河南省出身の37歳の男性患者.王さんは.今年3月20日以降.何のきっかけもなく突然失神.痙攣.意識喪失.失禁が7回発生しました。 地元の病院では「心筋炎」と診断され.10日以上入院することになった。 この3ヶ月の間に.北京と北京のいくつかの大病院を訪れ.心電図.心エコー.脳波.心電図.血液学などの検査を受けたが.異常は見つからなかった。 同病院の循環器内科の院長は.母親が同様の症状を持っていたことを知り.患者の発症状況や過去の検査結果を分析し.ブルガダ症候群という珍しい心臓病による心原性失神である可能性を検討した。 さらに診断を確定するために.王院長は遠隔操作による心電図モニターを患者さんに適用しました。 この監視から20日以上経った7月7日午前4時.王さんは寝ている間に突然.意識喪失.手足の痙攣.失禁などの体調不良を起こし.家族はすぐに心電図を取り.監視用の携帯電話でPLA総合病院第一付属病院の遠隔心電図監視センターに送信しました。 「7月15日.王院長自ら埋込型自動心肺除細動器（ICD）の植え込みを行いました。 1時間の慎重な操作の末.ICDの植え込みに成功し.眠っている間に再び心室刺激を与えて心室細動を誘発させた。 PLA総合病院第一付属病院循環器科長の王宇教授は.心臓突然死とは.基本的に病状が安定しているときに.心室細動や心室頻拍などの重度の不整脈が突然発生し.患者が急速に死亡することを指すと述べた。 統計によると.中国では毎年54万人以上の心臓突然死が発生しており.1日平均1,500人の心臓突然死が発生しています。 心臓突然死の多くの原因の中で.ブルガダ症候群は特に若い男性に多い原因の一つです。 ブルガダ症候群は.遺伝的素因を伴う遺伝子異常によって引き起こされる家族性の原発性心臓疾患である。 1986年.スペインの医師であるブルガダ兄弟は.ポーランド人の3歳の男の子が失神と突然死を繰り返し.父親が何度も蘇生に成功するのを観察していた。 父親が蘇生に成功したが.すべての検査で器質的な心臓病は見つからなかった。 1992年.ブルガダ兄弟が初めて同様の臨床的特徴を持つ8症例を報告し.広く注目を集め.1996年に3兄弟の名前をとってブルガダ症候群と命名された。 ブルガダ症候群は東南アジア諸国の若者に多く.30歳から40歳の若い男性の突然死率が最大で40％であることから.「東南アジア夜間急死症候群」と呼ばれています。 ブルガダ症候群は先天性の疾患ですが.心電図.心エコー.運動負荷試験などの日常的な検査では発見が難しく.心臓の構造に器質的な変化は認められません。 長い間.医学的な制約から.この不思議な波は認識されず.誤診や見逃しが非常に多かった。特に.心臓は完全に健康に見え.わずかな器質的欠陥もなく.生命力が盛んな若い人が.不可解な死を遂げることがあった。 原因が判明する以前は.このような死は魔が差したと考えられ.フィリピンのタガログ族では「悪夢」を意味する「バンタオコット」.タイでは未亡人が女になった「ライタイ」と呼ばれる不思議な病気として知られている。 “夜中に若者の命を奪う未亡人の亡霊 “と信じられている。 遠隔心電図モニター：ブルガダ症候群の謎を解く 現代医学の出現により.遠隔心電図モニター技術が医療現場で使われ始め.遠隔心電図モニターが登場し.ブルガダ症候群の謎の電気波が解き明かされている。 遠隔心電図モニターは.先進の無線通信技術と従来の医療診断・治療技術を組み合わせたもので.携帯電話と同じ大きさのモニターは.携帯に便利で.時間や地理的な制約を受けずにいつでも患者の異常症状の瞬間の心拍変化をモニターし捕捉することができます。 発作のない患者さんが自宅や職場で普通に装着し.発症時の瞬間的な異常波をとらえ.携帯電話で遠隔地の心電図モニターセンターに送信することで.医師による正確な診断に役立てることができます。 頻繁に失神を繰り返し.てんかんなどの疾患が除外され.ルーチンの電気生理学的検査で器質的異常が認められない場合は.ブルガダ症候群を検討し.遠隔心電図検査で診断を確定する必要があります。 自動体外式除細動器：体の上の「お医者さん」 メディアの報道によると.昨年5月12日の汶川地震の際.中国西部病院のある患者が突然心停止に陥ったが.結局無傷で済んだ。その理由を取材したところ.「1カ月ほど前に病院に行ったところ.珍しい心臓病であることが医者に分かった」という。 –突然死を防ぐために.自動除細動器が投与された。 除細動器は心臓の異常なリズムを即座に検出し.自動的に電気除細動を行い.心臓のリズムを速やかに回復させ.突然死を防止することができました。 「ブルガダ症候群には有効な薬物治療がなく.突然死を防ぐには自動除細動器を埋め込むのが唯一の有効な方法です」と王院長は述べています。 この装置は非常に感度が高く.生命を脅かす悪性不整脈に迅速かつ効果的に反応し.あらかじめ決められた治療計画に従って自動的に不整脈を正常化させることができます。 1970年代にアメリカの医師ミロウスキーが開発し.1980年代に登場した植込み型自動除細動器は.胸に装着する「救急室」.身体に装着する「医者」とも言われている。 自動体外式除細動器は.心臓のリズムを常に監視し.速い.遅い.または不規則な心拍を記録します。 不整脈を検出すると.軽度の電気パルスを発生させ.必要に応じて徐々に強めながら.医師が設定した治療プログラムにより.抗頻拍ペーシング.ショック蘇生.ショック除細動の3種類の治療を行うことができます。 自動体外式除細動器は.患者が受けた治療の回数や種類.それぞれの治療による不整脈の停止効果.直近の発作発生時の心臓の状態.電池の状態.パラメーターの設定状態などを記憶することができる。 ブルガダ症候群は発作のない状態では発見が難しく.悪性不整脈や心臓の「ガーディング」による心停止が起こった場合の蘇生成功率は非常に低いため.ブルガダ症候群が確認された患者さんや心停止のリスクが高い患者さんには.予防的に自動心肺装置を埋め込むことが最も有効な治療方法とされています。 除細動器は.悪性不整脈の治療や心臓突然死の予防のために.現在.世界で最も進んだ手段の一つです。