に消失し.正常な状態に戻ることが判る。