I. 再生不良性貧血とは何ですか？ 急性再生不良性貧血」と「慢性再生不良性貧血」の違いは何ですか？
再生不良性貧血は.化学的.物理的.生物学的要因.あるいは原因不明の造血微小環境により骨髄が損傷を受け.赤血球の求心性萎縮と脂肪組織による置換が起こる疾患群である。 骨髄に腫瘍細胞はなく.網状毛細血管過形成もない。 急性期と慢性期のレミチン病は区別されますが.一般に臨床現場では慢性期のレミチン病が多くみられます。 両者の主な違いは.進行の速さ.合併する感染症や出血の重症度.骨髄の変化などです。 慢性再発は症状が軽く.非重症再発とされ.急性再発は血液像がどんどん激減し.重症感染症や頭蓋内出血で死亡する患者さんが多く.治療が非常に困難なため.重症再発とされます。 しかし.重再現と非重再現は別物ではなく.両者は互いに変容しうる。 急性重積再発が積極的な治療でコントロールされると.血液・脊髄像で慢性非重積再発を示すことがありますが.慢性非重積再発の患者さんが感染症や薬の不適切な使用などで急性重積再発の症状を起こすことがあり.これを重積再発II型と呼び.急性重積再発の治療が必要です。
再生不良性貧血の発生に注意すべき中高年者は誰か？
中高年の再生不良性貧血を引き起こす要因は様々ですが.本疾患に関連する要因としては主に以下のものが挙げられます。
1.薬物要因
多くの薬剤の使用は.直接的または間接的に骨髄の造血機能を阻害する可能性があり.クロラムフェニコールが最も多く.多くは摂取後数週間から数ヶ月で発症します。 腫瘍性の基礎疾患を持つ患者さんでは.化学療法剤による骨髄抑制作用が主な原因です。 中でもシタラビンとメトトレキサートの阻害作用は可逆的であり.ロイコボリンとニトロソアミンは永続的である。
2.化学物質による汚染
慢性ベンゼン中毒が最も多い。 周辺の工場から出るベンゼンを含む廃棄物による汚染や.新しく装飾された家具に過剰に残留するベンゼンが原因となることもあります。
3.ウイルス感染
B型肝炎ウイルスが最も一般的です。 急性再感染はB型肝炎の回復後10週間以降に多く.慢性再感染はB型慢性肝炎の既往とよく相関している。
4.免疫因子
また.全身性エリテマトーデスや関節リウマチなどの自己免疫疾患による二次的な再発の可能性もあります。 これらの病気の既往がある人は.定期的な血液検査で赤血球.好中球.血小板の数が減少している場合は.注意が必要です。
再生不良性貧血を疑うべき徴候・症状とは？
再生不良性貧血は.一般的な貧血とは異なり.ヘモグロビンの減少に加え.白血球や血小板の減少も認められます。 この点.次のような症状が出たときは.油断しないことが大切です。
1.貧血の症状
めまいや脱力感.顔色が悪く.唇や爪が青白い。
2.出血症状
症状としては.鼻血を繰り返す.歯茎から出血する.体の皮膚に出血斑や黄土色の斑点ができる.女性の場合.月経の量が増えて生理が長引く.患者によっては腸管出血による腹痛やタール色の便が出る.などがあります。
3.感染症に関する症状
ほとんどの患者さんは.原因不明の微熱を長期間繰り返します。重症例では.重症敗血症などの生命を脅かす感染症が精神・心理異常として現れることが多く.積極的な蘇生のために迅速な病院へのアクセスも必要となります。 上記の3つの主症状のうち.少なくとも2つが現れたら.警戒して速やかに病院へ行くことです。
4.病気の疑いがある場合に行うべき必要な検査は何ですか？
定期的な血液検査は.再感染を診断するための最も簡単で直接的な根拠となり.一般に血液三成分（ヘモグロビン.血小板.好中球）の減少によって示されます。 好中球数<0.5< span="">×109/L.血小板<20< span="">×109/L.網赤血球<1%であれば.慢性網様体の減少は比較的穏やかであるため.急性網様体の可能性が示唆されます。 なお.寛解期には特定のタイプの細胞数の変化があり.例えば血小板数.白血球数.好中球数は正常のままなのに.赤血球だけが減少しているような血液型があります。 骨髄は通常3系統または2系統で低増殖性であり.非造血細胞（リンパ球.脂肪細胞など）の割合が有意に高くなる。 臨床検査と病歴を合わせ.全身性エリテマトーデスや結核など.三徴症を引き起こす可能性のある他の疾患を除外した上で診断することができます。
V. 再生不良性貧血の治療に鉄分の経口補給は有用か？
多くの人は.貧血は一部の血液サプリメントで治るという誤解をしています。 しかし.健康食品の多くは鉄剤を含んでおり.鉄欠乏性貧血には適していますが.再生不良性貧血には逆効果になることが多いのです。 まず.再芽球症の患者さんは.体内の鉄分が不足しているわけではなく.骨髄赤血球の鉄を利用する能力が低下して.体内の鉄分が過剰になっている方がほとんどです。 一方.輸血に依存している患者さんも多く.治療維持のために輸血を繰り返す必要があるため.体内に鉄が蓄積されやすくなっています。 鉄剤を長期間服用すると.病状が悪化することがあります。 軟骨形成不全の患者さんの体内の鉄過剰症は.心臓.肝臓.腎臓の機能障害に影響し.生命にかかわる血色素症.肝硬変.糖尿病.皮膚の色素沈着.内分泌障害.心臓や関節の病変などにつながることもありますので.できるだけ早く専門病院で定期的に除鉄治療を受けていただくことが必要です。
6.再梗塞の患者さんが.治療後に男性的なサインを見つけるのはなぜか？ マジですか？
現在.慢性的な再発の治療にはアンドロゲンが第一選択薬として最もよく使われており.ほとんどの女性患者は治療期間後に男性化の徴候を示しますが.これはこの薬剤の使用に関連したものなのです。 再発の性質は骨髄造血不全であるため.特にアンドロゲンの注射や経口投与により骨髄造血の回復を促し.血液をある程度正常に保つ必要があります。 しかし.アンドロゲンは男性ホルモンであり.一定期間の治療の後.女性は声が太くなる.顔のニキビができる.手足の毛が濃くなる.月経量が減る.性欲が弱くなる.男性はより男性的になり.性欲過多になる可能性もあるのです。 特に女性の場合.これを気にして摂取を控える患者さんも少なくありません。 しかし.アンドロゲンを中止すると.上記の症状は徐々に改善されるか.あるいは消失することに留意する必要があります。
再生不良性貧血の治療法について教えてください。
再生不良性貧血は.難治性の血液疾患であり.絶対的な治療法はありません。 西洋医学における従来の治療法としては.アンドロゲン.免疫抑制剤.造血因子.同種骨髄移植.高用量メチルプレドニゾロン.高用量ガンマグロブリン.脾臓摘出などがあります。 急性期再発の重大性から.20-40歳の患者さんにはまず.治癒率は高いがコストとある程度のリスクを考慮する必要があるHLA All-compatibleの同種造血幹細胞移植を検討する必要があります。 その他の年齢層の急性再発では.抗胸腺細胞グロブリン（ATG）や抗リンパ球グロブリン（ALG）にアンドロゲン.シクロスポリン.造血因子.漢方薬を併用することが多く.早期治療の効率は80％以上とされています。
シクロスポリンによる治療中.最も注意すべき副作用は何ですか？
再発の治療.特に慢性再発の治療において.シクロスポリンの使用は非常に重要である。 患者さんの体内で過剰に活性化した免疫状態を調整し.バランスを整え.造血機能をある程度回復させることができるのです。 しかし.シクロスポリンにはより多くの副作用があり.肝臓や腎臓の障害.多毛症.消化器反応（吐き気.嘔吐）.歯肉過形成などが見られる患者さんがいますが.肝臓の障害がより多く見られます。 この点.シクロスポリン治療は.特に肝臓保護剤と一緒に投与する必要があります。 また.医師の指示に従い.肝臓保護療法を強化し.肝機能指標が繰り返し異常となる場合は.血液専門医の指導のもと投与薬剤を変更する必要があります。 自己判断で薬を中止すると.さらに症状を悪化させ.治療が困難になることがあります。
9.再生不良性貧血の治療法として輸血は有効か？
輸血は.再生不良性貧血の多くの患者さんの治療において不可欠な手段であり.貧血症状を最短で改善することができます。 一方.輸血には病気感染の可能性があり.多くの患者が生命を脅かすほどの輸血反応（冷や汗.発熱.黄疸など）を起こします。 そのため.輸血の選択には適応をマスターしておく必要があります。 検査適応としては.一般的にヘモグロビン<80g/L.血小板<20<で
span=””>×109/Lであれば.適切な赤血球や血小板の輸血を検討することができます。 そして.症状との兼ね合いで.著しい出血.めまい.強い脱力感のある患者には.指標を満たさなくても適切に輸血する必要がありますが.乱用は避けるべきとされています。
X. 再生不良性貧血の患者さんは.なぜ抵抗力が弱く.風邪をひきやすいのでしょうか？
再生不良性貧血の患者さんは免疫不全のため.抵抗力が著しく低下しており.好中球の数も健常者に比べてかなり少なくなっています。
風邪を繰り返すと悪化することが多い。 ですから.ここ数年.風邪を繰り返しても結果が思わしくないと思ったら.病院で血液の病気を除外するための検査を受けてください。 特に.再発性疾患の患者さんでは.風邪や感染症の発生を最小限に抑えるために.寒暖の差に注意し.身の回りの衛生管理を徹底することが重要です。 これらの状態が続くと.再発やさらなる悪化.さらには慢性再芽球症が重度再芽球症II型に変化し.患者の生命を脅かすことになります。
XI.再生不良性貧血は治るのか？
現在では.造血幹細胞移植が急性再芽球症の治癒に唯一有効な手段であるという見解が示されている。 しかし.この方法は.コストが高い.マッチングが難しい.年齢が必要.近親HLA全一致のドナーを見つけるのが難しいなど.条件面で限界がある。 移植は一般的に20～40歳の急性血管新生症の患者さんにのみ検討され.患者さんが若いほど移植の成功確率が高くなります。 若い患者ほど移植が成功する確率が高い。 一方.中高年の患者は比較的問題が多く.体力の様々な側面に大きく影響されるため.一般的には提唱されていない。
XII.漢方薬は治療に有効か？
漢方医学では.この病気の名前はありませんが.「骨髄労」「虚労」「血証」「急性労」などに分類されることが多いようです。 骨髄緊張」「欠乏性緊張」「血液緊張」「急性緊張」に分類されることが多い。 漢方医学の理論によれば.この病気は患者の先天的な精気不足と滋養不足によって.外邪や毒気が血液や骨髄に入り込み.血液の生成機能に影響を与えることで発症するとされています。 したがって.急性再発の場合は.陰と水を養うことを考慮した清熱解毒が主な治療となり.慢性再発の場合は.腎の観点から.具体的には腎陽を強め.腎陰を養い.脾気を強めることが主な治療となるのです。 その中でも.慢性再発に対する中医学治療のメリットはより大きく.多くの患者は中医学の簡単な鑑別治療で安定した病状を維持することも可能です。 また.慢性再発の患者さんには.血を養う漢方薬（アンジェリカや高麗人参など）や食物療法で抵抗力を高め.再発を抑制することも可能です。
漢方治療における注意点
1.臨床的には.再梗塞の患者さんは.重症で複雑な状態にあります。 治療成功の鍵は.正確な診断と治療です。
2.早期治療.分割治療.併用治療が治療効果を高めるポイントです。
3.再梗塞の治療を継続（半年.1年.あるいは数年）し.2年以上維持すること。
4.感染症予防.栄養強化.体の免疫機能向上。 状態に変化があった場合は.医師の診断を受け.支持療法.対症療法を行う。