1.口腔内潰瘍
ほぼすべての患者さんに再発性の痛みを伴う口内炎（アフタ性潰瘍）があり.これが最初の症状であることが多いのです。 潰瘍は口腔内のどこにでも発生し.主に舌の縁.頬.唇.軟口蓋.咽頭.扁桃に発生します。 米粒や大豆程度の大きさで.円形または楕円形で.深さは様々.縁がはっきりしていて.根元が黄色く覆われ.縁がはっきりした赤いハローに囲まれて.単発または群発で発生し.約1～2週間後に痕を残さずに自然に消退することがある。 重症の場合は.潰瘍が深く.治りが遅いため.時に瘢痕を残すことがあります。 再発性口内炎は.本疾患の診断に最も必要な症状である。
2.性器潰瘍
性器潰瘍は患者の約75％に認められ.病変は口腔内潰瘍と類似している。 しかし.その発生頻度は低い。 潰瘍は深く大きく.痛みを伴い.治りが遅い。 患部は.外陰部.膣.会陰部.子宮頸部.陰嚢.陰茎です。 膣潰瘍は.痛みを伴わず.おりものが増えるだけの場合もあります。 場合によっては.潰瘍が深くなり.出血や壊死による陰嚢静脈壁の破裂を引き起こすこともあります。
3.眼科
患者の約50％が罹患し.両目が侵されることもあります。 眼病変は.発症後数ヶ月から数年経ってから現れ.目のかすみ.視力低下.眼球充血.眼痛.羞明・涙.異物感.飛蚊症.頭痛などが特徴的です。 本疾患は.通常.慢性的な再発・進行性の経過をたどります。 眼病変は最大で25%の症例で失明を引き起こし.本疾患における障害の主な原因となっています。 最も一般的で重度の眼病変はぶどう膜炎です。 前部ぶどう膜炎（虹彩毛細血管炎）と前房内への膿の貯留を併せ持つのが白内障の典型的な特異症状で.後部ぶどう膜炎と網膜血管炎が失明の主な原因となっています。 その他.角膜炎.ヘルペス性結膜炎.強膜炎.脈絡膜炎.網膜炎.視神経乳頭炎.眼底出血などの眼病変が現れることがあります。 さらに.水晶体の出血や萎縮.緑内障.網膜剥離が起こることもあります。 視神経乳頭浮腫だけでは脳静脈血栓症が疑われ.白内障による頭蓋内血管障害で視野欠損が生じることがあります。
4.皮膚病変
皮膚病変の発生率は80-98％と高く.結節性紅斑.ヘルペス.丘疹.ニキビ様発疹.多形紅斑.環状紅斑.壊死性結核様病変.ヘルペス性壊死性血管炎.Sweet病様病変.膿皮症など.さまざまな症状が見られます。 患者さんは.これらの病変を1つまたは複数持っている可能性があります。 特に診断に有用な皮膚徴候は.結節性紅斑様病変と軽微な外傷（ピンポイント）による炎症性反応です。
5.接合部の損傷
関節症状は25-60%の患者さんに認められます。 比較的軽度の限局性非対称性関節炎として発症します。 HLA-B27陽性の患者さんでは.強直性脊椎炎に見られるような仙腸関節の病変が見られることがあります。
6.神経系障害
神経白血球減少症とも呼ばれ.発症率は約5％～50％です。 発病後数ヶ月から数年経ってから現れることが多く.少数例（5％）では初発症状となることもあります。 臨床症状は病変部位により異なる。 中枢神経系への関与はより一般的で.頭痛.めまい.ホルネル症候群.仮性球麻痺.呼吸障害.てんかん.運動失調.無菌性髄膜炎.視神経乳頭腫.片麻痺.失語症.様々な程度の対麻痺.尿失禁.両下肢脱力.感覚障害.意識障害.精神異常などが生じることがあります。 末梢神経の関与は少なく.手足のしびれや脱力感.末梢型の感覚障害であらわれます。
ほとんどの患者さんの予後は悪く.特に脳幹や脊髄の病変は.身体障害や死亡の主な原因の一つとなっています。
7.消化器系障害
腸管白質ジストロフィーとも呼ばれる。 発生率は10％～50％です。 潰瘍は単発または多発で.深さは様々で.下部食道.胃.回腸遠位部.回盲部.上行結腸に見られますが.回盲部が最も多く見られます。 臨床症状としては.心窩部膨満感.腹鳴.嚥下困難.中・下腹部膨満感.漠然とした痛み.発作性疝痛.下痢.黒色便.便秘などがあります。 重症の場合は.潰瘍穿孔を起こし.出血などの合併症で死亡することもあります。 腸管白質病変は炎症性腸疾患やNSAIDsによる粘膜病変と区別する必要があり.右下腹部の痛みは虫垂炎と区別する必要があり.手術後の傷が治らない臨床例もしばしば見られる。
8.血管障害
本疾患の基本病変は血管炎であり.大中小すべての血管が侵され.約10％～20％の患者さんが死亡・障害を負う主要な原因となっています。 動脈系が侵されると.動脈壁の弾性線維が破壊され.内膜線維が増殖し.動脈の狭窄.拡張または動脈瘤が生じ.それに伴ってめまい.頭痛.失神.脈拍停止などの臨床症状が現れます。 大動脈弓部やその分枝にできた動脈瘤は.破裂の危険性があります。 表在性または深在性の移動性血栓性静脈炎と静脈血栓症は.狭窄や塞栓症を引き起こし.患者の約25%に発生します。 下大静脈と下肢静脈はより頻繁に侵され.Budd-Chiari症候群.腹水.下肢の腫脹を呈することがあります。 上大静脈閉塞は.顎や首の腫れ.上肢の静脈圧の上昇をもたらすことがあります。
9.肺の障害
肺の障害発生率は5-10％程度と低いが.ほとんどの場合.重症である。 肺血管が侵されると肺動脈瘤が形成されることがあり.動脈瘤が破裂すると肺血管-気管支瘻が形成されて肺内出血を起こし.肺静脈血栓症は肺梗塞を起こし.肺胞周囲炎は内皮過形成と線維化を起こして換気機能に影響を与えることがあります。 肺が侵されると.咳.喀血.胸痛.呼吸困難が生じます。 大量の喀血は死に至ることもある。
10.その他
腎病理検査では.間欠的または持続的な蛋白尿や血尿.腎性高血圧.IgA糸球体増殖性病変.アミロイドーシスが認められることがあります。
心臓病変はあまり一般的ではなく.心筋梗塞.弁膜症.伝導系病変.心膜炎などが含まれます。 心室上膜血栓症が見られることもあり.少数の患者では心臓の拡張変化.収縮性心膜炎様症状.局所的な血管炎に伴う心臓病変が見られることがあります。
心外膜炎の発生率は4-10％程度で.より特異的です。 急性に発症し.片方または両方の精巣上体の腫脹や圧迫感などの痛みを呈し.1～2週間で治まりますが.再発しやすいのが特徴です。
妊娠はほとんどの患者さんで症状を悪化させますが.ぶどう膜炎の寛解も報告されています。 子宮内胎児発育遅延の可能性があり.多くは出産後に症状が悪化する。 10％近くの患者さんが線維筋痛症候群様の症状を呈し.女性に多くみられます。