肺動脈狭窄症（PVS）は先天性心疾患の約8～10％を占め.単純性肺動脈狭窄症が最も多く約90％.次いで漏斗状狭窄症.動脈脈およびその枝の狭窄はまれであるが.二次性または合併性の弁膜下狭窄があり.単独または他の心異常.例えばファロー四徴や卵円孔閉鎖不全の構成要素として存在することがある。 経弁膜下圧力の差が30％mmhg未満であれば.通常.重大な臨床症状はありません。 1.チアノーゼや心不全を伴う新生児.乳児.幼児の重症PVSは緊急手術を要する 2.症状がなく心電図に明らかな異常変化がない患者.右心カテーテル検査で右室収縮期血圧8.0kPa（60mmHg）以上.経心室圧差5.3 kPa（40mmHg） 以上.心エコーで開口部が 1.0 から 1.5 であるもの。 1.0～1.5cmの中等度の狭窄は.手術を検討する必要があります。 3.右心室収縮期血圧が体循環血圧に近い.あるいはそれを超える場合は.症状や合併症がないにもかかわらず.早期の手術が必要です。 4.心電図で右室肥大または歪み.X線で中等度の心拡大を認める無症状の患者。 5.心電図やX線検査で異常な変化を示す症例で.できれば学齢期前の患者。 失神の既往がある重度の狭窄症では.右心室への負荷を軽減するために幼児期に手術を行う必要があります。 7.右心室と肺動脈幹の収縮期圧ステップ差が50mmHg以上の場合.2～4歳で手術が可能です。 8.圧力の段差が50mmHg未満の場合.外科的治療は内科的経皮バルーンカテーテル肺動脈弁形成術と同様ですが.漏斗筋の著しい二次的肥大や.環状動脈の形成不全があれば.手術が必須となります。 外科的処置 1.単純性肺動脈狭窄症にのみ適し.二次性舟状狭窄症や他の心内奇形を併発しない軽度なものである直視下肺動脈弁切開術 2.あらゆる肺動脈狭窄症の治療に適する体外循環下直視下矯正術 3.肺環形質異常症例を除くPVSに第一選択となったPBPVの結果は外科的処置と同様な経皮バルーン肺動脈弁形成術（以下PBPVとする） 4. PBPVの結果は手術と同様であり.第一選択となっています。 軽度の肺動脈狭窄症患者は臨床的に無症状であり.外科的治療を行わなくても通常の成長・発達が可能であり.通常の生活能力に適応できる.2． 非常に重症の肺動脈狭窄症の患者さんは.幼少期に重大な症状を発症することが多く.放置すると幼少期に死亡することも少なくありません。 1980年代以前は.外科的肺動脈弁切開術が唯一の治療法であり.体外循環下で狭窄環状部を切開していた。 しかし.医学の進歩に伴い.経皮的バルーン肺動脈弁形成術は単純な肺動脈狭窄症に対する治療法として選択されるようになりました。