I. 前書き
1966年.Jannettaは神経疾患治療のための微小血管減圧術（MVD）を開拓した。 その理論は.小脳橋角部（CPA）の責任血管による根元出入口ズーン（REZ）の圧迫が.神経血管圧迫（NVC）と呼ばれる症候群につながるという考えに基づいている。 MVDは.その安全性と有効性から1985年頃に中国に導入され.急速に臨床の場が広がっています。 発足から半世紀近くが経過しましたが.機能性神経外科の分野で最も有効な治療法であるMVDは.中国ではまだ普及しておらず.地域格差が大きく.治療レベルの向上が求められています。 膨大な人口と治療を待つ多くの神経疾患患者を抱えるMVDは.機能的な脳神経外科手術の中でも非常にデリケートなものであり.手術の効率を最大限に高め.患者にとって受け入れがたい重大な合併症を回避するために.その標準化技術はまだまだ普及が必要である。 これらの理由から.中国の神経疾患治療の専門家や学者を組織し.MVDに関する専門家のコンセンサスを議論し.執筆することは.中国におけるMVDの治療レベル全体を向上させるために重要である。
MVDで治療できる主な神経疾患は.特発性半顔面痙攣（HFS）.原発性三叉神経痛（TN）.原発性舌咽頭神経痛（GN）などが挙げられます。 HFSの薬物療法は常に効果がない。 ボツリヌス毒素注射療法は必ず再発し.繰り返し注射することで不可逆的な顔面神経麻痺.筋無力症.さらには顔面変形を引き起こすことがあります。 したがって.HFSと診断されれば.MVDは唯一の根治的治療法である。 HFSの病因.MVD後の治癒遅延.遅延性顔面神経麻痺に関する研究は.HFSの疾患の本質についての理解を深め.臨床に役立つ指針を与えるものである。
II.特発性片麻痺性HFSの診断
1.特発性片麻痺性HFSの臨床症状：HFSは発作性の半顔面不随意筋痙攣として現れ.多くは中年以降に始まり.まれに両側から連続して発症することがあります。 痙攣の発生は.主に上下のまぶたに起こり.徐々にゆっくりと頬や顔面全体の筋肉に広がり.ひどい場合には首にも及びます。 痙攣のエピソードの間に間隔がある。 神経学的検査で陽性反応はない。 病気の進行はゆっくりで.自然に治ることはほとんどありません。
二次性片麻痺：二次性片麻痺はまれで.その多くは先小脳領域の表皮嚢腫.髄膜腫.神経鞘腫瘍が原因です。
3.特発性側方HFSの鑑別診断。
特発性HFSの確定診断は.以下の疾患との鑑別が必要です：習慣性眼球運動痙攣.ヒステリー性眼球運動痙攣.制限運動てんかん.顔面神経麻痺後痙攣.眼球運動症候群.コリア.遅発性ジスキネジアに伴う顔面痙攣など。 典型的なHFSは.その特徴的な臨床症状から.診断の確立は難しくありません。 臨床検査で診断がつかない場合.HFSの鑑別診断には顔面神経の電気生理学的検査が不可欠であり.典型的な異常筋反応（AMR）波がモニターされればHFSの診断が確定できる。
術前評価
1.画像評価
(1)画像評価の意義：MVD治療前には.二次病変の除外.手術適応患者の選別.術中の責任血管の特定.手術の難易度予測などのために正確な画像評価が重要である。 術前術後の頭蓋窩の薄切CTスキャンの意義は.腫瘍.重大な血管疾患を特定し.肉眼的に責任のある動脈.頭蓋底の骨奇形は検出できるが.脳神経とその周辺の細い血管は検出できないことである。 高磁場強度の従来型連続MRI検査では.後頭蓋窩の脳実質.脳神経.血管が写っており.CPA腫瘍や血管疾患の検出にはCTより優れているが.細い血管をはっきり映し出すことは難しい。 近年.FISP, FLASH, FFE, SPGRj MP-RAGE, 3D-TOF, T2W FSE, bFFE, CISS, FIESTA, 3D-FIESTA+C, MPR, MRTAなどのMRIイメージング技術の応用が進んでいます。 は.CPAにおける血管神経構造の観察・同定のレベルを大きく向上させました。
(2) 脳神経血管圧迫の画像診断基準：2レベル以上で神経血管の圧迫または接触が見られる場合はNVCと診断し.1レベルのみで神経血管の接触が見られる場合はNVCの疑いと診断する。 診断の確定や除外には十分ではなく.またMVD手術の適応や禁忌として使用することはできません。
2.神経生理学的評価：AMRは主にHFSの鑑別診断に用いられる：AMRをモニタリングすることは.HFSの診断を確定することを意味する。 脳幹聴性誘発電位（BAEP）は.MVD手術の前に聴覚経路の機能を確認するために使用されます。
3.手術の適応：①特発性HFSで.二次性病変を除く。 (2)日常生活に支障をきたすほどの重篤な症状がある場合。 (3) 積極的な外科的治療が必要な患者であること。
4.手術の禁忌：（1）全身麻酔開頭術の他の禁忌と同様であり.重篤な全身疾患の存在やコントロール不良など。 (2)手術の効果や起こりうる合併症についての理解が不十分で.患者への準備も不十分な場合。
IV.手術手技
1.術前準備：手術の1日前に患側の耳の後方を.上縁を上耳介の高さまで.後方を後頭部正中線まで.下方を髪の生え際まで剃毛します。
2.麻酔と体位：気管内挿管による全身麻酔；HFS中にAMRモニタリングが必要な場合は.全身麻酔の挿管導入時のみ短時間作用型強心剤を使用する。 患部の乳様突起は手術台とほぼ平行に.顕微鏡の光軸が手術アプローチと一致しやすいように最も高い位置に配置されます。
切開の大きさは.患者さんの首の長さと太さ.局部の筋肉の厚さ.頭蓋底の骨の窪みの可能性.手術の難易度の推定値によって決まります。 また.耳の後ろの生え際の後頭骨の曲がり角付近で.頭蓋骨の底に向かって斜めに横切開することも可能です。 治療する神経疾患によっては.窓の上端が横静脈洞の下に露出し.前端がS状静脈洞の後ろに到達し.下端が頭蓋底に到達する必要があります。 乳様突起の空隙は.硬膜を開く前に骨蝋でしっかりと閉じます。
4.小脳橋角領域の探査：小脳髄質の外側プールを開き.脳脊髄液（CSF）をゆっくり排出する。 髄液の過剰かつ急速な放出は.頭蓋底や小脳底付近の岩静脈からの血液の消費を招き.さらに遠位テント上領の出血を引き起こす可能性があるため.避けるべきである。 脳圧板は1cmを超えない範囲で徐々に深く引き抜き.間欠的に引き抜くこと。 頭蓋底の鎖骨下静脈の枝が外科的アプローチの妨げになる場合は.直接電気凝固法で切断することがある。 脳神経の周囲のくも膜を鋭く剥離する。
5.血管減圧術
(1) 脳幹部に出入りする脳神経根の重要性：責任血管を決定するためには.まずMVDにおける脳神経根の重要性を明らかにする必要がある.つまり.血管減圧は脳神経根の圧迫となる血管にのみ行うべきである。 脳神経の種類によってREZの範囲は異なるので.MVDにおける減圧の範囲も異なるはずです。 減圧が不十分だと予後が悪くなり.やみくもに減圧範囲を広げると術後合併症のリスクや手術の効率が悪くなる可能性があるため.減圧範囲を広げることが重要です。 一般に.感覚性脳神経の神経根は.運動性脳神経が脳幹部から出るよりもはるかに大きな範囲で脳幹部に入り.例えば.三叉神経.言語咽頭神経.前庭神経の神経根は脳プールセグメントの全長にわたって脳幹部に入るのに対し.顔面神経根RAZは脳幹近辺に限定されます。 顔面神経は神経根REZのみに限定してください。 HFS MVDで顔面神経REZを繰り返し探しても血管が見つからない場合は，REZからやや遠位で顔面神経幹をさらに探ることができます。 顔面神経遠位節.内耳孔付近.大脳皮質外側プール.顔面神経幹のみに接するか平行.顔面神経と聴覚神経の間にある血管。
(2) 責任血管の判定：責任血管は.ほとんどがREZをcollateralsパターンで通過し.圧迫を引き起こす。 HFS MVDの主な責任血管は.優先順位の高い順に.前下小脳動脈とその枝.後下小脳動脈とその枝.椎骨動脈.下岩静脈の枝である。 顔面神経REZ単独の静脈圧迫は稀です。 主な責任船舶の特定には.以下の要因が影響する可能性があります。
(i) 責任船舶が横位置でREZから離脱すること。
(ii)REZをうまく可視化できず.血管を見落としたこと。
(小脳半球の牽引による責任血管の脳卒中の変位.脳脊髄液の過剰かつ急速な流出.クモ膜の広範な剥離。
(3) 責任血管の減圧：責任血管が完全にフリーになった後.REZから小脳幕方向.頭蓋底方向.腹側方向に押し出し.責任血管と脳幹の間にクッションを挟みます。 敷き材にはテフロン（ポリテトラフルオロエチレン）を使用。 責任ある船舶をREZから単に「隔離」するのではなく.REZから遠ざけることに重点を置いています。 パッドは新たな圧縮を避けるため.あまり大きすぎない方がよいでしょう。 挿入後.パッドがズレないように固定されていることを確認する。 責任血管をクッションにした後.動脈を斜めに捻らないように注意が必要です。 鎖骨下静脈が単独または圧迫に関与している場合.完全に剥離し.パッドでREZから押し出すことができます。
(4）責任血管の懸垂：減圧困難な部位がある場合.責任血管の懸垂を行うことができる。責任血管にテフロン綿を巻き.頭蓋壁の硬膜に押し込み.まず電気凝固で局所の硬膜を粗くし.そこに責任血管またはテフロン綿と硬膜の間に少量の医療接着剤を塗って固定し.RAZから責任血管を離して懸垂し十分な減圧を達成することができる。
(5) 神経内視鏡の適用：MVD時に神経内視鏡を適用することで.責任血管の判断.神経根の減圧の評価.パッド綿の大きさや配置の評価などに役立ち.手術治療の効果向上や症状の再発・合併症の軽減に一定の臨床的意義がある。 しかし.現在の技術状況では.内視鏡的MVDを全面的に推進することは勧められません。
6.術中神経生理学的モニタリング。
(1) 異常筋反応モニタリング：AMRはLSR（lateral spread response）とも呼ばれ.HFSに特有の客観的な電気生理指標である。 AMRの術中モニタリングは.条件のあるユニットでは推奨され.術中の責任血管の判断に役立ち.効果の向上と合併症の軽減に寄与するものです。 一般にAMR波の振幅の消失の程度は術後成績と正の相関があるとされているが.AMRが消失していない症例でも術後に症状が完全に寛解している場合もあれば.AMRが完全に消失しても症状が完全に寛解しない.あるいは術後に寛解しない患者もいる.すなわち偽陽性率.偽陰性率があることが臨床的によく見られる。 減圧が完了しAMRが消えたことを確認したら減圧を終了し.AMRが消えていない場合は再度REZを十分に探索し.AMRが残っていても責任船が見逃していないことを確認したら減圧を終了することが推奨される。
(2) 脳幹聴性誘発電位モニタリング：BAEPsの術中モニタリングが可能な病棟では推奨され.潜時の延長や振幅の減少の進行はすべての症例で考慮する必要がある。 統一された絶対的なアラーム基準はないが.ベースラインから 1,0-1,5ms を超える潜時の延長.または 50％を超える振幅の変化（特に変化が急激な場合）は.一般的に処置を直ちに中止し.原因を探索することが必要である。 しかし.BAEPは波形重畳の遅延のため.カタツムリ神経機能をリアルタイムにモニタリングすることができず.術中にBAEPの変化が検出される頃には.神経機能が回復していないこともあるのだそうです。
V. 有効性評価
1.有効性評価基準
(1) 治癒：症状が完全に消失すること。
(2) 見かけの寛解：基本的には症状が消失するが.精神的ストレスなど特定の状況下においてのみ.症状が消失する。
(3)部分寛解：症状は軽減しているが.まだ毎日エピソードがある。
(4)効果なし：症状に変化がない.または悪化した場合。 上記(1)(2)の両方が有効であると考えられる。
2.症状消失の遅れと有効性評価期間：MVDを有するHFS患者の約20～25％は.手術直後に症状が完全に消失しないか.数日の寛解後に再び出現し.手術前と同様の症状.やや軽減.あるいは著しく軽減し.徐々に完全に消失するまでに期間（1週間～1年）を要することがあるとされています。
この現象を「遅延解像度」と呼びます)。 遅延解消の存在を考慮すると.MVD後のHFS患者については.少なくとも1年間は経過観察してから転帰を評価することが推奨される。 症状が持続する患者に対して.MVD後短期間で2回目のMVDを実施するべきではありません。
3.効果不十分または再発の管理：HFSに対する最初のMVDが効果不十分または再発した場合.二次MVDを行うことができるが.この方法はより困難でリスクが高く.効果が低下し.合併症が増加する。
[イラスト：手術中の顔面神経根（VII）にアライメント異常を伴う顔面聴神経根（REZ）帯の動脈血管圧迫が認められる]を参照。
[アイコン：テフロンパッドを顔面神経根から離れた責任動脈血管と脳幹の間に配置し.マイクロサージェリーによる減圧を実現]。