頭蓋内腫瘍による外観の変化の可能性あり

  27歳の少女シャオ・リューは.しばらく前から.顔が大きく丸くなり.肌が荒れ.色素沈着が現れ.体重もかなり増えました。 当初は.太ったのは内分泌の病気だと思ったそうです。 ある日.数年ぶりに会った友人にばったり会い.自分の容姿が大きく変わっていることに驚くまではいかなかった。 帰宅後.数年分の写真を取り出してみると.本当に変わっていたので.近所の病院に行ってみると.すぐに犯人がわかったという。 血中コルチゾール1024nmol/L(基準値171-536).血圧170/120mmHgまで上昇.下垂体MRI plain + enhanced:下垂体に結節(直径約7mm).下垂体腫瘍を考え.さらに当科にて外科的治療を受けています。
  と診断されました。
  1.下垂体腫瘍。
  2.クッシング病
  3.高血圧性疾患 診察の結果.典型的なフルムーンフェイスにバッファローの背中で皮膚が薄く.腹部.背中.大腿外側にニキビが散在し.大腿内側の皮膚には紫色の線があった。
  下垂体腺腫は.現在.神経系で2番目に多い腫瘍である。 主なものは.プロラクチン.成長ホルモン.ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)下垂体腺腫です。 プロラクチン腺腫は.主にプロラクチンの増加により月経異常や性機能低下を引き起こし.生殖機能に影響を与えることがあります。 成長ホルモン腺腫は.一部のバスケットボール選手のように思春期に身長が伸びすぎたり.成人期には手足の肥大.あごの広がり.頬骨の高さなど.醜い外見が進行する先端巨大症と関連しています。
  この患者さんは.ACTHの過剰分泌による内因性副腎皮質ホルモン過剰症であるACTH分泌性下垂体腺腫です。 ACTH分泌性腺腫は下垂体腺腫の10-12%を占めます。 女性では男性の9倍も多いそうです。 クッシング病患者の半数以上は.CTやMRIフィルムでは発見が困難な.発症時の直径5mm未満の下垂体腫瘍の疑義所見を有しています。 腫瘍の約10%のみが職業的影響を引き起こすほど大きく.翼状鞍の拡大.視野欠損.脳神経の侵襲および/または下垂体機能低下症をもたらす。
  I. クシン病の臨床症状は以下の通りです。
  1.体重増加
  (1) 患者の約50%に存在する;
  (2) 患者の50%は求心性の脂肪沈着がある:典型的な「水牛の背中」.「満月顔」.細長い手足がある。
  (2) 高血圧症
  3.特に脇腹.胸部.下腹部に点状出血と紫色の線が見られる。
  4.女性の月経障害・無月経.男性のインポテンツ・性欲減退。
  5.皮膚や粘膜の過度の色素沈着。
  6.皮膚の萎縮.薄紙のような変化.打撲しやすい.創傷治癒が悪い。
  7.骨粗鬆症
  8.その他の副腎皮質ホルモンの上昇:アンドロゲンは.多毛症やニキビを引き起こす可能性があります。
  9.重症の場合.敗血症の可能性がある。
  II.クッシング病の検査項目
  1.血糖値が上昇する。
  2.低カリウム性アルカローシス。
  3.コルチゾールレベルの日内変動の消失
  4.ACTH値が正常または高値である。
  5.少量(1mg)デキサメタゾン抑制試験でコルチゾールを抑制できないこと。
  6.24時間尿中遊離コルチゾールの上昇。
  手術は非常に順調に進み.劉さんの脳に7mmも隠れていた下垂体腫瘍は.正確な局在診断によりそのまま摘出されました。
  術前下垂体MRI
  術後下垂体MRI
  ACTH下垂体腺腫に対しては.外科的切除が選択される治療法である。 手術は主に早期の腺腫症例に行われ.腫瘍の除去.生物学的除菌.下垂体の温存という2つの目的を達成することができます。 根治的手術の成功は.術後の一時的な下垂体-副腎軸の機能低下が認められることで示される。 これは主に.視床下部-下垂体-副腎の軸が.長期の高コルチゾール血症の後.ACTH下垂体腺腫の除去に対して不活性反応期に入り.徐々に回復するのに1年ほどかかるためですが.もちろん.術後にさらに内分泌学に通院してホルモン値を調整する選択肢もあります。 したがって.術後のコルチゾールの減少は.ACTH下垂体腺腫の外科的治癒の最良の徴候である。 この症例では.術後の経過観察で.コルチゾール(16時):35.90↓nmol/L.コルチゾール(8時):57.90↓nmol/Lでした。
  この記事を読んで.身近な友人が上記のような経験をしていることがわかったら.早期に脳神経外科を受診して原因を特定し.早期に治療するようアドバイスするとよいでしょう。