先天性小眼球症は.眼球の発達障害で.全体的に小さな眼球として現れ.その大きさは症状によって様々です。 軽症の場合.眼球はやや小さく.あらゆるレベルの構造が正常か軽度の欠陥があり.ある程度の視力がありますが.重症の場合.眼球は極めて小さく.インゲン豆のようか.見つけることさえ困難です（臨床診断は「先天性無眼症」）.眼の構造は不完全で.視力は非常に低いか全くありません。 先天性小眼球症では.眼球が小さいだけでなく.結膜嚢や眼窩などの眼球付属器も小さく.さらに患側が健側に比べて小さくなっていることもあります。 しかし.これらの小眼球の側面の外観は.眼窩の容積も小眼球に対して小さく適切であること.すなわち小眼球の容積と小窩の容積が一致することから（眼窩の発達は眼の発達に依存するので）.一般に著しい眼球陥没はなく.あるいは軽い陥凹があるのみであると臨床的に観察することができます。 上記の図1～図4に示す数名の患者さんは.先天的に小眼球であったが.小眼球側の明らかな溝は見られない。 この状態は.後天性眼球摘出手術後に提示される陥没した眼窩とは明らかに異なる。 上の写真は眼球外傷後に眼球を摘出したものですが.明らかに陥没した眼窩が確認できます。 そのため.先天性小眼球は.1.眼窩も小さく.摘出後の移植眼台は一般的に大きな眼台には対応できず.また手術外傷により結膜嚢の狭窄などの合併症が起こる可能性があるため.できるだけ患眼を保存しつつ義眼で治療する必要があります。 2.先天性小眼球は通常.良性眼球に影響を与えないため.摘出する必要はない。 もちろん.先天性小眼球に眼窩内嚢胞が合併している場合や.眼内炎など他の疾患に続発する場合は.状態に応じて切除を検討する必要があります。 上の写真は先天性小眼球症の患者さんで.眼球を摘出し.眼窩台を埋め込む局所手術が行われました。 埋め込んだ台が大きかったため.眼窩内の軟部組織を眼窩の外側に押し出し.結膜嚢の狭窄と相まって義眼を装着できないだけでなく.その後の再建術も非常に困難な状態になっています。 CTフィルムでは.左（L）の眼窩が著しく狭くなっており.眼台（白い丸い実線の影）で完全に満たされていることがわかります。 眼窩が完全に眼台で埋まってしまうと.当然眼窩内の軟組織は手前に圧迫され.義眼を装着することができなくなります。 この場合.眼窩を切除するしかないのですが.そうするとどうしても傷がついてしまい.結膜嚢の狭窄や眼瞼の反転・外反といった術後のトラブルが発生する可能性があります。 以上のようなことから.先天性小眼球症は軽々しく切除してはいけません 特に.アイテーブルの移植には注意が必要で.眼球を摘出してアイテーブルを移植する必要がある場合は.適切なサイズを慎重に選択する必要があります。