大動脈縮窄症は心臓血管外科において最も危険な疾患の一つであり.高い死亡率.治療の難しさ.多数の手術合併症.予後の悪さなどで知られています。 特に複雑型（C型）大動脈縮窄症は病変の範囲が広く.多くの場合.胸動脈.総頸動脈.大内臓血管などの重要な大枝動脈を巻き込み.神経系や内臓の灌流不全に陥り.脳卒中.麻痺.内臓の虚血壊死.四肢の虚血壊死.ショック.死亡などの重大な結果をもたらすことさえあります。 C型大動脈縮窄症の患者さんでは.保存的な内科的治療は有効ではないので.診断されたらすぐに外科的な治療を行う必要があります。
C型大動脈縮窄症の外科治療の主な目的は.以下の通りです。
心タンポナーデや大動脈解離などの致死的なリスクを排除する。
(ii) 重要な臓器への血液供給を改善する。
(iii) 近位大動脈病変を同時に治療し.巻き込みの近位破裂をなくすため。
仮性空洞の緊張を緩和し.仮性空洞の閉鎖または空洞内血栓を促進する。
遠位病巣をⅡ期手術に備える。 C型大動脈瘤.特にスタンフォードAC）大動脈瘤の外科治療では.上行大動脈置換術や弓部部分置換術のみを行った場合.大動脈弓部の病変を完全に除去できないことが多く.また瘤の進行とともに術後に頭部や腕の血管が侵されて.患者の脳への血液供給障害が生じる危険性もあります。 したがって.C型大動脈縮窄症に対する最適な手術法は.大動脈弓部全置換術＋象牙術です。
伝統的な象の鼻の手術
大動脈弓部の手術は常に大動脈手術の中で最も難しいものの一つで.多数の重要な血管が関与し.手術は複雑で.麻酔.体外循環の管理.術者への要求も高いものです。
最も初期の大動脈弓部手術は.1954年にDeBakeyとCooleyが遠位大動脈弓部の置換術を行い.1955年にCooleyが体外循環なしで大動脈弓部動脈瘤除去および人工血管置換を試み.1957年にDeBakeyが体外循環下で大動脈弓部の自家移植を成功させました。 しかし.大動脈弓部手術に伴う神経学的合併症の発生率が高いことが判明した。
1960年代初頭.Barnard.Schrire.Borstは大動脈弓部置換術を受けた患者の脳保護に深部低体温停止循環法を提唱し.その後Grieppらがこの技術を普及させ.大動脈弓部置換術の成績を大幅に改善させた。 1983年.Borstらは.多くの複雑な大動脈瘤がII期の下行大動脈手術を必要とすることを認識し.elephant trunk法を導入しました。
象の鼻の手順
エレファントトランク術は.まずエレファントトランク血管という人工血管を約3～5cm折り曲げて上に向け.短い血管を外側に向けることで実現します。 回した二重血管を下行大動脈の内腔に挿入し.二重血管の縁を下行大動脈に吻合する。 吻合完了後.人工血管の長い部分は内腔から引き出され.短い外層は下行大動脈の内腔に残される。 最後に大動脈弓と近位大動脈を手術し.大動脈弓は一般に島状に吻合されます（図1）。
elephant trunk法の実施により.I期の大動脈全置換術を受けられない一部の患者さんにII期の手術の機会を提供し.II期の大動脈手術の難易度を下げ.複雑な解剖学的構造を持つ近位下行大動を手術中に回避することが可能になります。 しかし.1997年から大動脈弓部全置換術＋象牙術を行う中で.筆者はこの術式に固有のデメリットをいくつか確認しました。
まず.遠位象幹血管の留置が非常に困難です。C型大動脈縮合病変では遠位大動脈が大きく拡張していないことが多く.偽腔の径が真腔より大きく.大動脈縮合の内膜の裂け目が螺旋状であることが多いため.柔らかい象幹血管を真腔に留置することは非常に困難なのです。 さらに.象牙の幹のような血管を留置すると.手術時間が長くなり.患者の合併症の発生率も高くなります。
第二に.軟性の象牙状血管が緊張せず.病巣の真腔が狭いため.象牙状血管の拡張が悪く.キンクしやすいため.血流が悪くなり.脊髄や内臓の灌流が悪くなることが挙げられます。
第三に.軟性象牙質血管の遠位端は固定されていないため.大動脈の血流に伴って振動し.血栓が外れやすく.臓器塞栓を起こしやすいということです。
第四に.従来の象牙術では.大動脈縮窄部の遠位仮道管の閉鎖率が低く.再手術の可能性が高いということである。
最後に.従来の島状血管片による頭側上腕血管の再建では止血が困難であり.保存された弓状血管片に動脈瘤が発生する危険性があることです。
太陽の手順の作成
従来の象牙術の本質的な欠点に鑑み.日本の加藤らは.象牙の固定と人工血管が大動脈内で振動しないように.象牙血管の遠位端に短いステント技術を用いた象牙術を試みたが.臨床結果は悪く.これは再現されなかった。 探索の結果.筆者は新たに完全なステント付きポリエステル製象牙幹血管（図2）を開発し.これをもとに新しいC型大動脈縮窄症手術.Sun’s procedure（4枝血管全大動脈弓部置換術＋ステント付き象牙幹手術）を創り出しました。
完全ステント化されたポリエステル製象鼻管は.軟性象鼻管に比べて以下のような利点があります。
(i)自己拡張性が良好で.大動脈縮窄部内皮破裂を閉鎖し.血行動態が良好で.キンクや不正拡張がないこと。
(ii)術中の設置が非常に容易で.血管の両端に吻合部位を残し.手術操作を容易にする。(iii)リリース後の固定性が高く.血流によって振動しないため.血栓症を回避することが可能である。
サンの手順
ポリエステル製の象の鼻のような完全なステント血管を用いたSunの手術は.インターベンション治療が失敗したStanford AC coarctation.Stanford BC coarctation.Stanford B coarctationなどのほとんどのC型大動脈縮窄病変に適している。
太陽の手順には多くの利点があります。
(i) 手技の簡略化.手術時間の短縮.体外循環や深部低体温停止による合併症の軽減が図れる。
(ii) ステントとファントム血管の接着が良好で.分離した大動脈の壁が自己拡張性により再適応できること。
(iii) 血行動態が良好で.効果的に真腔を拡大し.内臓への血液供給を向上させることができる。
4枝人工血管による大動脈弓の再建は.脳への血液供給を確保し.止血を容易にし.出血性合併症を軽減し.島部血管シートの動脈瘤化を回避することが可能です。
中・長期的な退縮の観点からは，象牙幹血管のステント留置は，下行大動脈の残存偽腔の閉鎖を有効に促進し，II期手術を減らすことができる．