特に左側の甲状腺部分に膿瘍を形成する頸部感染症を繰り返す子供たちは.梨状窩瘻という病態に注意を払う必要があります。 真珠腫性瘻孔は.先天性頸部鰓孔瘻のうち.内部開口部が食道の真珠腫性窩に位置する特殊なタイプである。 小児期に発症し.2歳から6歳の間に多く.主に左側の甲状腺領域に発症し.90％以上を占めます。 甲状腺領域の局所的な発赤.腫脹.熱感.疼痛で発症し.発熱を伴うこともあり.3～5日以内に急速に膿瘍化する。 診断には感染症がコントロールされた後のバリウム嚥下が必要で.第5頸椎の高さにくちばし状のバリウム影が残存しているのが確認できる。 何度も感染しても癒着して瘻孔が閉鎖され.その後の感染が起こらない患者さんもいます。 自然治癒しない患者さんでは.頸部の甲状腺後縁から瘻孔を取り除く外科的根治治療が必要になります。 臨床的には一般的な頸部膿瘍感染症と非常に誤診されやすい病気です。