痙性斜頸は.拘束性ジストニアの一種で.胸鎖乳突筋や僧帽筋などの首の筋肉が自発的に不随意収縮し.姿勢や動作に異常をきたす臨床症状の代表的な疾患である。 痙性斜頸の有病率は.ヨーロッパで5.7/10万人.米国で40/10万人.全世界で8.9/10万人です。 発症のピークは40〜50歳です。 痙性斜頸は.首の筋肉が不随意に収縮し.頭や首の動きが大きくなり姿勢が異常になることが特徴で.不随意に頭をひねる.横に傾ける.前に曲げる.後ろに傾けるなどの動きがあり.多くは動く方向や程度の組み合わせが異なるものです。 痙性斜頸は.頭部の主な位置と運動方向によって.次の4つのタイプに分けられます。 1.側方傾斜斜頸 首筋の不随意収縮によって頭部が体の左右に傾き.重症の場合は耳.側頭部.肩が接近し.ほとんどが同側の肩上げ現象がみられます。 関与する筋群:屈曲側の胸鎖乳突筋.頭盾筋.頸部筋.肩甲骨筋。 2.後傾斜頸は.首の筋肉が不随意に収縮し.頭が後ろに.顔が上に傾いてしまうのが特徴です。 関与した筋群:両側頭筋.頸部裂筋.頭筋.頸部半棘筋.多裂筋。 3.前斜頸は.首の筋肉が不随意に収縮し.頭部が胸側に屈曲することで発症します。 関与する筋肉:両側の胸鎖乳突筋と前斜角筋。 4.回旋型スクインツ 首の筋肉が不随意に収縮して頭が胴体側に回旋するもので.頸部スパズムと間代性筋収縮の2種類に分けられる。 関与する筋肉:頭側握力.頸側握力.顔の回転した側の対側の胸鎖乳突筋。 痙性斜視の治療:痙性斜視の治療は.内服薬.ボツリヌス毒素注射.手術が基本で.その他にいくつかの治療方法があります。 1.内服薬 内服薬には限界があり.主な薬剤としてベンゼキソール.ベンゾジアゼピン系.テトラベナジンがあります。 現在.内服薬では患者さんの症状の改善が限定的で.効果も期待できません。 2.リハビリテーション理学療法では.バイオフィードバック療法や首の装具の装着を行います。 理学療法は.障害の改善や痛みの緩和など.患者さんによっては症状の緩和を図ることができます。 3.ボツリヌス毒素の局所注射 ボツリヌス毒素は.ボツリヌス菌が産生する神経毒で.神経筋接合部の運動神経末端で亜鉛ペプチドのエンドヌクレアーゼに作用するものである。 比較的安全な治療法ですが.使用に伴う潜在的な副作用として.筋力低下.息切れ.局所打撲.ドライマウス.インフルエンザ様症状などがあり.ほとんどの患者さんで自然に治ります。 4.頸髄神経と副交感神経の併用 主に側屈・回旋型の痙性斜頸の治療に.対応する頸髄神経と副交感神経のブロックを選択し.痛みなどの刺激の伝達を遮断して局所の筋緊張や痙攣を解除し.頸筋の間代性・強直性不随意収縮を矯正して局所の疼痛を除去します。 5.外科的治療 保存的治療に満足できない患者には.主に選択的末梢神経切除術.Foerster-Dandy手術.脳深部構造(内側淡蒼球.腹側および外側視床)の定位破壊.脳深部電気刺激(DBS)などの外科的治療を考慮することができる。 6.低周波反復経頭蓋磁気刺激 低周波rTMSを用い.過渡電流により発生する強力な磁場を用いて淡黄色線条体の直接・間接ループの興奮性を調節し.その磁場を大脳皮質に加えることで局所脳皮質の興奮性を抑制し.様々な神経伝達物質の発現・放出に影響を与え.さらに局所脳血流・代謝の低下を導く新しい非侵襲性の神経調節技術。 最終的には.痙性斜頸の患者さんの症状を改善することができるのです。 その他.精神療法.運動制御訓練.特殊生活技能訓練.感覚制御などのアプローチもあります。 痙性斜頸の診断は.臨床症状および徴候に基づいて行われます(二次性ジストニアおよび他の病態による偽性ジストニアは除く)。 この疾患は痙性筋痛だけでなく.患者さんのイメージにも大きな影響を与え.日常生活に深刻な影響を与え.身体的・精神的苦痛を与えるため.適切かつ効果的に治療することが重要です。 痙性斜頸を含むあらゆる疾患の治療は.個々の症例に応じた単一の治療法ではなく.患者さんの実情に応じた個別の治療法が必要であり.患者さんにとって最適な治療方針を選択するためには.実践の中で常に洗練されている必要があります。