半顔面痙攣（HFS）は.臨床上よく見られる脳の神経障害で.薬物療法.ボツリヌス毒素注射.手術などで治療されます。 現在.半顔面痙攣の完治には微小血管の減圧が望まれていますが.術後の無効.再発.顔面神経麻痺や聴覚障害などの合併症が医師や患者さんの課題として残っています。 2012年より.上海交通大学頭蓋神経疾患治療センターと中国医学会脳神経外科分科会機能性脳神経外科グループは.80名以上の脳神経外科医を招集し.国内外の研究進歩と中国の実情を考慮し.顔面けいれん治療に関する中国専門家コンセンサスをまとめ.顔面けいれん治療の臨床を標準化・指導し.中国の顔面けいれんの治療レベルを全体的に向上させることを目指しています。
I. 概要
顔面ミオクローヌスは.片方または両方の顔面筋（眼輪筋.表情筋.口輪筋）が発作的に不随意に痙攣を繰り返し.感情や緊張によって増悪し.重症になると目が開きにくくなり.口角が歪み.耳鳴りのようなひきつった雑音が聞こえる病気です。 典型的な顔面痙攣は.まぶたから始まり頬の表情筋などの下顔面筋に進行する痙攣であり.非典型顔面痙攣は.下顔面筋から始まりまぶたや前頭筋に関与して上方に進行する痙攣である。 非定型顔面けいれんは.臨床の場ではあまり見られず.大多数は定型的なものです。 顔面けいれんは中高年に多く.男性より女性にやや多いが.若年発症の傾向もある。 顔面筋攣縮は片側が多いが.両側性顔面筋攣縮も珍しくない。
診断と鑑別診断
1.重症顔面筋無力症の診断
顔面筋無力症の診断は.主に特徴的な臨床症状によって行われます。 特徴的な臨床症状を示さない患者には.電気生理学的検査.画像検査.カルバマゼピン治療検査などの補助的な検査を用いて明らかにすることが必要である。 電気生理学的検査には.筋電図（EMG）.異常筋反応（AMR）または側方拡散反応（LSR）検査が含まれます。 顔面痙攣の患者さんでは.筋電図が高頻度（1秒間に150回まで）の自発電位を記録でき.AMRは顔面痙攣に特有の異常筋反応であり.AMR陽性は顔面痙攣の診断を裏付けるものです。 画像診断では.顔面けいれんの原因となる頭蓋内病変を特定するためのCTやMRI.顔面神経周辺の血管分布を把握するための3次元飛行時間型磁気共鳴血管撮影（3D-TOF-MRA）などが行われます。 顔面筋無力症の患者さんでは.一般的に発症初期にカルバマゼピン治療が有効である（効果がない患者さんも少なからずいる）ため.カルバマゼピン治療の治験は診断に有用であると言えます。
2.重症顔面筋無力症の鑑別診断
顔面ジストニアは.両側眼瞼痙攣.Major症候群.咬合ジストニア.顔面神経麻痺後の顔面障害と鑑別する必要があります。
(1) 両側眼瞼痙攣：両側のまぶたを同時に閉じる不随意閉眼が繰り返し起こり.しばしば開眼困難と涙の減少を伴うことが特徴です。
(ii) メジャー症候群：最初は両側のまぶたの不随意閉眼を繰り返すことが多いが.進行すると次第に眼裂下筋の不随意痙攣を起こし.両側の顔の不随意異常運動として現れ.悪化すると筋痙攣は次第に下方へ拡大し.首.手足.体幹の筋肉まで侵されるようになる。
(iii) 咬合痙攣：片側または両側の咀嚼筋の痙攣。 患者には.上下の顎の咬合.歯ぎしり.開口障害などがあり.その原因として三叉神経運動枝病変が考えられています。
(iv) 後顔面神経麻痺：同側の顔面表情筋の運動制限.同側の口角の不随意運動.口角とまぶたの関連運動として現れ.顔面神経麻痺の明確な病歴に基づいて同定できる。
術前評価
1.電気生理学的評価
術前の電気生理学的評価は.顔面痙攣の鑑別診断や顔面神経・前庭神経の機能レベルの客観的把握に有用であり.病院内で実施可能な場合は積極的に実施することが望ましい。 電気生理学的評価には.主にAMR（LSR）.EMG.脳幹音響誘発電位（BAEP）が含まれます。AMRは顔面痙攣のユニークな電気生理学的症状で.潜伏期間は約10msであり.顔面痙攣の診断に有用です。AMR検出のための方法
(i) 顔面神経側頭枝の刺激，顎の筋肉に記録される。
顔面神経下縁枝を刺激し.前頭筋に記録する。 筋電図は.通常.前頭筋.眼輪筋.眼窩筋に同心円状の針電極を挿入し.それらの運動単位の変化を記録するものである。 顔面痙攣の患者では.筋電図によって発作性の高周波自発電位（最大150回/秒）を記録することができます。 BAEPは聴覚伝導路全体の機能を反映し.主にI.III.V波を観察します。潜時が長くなれば神経伝導障害を示します。 また.純音聴力検査と併用して.術前の前庭蝸牛神経機能を評価することも可能です。
2.画像評価
MRIは.腫瘍.AVM.頭蓋底奇形など.顔面痙攣の原因となる頭蓋内病変を特定するために重要です。 また.解剖学的に顔面神経と接触している血管を特定し.血管の種類や太さ.顔面神経の圧迫の度合いまで表示することが重要である。 特に.3D-TOF-MRAはMVDの術前検査としてルーチン化されており.この技術に基づくMRI画像は.顔面神経と解剖学的に接触するすべての血管を360°表示するように進化している。 しかし.MRIで示された血管が必ずしも実際の原因血管ではないことに留意する必要があり.3D-TOF-MRAが陰性でもMVD手術の絶対禁忌とはならないが.3D-TOF-MRAが陰性の患者のMVD選択はより慎重に行い.必要に応じて電気生理評価を考慮した顔面痙攣の確定診断のための再検査が必要であると考えられる。 必要であれば.電気生理学的評価の結果を参照すること。
IV.治療
1.薬物治療
顔面けいれんの治療によく使われる薬には.カルバマゼピン.オクスカルバゼピン.バリウムなどがあります。 代替品としては.フェニトインナトリウム.クロニジン.バクロフェン.トピラマート.ガバペンチン.ハロペリドールなどがあります。
(ii) 薬物療法により.一部の患者さんでは顔面痙攣の症状が軽減されることがあります。
(iii) 顔面筋痙攣の薬物療法は.病気の初期に.手術に耐えられない人や手術を拒否する人.手術をしても症状が緩和しない人への補助的な治療として行われることが多いようです。 臨床症状が軽く.薬効が顕著で.副作用のない患者さんには長期的に使用することができます。
本剤の投与により.肝機能障害.腎機能障害.めまい.眠気.白血球減少.運動失調.振戦等の副作用が発現する可能性があります。 特に.カルバマゼピンの投与により.剥離性皮膚炎を起こす危険性があり.重症化すると生命を脅かす可能性があります。
2.ボツリヌス毒素注射
(1) 一般名：A型ボツリヌス毒素注射剤（ボツリヌス毒素A）。 主に.手術に耐えられない.手術を拒否している.手術に失敗した.手術後に再発した.薬物療法が有効でない.薬物アレルギーがある成人患者さんに使用されます。 有効性の低下や重篤な副作用が発現した場合には.慎重に使用する必要があります。 アレルギー体質の方.過敏症の方には禁忌です。
(2) 用法・用量：上瞼と下瞼の内側と外側の合計4.5箇所.または外側眼尻の側頭皮下眼輪筋に多点注射する。 顔面・冠状動脈性痙攣には.中殿筋.下殿筋.頬筋に3ドットを注入します。 状態によっては.眉毛の内側と外側.または上唇や下顎の筋肉にも注射をすることができます。 開始用量は1部位あたり2.5U/0.1mlとし.痙縮が残存する場合には注射後1週間経過後に追加注射を行い.再発の場合には当初の投与量の2倍（5.0U/0.1ml）を投与することができる。 ただし.1回の注射の総量は55Uを超えないこととし.1ヶ月に使用する総量は200Uを超えないこととする。
(3) 有効性：ボツリヌス毒素の初回注射で90％以上の患者さんに有効であり.1回の注射で痙縮が完全に緩和し.著明に改善するまでの期間は1～8カ月.多くは3～4カ月に集中し.罹病期間の延長や注射回数の増加に伴い有効性は次第に低下します。 なお.治療間隔は3ヶ月以内とし.繰り返し注射しても効果がない場合や効果が徐々に低下する場合は.他の治療法を検討すること。 そのため.ボトックス注射は顔面けいれんの長期的な治療法としては使用しにくいと考えられます。 なお.注射後の効果は.注射部位の選択.注射量の大きさ.注射技術の熟練度などに密接に関係しています。
(4) 副作用：ごくまれに一過性の症状としてドライアイ.露出角膜炎.流涙症.羞明.複視.眼瞼下垂.一過性の視力低下.不完全閉瞼.顔面神経麻痺が現れることがあるが.ほとんどは 3-8 週間で自然回復するとされている。 ボトックス注射を繰り返した患者さんは.まぶたの弱さ.鼻唇溝の浅さ.口角の曲がり.顔のこわばりなどが永久に続くことになります。
(5）使用上の注意：発熱している患者.急性感染症患者.妊婦.12歳未満の小児には注意して使用すること.本剤使用中はアミノグリコシド系抗生物質は禁忌とすること.アレルギー反応の応急処置として1：1000エピネフリンを用意し.注射後は短期間入院して経過を観察すること。
3.微小血管の減圧
(1)病院と診療科は.以下の条件を満たしている必要があります。
(1) 独立した脳神経外科の施設を有すること。
(2) マイクロサージェリーを行うための機器（顕微鏡）.器具があること。
(3) CT.MRI.条件付ユニットは.神経電気生理学的モニタリングのための装置と人員を備えること。
上級脳外科医の熟練したマイクロサージェリー技術により完成させること。
(2) 手術の適応
(1)原発性顔面痙攣の診断が明確で.頭部CTやMRIで二次病変が除外される。
(2) 顔面けいれんの症状が重く.日常生活や仕事に支障をきたし.手術の意思を強く持っている。
薬物やボツリヌス毒素を用いた治療において.効果不十分.効果不十分の場合.薬物アレルギー.毒性副作用がある場合は.積極的に手術を行うこと。
MVD手術後に再発した患者さんでも.再手術が可能です。
MVDが失敗した患者でも.初回の減圧手術が不十分で.術後のAMR検査が陽性であれば.早期の再手術を検討することができる。 また.経過観察している患者さんでも.症状が治まる傾向がない場合や.徐々に悪化する場合は.再手術を検討することもあります。
(3)手術の禁忌事項
(1) 一般的な開頭術と同様の禁忌事項がある。
(2) 重篤な血液疾患又は重要な臓器障害（心臓.肺.腎臓又は肝臓）のある患者。
(3)高齢者におけるMVD手術の選択には.注意が必要である。
(4) 術前準備
(1)術前検査（心臓.肺.腎臓.肝臓の機能評価.凝固機能評価等）。
(2) 頭部のMRIまたはCT検査。 頭部の3D-TOF-MRIや神経生理学的検査（AMR.BAEPなど）が条件付きで病院内で可能である。
(5)麻酔：気管挿管を伴う静脈内複合麻酔を行う。 麻酔導入期を除き.神経生理学的モニタリングに支障をきたさないよう.術中に強心薬の使用量をコントロールする必要がある。 術中の水分補給液の総量は.炭酸ガス分圧を26mmHg程度に保ち.β遮断薬を適切に使用することで外科手術を円滑に行うようコントロールすることが必要である。
(6) 体位：術者の癖に応じて適切な手術姿勢を選択することができ.通常はヘッドフレームを固定した側位で行う。 ベッドの頭部を15°～20°ほど持ち上げ.顎が胸骨茎から指2本分くらいのところまで前屈し.肩甲帯を尾側に引いて頭部を過伸展位で維持し.腕神経叢を傷つけないようにし.最後に乳様突起を最高点に位置させます。
(7) 切開と開頭：生え際の斜め切開または耳の後ろの横切開.切開の中心は乳様突起の下1cm.側縁をS状静脈洞に向け.研削ドリル.バイト鉗子またはミーリングナイフで直径約2.5cmの骨窓を形成.骨窓形成時にはフラッシュ液や血液が流入しないよう気室を密閉しておく必要があります。 硬膜を切開し.S状結節を下縁として吊り下げる。
(8) 顕微鏡手術のポイント：くも膜下腔を開いて脳脊髄液を出し.頭蓋内圧の低下を待って.後脳神経群の尾側端から頭側端までクモ膜をシャープに分離し.小脳を後脳神経群から完全に分離する.顔面神経の頭蓋内区間ⅠからⅣ領域をくまなく探査し.露出が困難な場合は内視鏡を用いて多角探査が可能.顔面神経との接触血管すべてを分離・置換し.減圧に適した方法を選択すること。 (テフロン綿.接着剤の付着や懸濁など）。 脳神経を引っ張らないように.術中にクモ膜を十分に解放する必要があります。 可能であれば.術中にAMR.ZLR.BAEPをリアルタイムでモニターすることが望ましい。
手続き締結の根拠は大きく2つあります。
顔面神経4ゾーンの探査を完了する。
顔面神経に接する全ての血管が分離されていること。 電気生理学的なモニタリングを受けている患者については.AMR波形の完全な消失も確認する必要がある。 AMR波形が持続する患者さんには.血管の欠損を避けるため.また.必要に応じて顔面神経交連切開術を補助するために.再度.全工程を注意深く探索することが推奨されます。
粗大な椎骨脳底動脈圧迫例では.延髄の外側を尾側から頭側へ徐々に剥離・減圧し.必要に応じて接着剤による接着や懸垂を行うことができる。
両側外側骨髄膜小胞の管理では.まず症状の強い側を選んで手術し.もう一方は手術した側の症状緩和の程度や患者の体調に応じて後日手術することが推奨されています。 一度に両側MVD手術を行うことは推奨されていませんが.手術の間隔については現在特に定義されてはいません。
再発患者の再手術では.顔面神経を十分に減圧するために.神経生理学的モニタリング.特にAMRとZLRの複合モニタリングの使用がより重視されます。 手術後に症状が緩和されない.あるいは部分的に緩和される可能性のある無効再発の患者さんに対して.再手術の前に医師が患者さんとご家族に手術のリスクを丁寧に説明する必要があります。
(9) 頭蓋閉鎖：手術野を温生理食塩水でゆっくりと十分に洗浄し.出血がないことが確認されてから頭蓋閉鎖を開始し.硬膜をしっかりと縫合し.硬膜閉鎖前に温生理食塩水を繰り返し注入してガスを追い出し.必要に応じて人工髄膜や生体接着剤で閉鎖し.自家骨片後退.人工頭蓋骨置換.金属頭蓋板固定などで頭蓋骨欠損部を修復して切開部を一層ずつ閉鎖していきます。
V. 有効性評価
術後顔面筋膜炎に対する有効性の判断基準は4段階に分かれています。
優：顔面筋痙攣の症状が完全に消失する。
良好：顔面筋痙攣の症状は基本的に消失し.感情の緊張や興奮.あるいは特定の顔の動きによって時折誘発される程度で.患者は主観的に満足している.上記2段階は「有効」である。
(3) 部分寛解（まあまあ）：顔面けいれんの症状は軽減されるが.まだ比較的頻度が高く.患者さんの主観的な不満がある場合。
(iv) 効果なし（不良）：顔面けいれんの症状に変化がない.あるいは悪化している。 効果がなく部分寛解に至った患者に対しては，AMR の再検査が推奨される。 AMR が陽性であれば早期の再手術を，逆に AMR の再検査が陰性であれば経過観察あるいは補助薬やボツリヌストキシン治療が可能である。
術後管理
術後は.バイタルサイン.意識.顔面神経麻痺.嗄声.窒息.嘔吐などを十分に観察する必要があります。 術後低頭圧が生じた場合は.平坦な体位か頭低足高の体位にし.吐き気や嘔吐があれば.頭を横に傾けて誤嚥を防ぎ.対症療法を行う必要があります。 術後顔面神経麻痺が生じた場合は.角膜や口腔のケアに注意が必要である。 水による窒息や嚥下機能障害が発生した場合は.吸引を避けること。 脳脊髄液の漏出が生じた場合は.頭部を30°高くして平坦な姿勢をとり.鼻腔や耳管の閉塞.フラッシング.薬剤の滴下を避け.積極的に原因を特定し.適切な治療を行う必要があります。
VII.合併症の予防と治療
1.脳神経機能障害
脳神経機能障害は.主に顔面神経麻痺.耳鳴り.聴覚障害.少数の患者には顔面のしびれ.嗄声.窒息と咳.複視などがあります。 急性脳神経障害は術後3日以内に.遅発性脳神経障害は術後3日以降に発生し.遅発性脳神経障害の多くは術後30日以内に発生する。 例えば.遅発性顔面神経麻痺の90％以上は術後1ヶ月以内に発生しており.これは手術操作や術後寒冷による二次的なウイルス感染に関係していると考えられる。
脳神経機能障害の発生を抑制するためには.以下の操作に注意することが有効です。
脳神経及びその周辺の貫通血管の表面への電気凝固焼灼はできるだけ避けること。
神経への直接刺激を減らし.絨毛血管の痙攣を避けるため.神経を引っ張らないようにする。
(iii) 脳神経周囲のくも膜を十分に剥離し.術中の脳神経への負担を軽減すること。
(iv) 定期的な術中電気生理学的モニタリングを行うこと。
血管拡張剤.ホルモン剤.神経栄養剤は手術当日から使用する。
2.小脳・脳幹の損傷
MVDでは.顔面けいれんの罹患率および死亡率は0.1％で.主に梗塞や出血などの小脳・脳幹の損傷によるものです。 小脳の損傷を防ぐには.負担のかかる時間と強さを減らすことが大切です。 手術30分前にマンニトールを使用して頭蓋内圧を下げ.術中の過呼吸を適度にし.骨窓をできるだけS状静脈洞に近づけ.脳圧板の使用を避け.先小脳角を探る前に小脳橋プールを徐々に開いて脳脊髄液をゆっくり完全に放出することで.小脳半球への術中負担を最小限に抑え.小脳や脳幹表層の血管への電気凝固をできるだけ回避することができます。
術後は血圧.脈拍.呼吸.酸素飽和度をマルチパラメーター心電計で24時間連続監視し.意識と瞳孔の変化を細かく観察する。 血圧の急激な上昇と脈拍の遅さ.起床後の意識障害.呼吸の遅さ.あるいは呼吸の乱れ.酸素飽和度の著しい低下.瞳孔の散大.光反射の弱化あるいは消失があれば.小脳や脳幹の梗塞.腫脹.出血の可能性を考え.速やかに頭部CT検査を実施する必要があります。
3.脳脊髄液減少症
硬膜をしっかり縫合することが脳脊髄液の漏出を防ぐポイントです。硬膜をしっかり縫合できない方には筋膜で修復し.生体接着剤を塗布して人工硬膜を完全に貼り合わせます。開いた空気は骨蝋でしっかり閉じ.筋肉.筋膜.皮下組織.皮膚の4層で死角ができないように切開部を厳密に閉鎖しています。
脳脊髄液鼻漏の場合.直ちに枕元に横向きになるように指示し.鼻孔を摘んだり.掘ったり.塞いだりしないように指示し.鼻孔を清潔に保ち.体温の変化を観察し.抗生物質を使用して感染を予防してください。 必要に応じて.頭蓋内圧を下げるために脱水剤または腰部プールドレナージを使用します。 時間が経っても漏れが治らない場合.または何度も再発する場合は.漏れを修復します。
4.低頭蓋圧症候群（Low intracranial pressure syndrome
手術中に手術部位が長時間露出すること.大量の脳脊髄液が放出されること.手術後の脳脊髄液の分泌が減少することなどが原因と考えられます。 頭痛.めまい.吐き気.非噴射性嘔吐を伴うことが多く.低血圧や脈拍の速さも特徴的で.頭の位置を下げることで緩和されることがあります。 手術中.硬膜を縫合する際には.できるだけ生理食塩水を入れて空気を追い出す必要があります。 術後は平らな姿勢で。
5.その他の合併症
MVD手術は.感染症.創傷治癒不良.平衡障害.切開痛.遠位区画血腫.椎骨動脈損傷などの合併症を避けるため.厳格に管理されなければならない。 術後にめまいを起こす患者さんもいますが.その多くは術後の活動中に見つかります。症状の程度はさまざまで.重いものは活動に影響し.徐々に緩和され.ほとんどが1～2週間以内.数人は1ヶ月以上続くこともありますが.活動には影響しません。